MEN1 患者の膵神経内分泌腫瘍に対する MR-linac を使用した精密放射線治療 (PRIME)

背景 多発性内分泌腫瘍症 1 型 (MEN1) 症候群の患者は、遺伝的に多発性膵臓神経内分泌腫瘍 (pNET) を発症する素因があり、80 歳時点での累積 pNET 発生率は 80% 以上です。 MEN1 患者では、転移性 pNET が早期死亡の主な原因です。

MEN1 症例と散発性症例の両方における小規模 (pNET) の管理は、臨床的に大きな課題となっています。 現在のところ、膵臓手術が唯一の根治的治療法です。 手術には短期および長期の重大な罹患率が伴うため、小規模 pNET の管理は、早期死亡につながる肝臓転移のリスクと膵臓手術の罹患率を慎重に上回るかどうかにかかっています。 ガイドラインでは、2 cm 未満の腫瘍については、集中的に監視しながら待機する戦略が安全であると考えられます。 ただし、ほとんどの pNET は何年も進行しませんが、多くの病変は最終的に進行し、転移します。 成長中の腫瘍または2cmを超える腫瘍の転移の発生を防ぐために、外科的切除が推奨されます。 MEN1 集団では pNET の発生率が高いため、多くの MEN1 患者は生涯に pNET の手術を受け、膵臓手術の罹患率に対処しています。 手術に伴う罹患率を軽減し、それによってMEN1患者の生活の質を潜在的に改善するには、pNETの治療のための低侵襲技術の導入が重要です。

高線量・高精度 MR ガイド下放射線療法 (MRgRT) は、pNET の低侵襲性の新しい治療オプションとして期待されています。 MRgRT を使用すると、MR イメージングで腫瘍をモニタリングしながら、pNET への高照射線量レベルの正確かつ正確な送達が可能になります。 UMC ユトレヒトはこの技術の開発の先駆者であり、膵臓腺がんやその他の上腹部悪性腫瘍の患者に対する MRgRT 治療の経験を積んできました。

目的 このプロジェクトの目的は、近い将来手術が必要となる MEN1 患者のコホートにおける pNET に対する高用量・高精度 MRgRT の安全性と有効性を評価することです。

方法 MRgRT の有効性と安全性は、pNET、MEN1 患者の膵神経内分泌腫瘍に対する MRLInac を使用した精密放射線治療 (PRIME) 研究による MEN1 患者の前向きコホート研究で調査されます。 PRIME研究は単群介入コホート研究であり、オランダのMEN1研究グループ（DMSG）の縦断的コホートに登録された20人のMEN1患者を募集する。 適格な患者は、pNET が 2.0 cm を超える患者、および pNET が 1.0 ～ 2.0 cm の間で成長している患者です。 インフォームドコンセントを与えた患者は、腫瘍床への最低線量40Gyを5回に分けて2週間以内にMRgRTを受ける。 主な結果は、診断後 12 か月後のフォローアップ MRI スキャンでの pNET の最大直径の変化となります。 副次的転帰パラメータには、MRgRT後の外科的切除の発生率、放射線療法の毒性、生活の質、内分泌および膵外分泌機能、無転移生存期間、全生存期間、およびフォローアップMRIでの腫瘍の特徴が含まれる。