Состояние полового развития у детей с наследственным буллезным эпидермолизом
26 августа 2021 г. обновлено: National Medical Research Center for Children's Health, Russian Federation
Цель исследования — определить состояние полового развития у больных наследственным буллезным эпидермолизом; в исследование планируется включить мальчиков и девочек в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом: простой буллезный эпидермолиз, узловой буллезный эпидермолиз, синдром Киндлера.
Обзор исследования
Статус
Активный, не рекрутирующий
Условия
Подробное описание
Определение полового развития у детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза с использованием клинических, лабораторных и инструментальных методов диагностики состояния.
Фенотипирование больных наследственным буллезным эпидермолизом с учетом их физического и полового развития, показателей самоотношения и социализации.
Разработка алгоритмов индивидуальной помощи больным с наследственным буллезным эпидермолизом, включающих оценку психологического состояния на разных возрастных этапах (младший школьный и подростковый возраст), объем и формы психолого-педагогической помощи в комплексной реабилитации.
Тип исследования
Наблюдательный
Регистрация (Действительный)
50
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
-
Moscow, Российская Федерация, 119296
- National Medical Research Center for Children's Health
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
От 8 лет до 18 лет (Ребенок, Взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Нет
Полы, имеющие право на обучение
Все
Метод выборки
Невероятностная выборка
Исследуемая популяция
Пациенты мужского и женского пола в возрасте от 8 до 18 лет с установленным диагнозом простого буллезного эпидермолиза, узлового буллезного эпидермолиза, дистрофического буллезного эпидермолиза, синдрома Киндлера.
Описание
Критерии включения:
1. Пациенты мужского и женского пола в возрасте от 8 до 18 лет с установленным диагнозом простого буллезного эпидермолиза, узлового буллезного эпидермолиза, дистрофического буллезного эпидермолиза, синдрома Киндлера.
Критерий исключения:
- Гипергонадотропный гипогонадизм;
- предшествующее лечение половыми стероидами или гонадотропинами;
- наличие эндокринных заболеваний (гипотиреоз, гиперкортицизм, гиперпролактинемия, сахарный диабет);
- наличие хронических соматических заболеваний, не являющихся осложнениями наследственного буллезного эпидермолиза (бронхолегочные заболевания, сердечно-сосудистые заболевания, заболевания мочевыделительной системы, заболевания желудочно-кишечного тракта).
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Девочки препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом простого буллезного эпидермолиза
Пациентки женского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом простого буллезного эпидермолиза. По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания. |
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Девочки препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом пограничного буллезного эпидермолиза
Пациентки женского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом пограничный буллезный эпидермолиз. По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания. |
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Девочки препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом буллезно-дистрофический эпидермолиз
Пациентки женского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом буллезный эпидермолиз дистрофический. По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания. |
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Девочки препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом синдрома Киндлера
Пациентки женского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом синдром Киндлера.
По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания.
|
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Мальчики препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом простого буллезного эпидермолиза
Пациенты мужского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом простого буллезного эпидермолиза. По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания. |
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Мальчики препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом пограничного буллезного эпидермолиза
Пациенты мужского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом пограничный буллезный эпидермолиз. По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания. |
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Мальчики препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз дистрофический
Больные мужского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом буллезный эпидермолиз дистрофический. По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания. |
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
|
Мальчики препубертатного и пубертатного возраста с установленным диагнозом буллезного эпидермолиза Киндлера
Пациенты мужского пола в возрасте от 8 до 18 лет с диагнозом синдром Киндлера.
