- ICH GCP
- USA klinikai vizsgálatok nyilvántartása
- Klinikai vizsgálat NCT05033574
A szexuális fejlődés állapota öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekeknél
A tanulmány áttekintése
Állapot
Körülmények
Részletes leírás
Különböző típusú öröklött epidermolysis bullosa gyermekek szexuális fejlődésének meghatározása klinikai, laboratóriumi és műszeres módszerekkel az állapot diagnosztizálására.
Öröklött epidermolysis bullosa betegek fenotipizálása, fizikális és szexuális fejlettségük, az én attitűd és szocializáció mutatóinak figyelembevételével.
Algoritmusok kidolgozása öröklött epidermolysis bullosa betegek egyéni ellátására, beleértve a pszichológiai állapot felmérését különböző életkori szakaszokban (általános iskola és serdülőkor), a pszichológiai és pedagógiai segítségnyújtás mennyisége és formája a komplex rehabilitációban.
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Tényleges)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
-
Moscow, Orosz Föderáció, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Bevételi kritériumok:
1. 8 és 18 év közötti férfi és nőbetegek epidermolysis bullosa simplex, junctional epidermolysis bullosa, dystrophiás epidermolysis bullosa, Kindler-szindróma megállapított diagnózisával.
Kizárási kritériumok:
- Hipergonadotrop hipogonadizmus;
- korábbi szexuális szteroidokkal vagy gonadotropinokkal végzett kezelés;
- endokrin betegségek jelenléte (hipotireózis, hiperkorticizmus, hiperprolaktinémia, diabetes mellitus);
- krónikus szomatikus betegségek jelenléte, amelyek nem az öröklött epidermolysis bullosa szövődményei (bronchopulmonalis betegségek, szív- és érrendszeri betegségek, húgyúti betegségek, gyomor-bélrendszeri betegségek).
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
---|---|
Prepubescent és pubertás korú lányok epidermolysis bullosa simplex diagnózisával
8 és 18 év közötti női betegek epidermolysis bullosa simplex diagnózisával. A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra. |
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Pubertás előtti és pubertás korú lányok junctiális epidermolysis bullosa megállapított diagnózissal
8-18 éves nőbetegek, akiknél junkcionális epidermolysis bullosa diagnosztizáltak. A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra. |
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Prepubescent és pubertás korú lányok, akiknél megállapították a dystrophiás epidermolysis bullosa diagnózisát
8 és 18 év közötti női betegek, akiknél dystrophiás epidermolysis bullosa diagnosztizáltak. A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra. |
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Prepubescent és pubertás korú lányok Kindler-szindrómával
Kindler-szindrómával diagnosztizált 8 és 18 év közötti női betegek.
A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra.
|
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Prepubescent és pubertás korú fiúk, akiknél epidermolysis bullosa simplex diagnosztizáltak
8-18 éves férfi betegek epidermolysis bullosa simplex diagnózisával. A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra. |
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Pubertás előtti és pubertás korú fiúk, akiknek megállapított diagnózisa junctional epidermolysis bullosa
8-18 éves férfi betegek, akiknél junkcionális epidermolysis bullosa diagnosztizáltak. A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra. |
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Prepubescent és pubertás korú fiúk, akiknek diagnosztizált epidermolysis bullosa dystrophia
8 és 18 év közötti férfi betegek, akiknél dystrophiás epidermolysis bullosa diagnosztizáltak. A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra. |
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Prepubescent és pubertás korú fiúk Kindler epidermolysis bullosa megállapított diagnózissal
Kindler-szindrómával diagnosztizált 8 és 18 év közötti férfi betegek.
A diagnosztikai módszerek eredményei alapján a betegek további felosztását tervezik prepubertás és pubertás korszakra.
|
A tüszőstimuláló hormon, a luteinizáló hormon, az ösztradiol, a teljes tesztoszteron, a prolaktin, a 17-hidroxi-progeszteron, a dehidroepiandroszteron-szulfát, a kortizol, az inzulin, a pajzsmirigy-stimuláló hormon, a tetrajód-tironin, a tirozin szintjének biokémiai vizsgálata
Lányoknál a kismedencei szervek, fiúknál a herezacskó szervek ultrahangvizsgálata
A csontok korának meghatározása a kezek radiográfiájával
Konzultáció orvospszichológussal a páciens pszichés állapotának és intelligencia szintjének meghatározása érdekében
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
---|---|---|
Különféle öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek szexuális fejlődési állapotának felmérése a Tanner-skála segítségével
Időkeret: 1 nap
|
Az endokrinológus értékelése a fiúk és lányok pubertáskori fejlődéséről a Tanner-skála segítségével
|
1 nap
|
A nemi mirigyek funkcionális aktivitásának meghatározása különböző típusú öröklött epidermplysis bullosában szenvedő gyermekeknél a nemi hormonok szintjének biokémiai vizsgálatával
Időkeret: 1 nap
|
Nemi hormonok szérumszintjének meghatározása betegekben (luteinizáló hormon, tüszőstimuláló hormon, ösztradiol, teljes tesztoszteron).
|
1 nap
|
További hormonális mutatók meghatározása
Időkeret: 1 nap
|
Adrenokortikotrop hormon, kortizol, dehidroepiandroszteron-szulfát, 17-hidroxi-progeszteron, prolaktin, inzulin, tirotrop hormon, trijódtironin és tiroxin vérszintjének meghatározása.
|
1 nap
|
A nemi mirigyek funkcionális fejlődése és morfometriai paraméterei különböző típusú öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekeknél ultrahang diagnosztikával
Időkeret: 1 nap
|
Lányoknál kismedencei szervek, fiúk herezacskó szerveinek ultrahangvizsgálata morfometriai indexek meghatározására.
|
1 nap
|
Különféle öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek csontkorának állapota a kezek röntgenvizsgálatával
Időkeret: 1 nap
|
A csont és a kronológiai kormegfelelés meghatározása a bal csuklóízület radiográfiájával.
|
1 nap
|
Különféle öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek pszichés állapotának meghatározása a Pearce-Harris skála segítségével
Időkeret: 1 nap
|
Az önbecsülés és a nemi fejlődés közötti kapcsolat meghatározása különböző típusú örökletes epidermolysis bullosában szenvedő gyermekeknél a Peirce-Harris skála segítségével
|
1 nap
|
Különféle öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek pszichés állapotának meghatározása K. Machover személyiségrajzi technikájával
Időkeret: 1 nap
|
Különböző típusú örökletes epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek önértékelése és a nemek fejlődése közötti kapcsolat meghatározása K. Machover személyiségrajzi technikájával
|
1 nap
|
Különféle öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek pszichés állapotának meghatározása T. Aachenbach kérdőív segítségével
Időkeret: 1 nap
|
Különböző típusú örökletes epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek önértékelése és a nemi fejlődés kapcsolatának meghatározása a T. Aachenbach kérdőív segítségével
|
1 nap
|
Különböző típusú öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekek értelmi fejlettségi szintjének meghatározása D. Wexler teszttel
Időkeret: 1 nap
|
Az intellektuális fejlettség szintjének és összetevőinek (verbális és non-verbális intelligencia) meghatározása különböző típusú öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekeknél
|
1 nap
|
A betegség lefolyásának súlyosságának meghatározása különböző típusú öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekeknél EBDASI segítségével
Időkeret: 1 nap
|
A betegség lefolyásának súlyosságának meghatározása különböző típusú öröklött epidermolysis bullosában szenvedő gyermekeknél az Epidermolysis Bullosa betegségaktivitás és hegesedési index (EBDASI) segítségével
|
1 nap
|
Együttműködők és nyomozók
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
Elsődleges befejezés (Várható)
A tanulmány befejezése (Várható)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Tényleges)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
Kulcsszavak
További vonatkozó MeSH feltételek
- Veleszületett rendellenességek
- Genetikai betegségek, veleszületett
- Kötőszöveti betegségek
- Bőrbetegségek, genetikai
- Bőrbetegségek, vesiculobullosus
- Bőr rendellenességek
- Kollagén betegségek
- Bőrbetegségek
- Endokrin rendszer betegségei
- Epidermolysis Bullosa
- Epidermolysis Bullosa Dystrophica
- Epidermolysis Bullosa Simplex
- Epidermolysis Bullosa, Junctional
- A gyógyszerek élettani hatásai
- Hormonok, hormonpótlók és hormonantagonisták
- Hormonok
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 6
Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)
Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?
Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok
Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz
Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .
Klinikai vizsgálatok a Epidermolysis Bullosa
-
Castle Creek Pharmaceuticals, LLCBefejezveDisztrófiás Epidermolysis Bullosa | Epidermolysis Bullosa Simplex | Junctional Epidermolysis Bullosa | Epidermolysis Bullosa (EB)Egyesült Államok
-
Krystal Biotech, Inc.BefejezveDisztrófiás Epidermolysis Bullosa | Recesszív dystrophiás epidermolysis bullosa | Domináns dystrophiás epidermolysis Bullosa | DEB - Dystrophiás Epidermolysis BullosaEgyesült Államok
-
Krystal Biotech, Inc.BefejezveDisztrófiás Epidermolysis Bullosa | Recesszív dystrophiás epidermolysis bullosa | Domináns dystrophiás epidermolysis BullosaEgyesült Államok
-
Castle Creek Biosciences, LLC.MegszűntEpidermolysis Bullosa Dystrophica, recesszívEgyesült Államok
-
Instituto de Investigación Hospital Universitario...Instituto de Salud Carlos III; Universidad Carlos III Madrid (TERMeG); St John's Institute... és más munkatársakIsmeretlenEpidermolysis Bullosa Dystrophica, recesszívSpanyolország
-
Lenus Therapeutics, LLCMegszűntDisztrófiás Epidermolysis Bullosa | Junctional Epidermolysis BullosaEgyesült Államok
-
Krystal Biotech, Inc.ToborzásDisztrófiás Epidermolysis Bullosa | Recesszív dystrophiás epidermolysis bullosa | Domináns dystrophiás epidermolysis BullosaEgyesült Államok
-
Holostem Terapie Avanzate s.r.l.IRCCS San Raffaele; University of Modena and Reggio EmiliaToborzásJunctional Epidermolysis Bullosa Non-Herlitz típusúFranciaország, Olaszország
-
Phoenicis TherapeuticsMég nincs toborzásDisztrófiás Epidermolysis BullosaEgyesült Államok
-
Castle Creek Biosciences, LLC.Aktív, nem toborzóRecesszív dystrophiás epidermolysis bullosaEgyesült Államok
Klinikai vizsgálatok a A hormonszintek biokémiai vizsgálata
-
BiogenElan PharmaceuticalsMegszűnt
-
BiogenElan PharmaceuticalsBefejezve
-
Société des Produits Nestlé (SPN)BefejezveExokrin hasnyálmirigy-elégtelenségAusztrália, Új Zéland
-
Oslo University HospitalUniversity Hospital, AkershusBefejezve
-
Heidelberg UniversityBefejezve
-
Fred Hutchinson Cancer CenterNational Cancer Institute (NCI)BefejezveLimfóma | Veserák | Mielodiszpláziás szindrómák | Leukémia | A herék csírasejtes daganata | Mellrák | Krónikus mieloproliferatív betegségek | Petefészekrák | Terhességi trofoblasztikus daganat | Neuroblasztóma | Myeloma multiplex és plazmasejtes neoplazma | Graft versus host betegségEgyesült Államok
-
Cairo UniversityIsmeretlen
-
TakedaBefejezve
-
Chiesi Farmaceutici S.p.A.BefejezveKrónikus obstruktív légúti betegségBelgium, Magyarország
-
Weill Medical College of Cornell UniversityVisszavont