По результатам диагностических методов планируется дальнейшее разделение больных на препубертатный и пубертатный периоды полового созревания.
|
Биохимическое исследование уровня фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона, пролактина, 17-гидроксипрогестерона, дегидроэпиандростерона сульфата, кортизола, инсулина, тиреотропного гормона, тетрайодтиронина, тир
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков
Определение костного возраста с помощью рентгенографии кистей
Консультация медицинского психолога для определения психологического состояния пациента и уровня интеллекта
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Оценка состояния полового развития детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза по шкале Таннера
Временное ограничение: 1 день
|
Оценка эндокринологом полового развития мальчиков и девочек по шкале Таннера
|
1 день
|
|
Определение состояния функциональной активности половых желез у детей с различными формами наследственного буллезного эпидермлиза методом биохимического исследования уровня половых гормонов
Временное ограничение: 1 день
|
Определение сывороточного уровня половых гормонов у больных (лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, общего тестостерона).
|
1 день
|
|
Определение дополнительных гормональных показателей
Временное ограничение: 1 день
|
Определение в крови уровня адренокортикотропного гормона, кортизола, дегидроэпиандростерон-сульфата, 17-гидроксипрогестерона, пролактина, инсулина, тиреотропного гормона, трийодтиронина и тироксина.
|
1 день
|
|
Текст научной работы на тему «Функциональное развитие и морфометрические показатели половых желез у детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза по данным ультразвуковой диагностики»
Временное ограничение: 1 день
|
Ультразвуковое исследование органов малого таза у девочек и органов мошонки у мальчиков для определения морфометрических показателей.
|
1 день
|
|
Состояние костного возраста у детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза по данным рентгенологического исследования кистей
Временное ограничение: 1 день
|
Определение костного и хронологического соответствия возраста по рентгенографии левого лучезапястного сустава.
|
1 день
|
|
Определение психологического состояния детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза по шкале Пирса-Харриса
Временное ограничение: 1 день
|
Определение взаимосвязи самооценки и гендерного развития у детей с различными типами наследственного буллезного эпидермолиза с использованием шкалы Пирса-Харриса
|
1 день
|
|
Определение психологического состояния детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза с использованием методики рисования личности К. Маховер
Временное ограничение: 1 день
|
Определение взаимосвязи между самооценкой и гендерным развитием у детей с разными типами наследственного буллезного эпидермолиза с использованием методики рисования личности К. Маховер
|
1 день
|
|
Определение психологического состояния детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза с помощью опросника Т. Ахенбаха
Временное ограничение: 1 день
|
Определение взаимосвязи самооценки и гендерного развития у детей с разными типами наследственного буллезного эпидермолиза с помощью опросника Т. Ахенбаха
|
1 день
|
|
Определение уровня интеллектуального развития у детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза с помощью теста Д. Векслера
Временное ограничение: 1 день
|
Определение уровня интеллектуального развития и его компонентов (вербального и невербального интеллекта) у детей с различными формами наследственного буллезного эпидермолиза
|
1 день
|
|
Определение тяжести течения заболевания у детей с различными вариантами наследственного буллезного эпидермолиза с помощью EBDASI
Временное ограничение: 1 день
|
Определение тяжести течения заболевания у детей с различными типами наследственного буллезного эпидермолиза с использованием индекса активности и рубцевания буллезного эпидермолиза (EBDASI)
|
1 день
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
8 декабря 2020 г.
Первичное завершение (Ожидаемый)
1 декабря 2021 г.
Завершение исследования (Ожидаемый)
1 июня 2023 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
25 июля 2021 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
26 августа 2021 г.
Первый опубликованный (Действительный)
5 сентября 2021 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
5 сентября 2021 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
26 августа 2021 г.
Последняя проверка
1 июля 2021 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Врожденные аномалии
- Генетические заболевания, врожденные
- Заболевания соединительной ткани
- Кожные заболевания, генетические
- Кожные заболевания, везикулобуллезный
- Аномалии кожи
- Коллагеновые заболевания
- Кожные заболевания
- Заболевания эндокринной системы
- Буллезный эпидермолиз
- Дистрофический буллезный эпидермолиз
- Простой буллезный эпидермолиз
- Буллезный эпидермолиз, узловой
- Физиологические эффекты лекарств
- Гормоны, заменители гормонов и антагонисты гормонов
- Гормоны
Другие идентификационные номера исследования
- 6
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕ РЕШЕНО
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .