MEN1 환자의 췌장 신경내분비 종양에 대한 MR-linac을 이용한 정밀 방사선 치료 (PRIME)

배경 다발성 내분비 종양 유형 1(MEN1) 증후군 환자는 80세에 80% 이상의 누적 pNET 발생률과 함께 다발성 췌장 신경 내분비 종양(pNET)이 발병할 유전적 소인이 있습니다. MEN1 환자에서 전이성 pNET은 조기 사망의 주요 원인입니다.

MEN1 및 산발적 사례 모두에서 작은(pNET) 관리는 주요 임상 과제를 제시합니다. 현재로서는 췌장 수술이 유일한 근치적 치료법이다. 수술은 상당한 단기 및 장기 이환율과 관련이 있기 때문에 작은 pNET의 관리는 조기 사망으로 이어지는 간 전이의 위험과 췌장 수술의 이환율을 신중하게 능가하는 데 달려 있습니다. 가이드라인에서는 2cm보다 작은 종양의 경우 집중적인 대기 전략이 안전하다고 주장합니다. 그러나 대부분의 pNET은 수년 동안 무통 상태로 남아 있지만 많은 병변이 결국 진행되고 전이됩니다. 성장하는 종양 또는 2cm 이상의 종양에 대한 전이의 발달을 예방하기 위해 외과적 절제가 권장됩니다. MEN1 인구에서 pNET의 발생률이 높기 때문에 많은 MEN1 환자는 평생 동안 pNET 수술을 받고 췌장 수술의 이환율에 대처합니다. 수술과 관련된 이환율을 줄이고 잠재적으로 MEN1 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해서는 pNET 치료를 위한 덜 침습적인 기술의 도입이 중요합니다.

고용량 고정밀 MR 유도 방사선 요법(MRgRT)은 pNET에 대한 새로운 덜 침습적인 치료 옵션으로 가능성을 가지고 있습니다. MRgRT를 사용하면 MR 영상으로 종양을 모니터링하면서 높은 방사선 선량 수준을 pNET에 정확하고 정밀하게 전달할 수 있습니다. UMC Utrecht는 이 기술의 개발을 개척했으며 췌장 선암종 및 기타 상복부 악성 종양 환자를 위한 MRgRT 치료 경험을 얻었습니다.

이 프로젝트의 목적은 가까운 장래에 수술이 필요할 MEN1 환자 집단에서 pNET에 대한 고용량 고정밀 MRgRT의 안전성과 효능을 평가하는 것입니다.

방법 MRgRT의 효능 및 안전성은 pNET이 있는 MEN1 환자의 전향적 코호트 연구, MEN1 환자의 췌장 신경내분비 종양에 대해 MRLInac을 사용하는 정밀 방사선 요법(PRIME) 연구에서 탐구될 것입니다. PRIME 연구는 네덜란드 MEN1 연구 그룹(DMSG) 종단 코호트에 등록된 20명의 MEN1 환자를 모집하는 단일 팔 중재적 코호트 연구입니다. 적격 환자는 pNET이 2.0cm를 초과하는 환자 및 1.0-2.0cm 사이에서 측정되는 pNET이 성장하는 환자입니다. 정보에 입각한 동의를 한 환자는 2주 이내에 전달되는 5분할에서 40Gy의 종양 침대에 대한 최소 선량으로 MRgRT를 받게 됩니다. 주요 결과는 진단 후 12개월에 추적 MRI 스캔에서 pNET의 최대 직경의 변화입니다. 이차 결과 매개변수에는 MRgRT 후 외과적 절제의 발생률, 방사선 요법의 독성, 삶의 질, 내분비 및 외분비 췌장 기능, 전이가 없는 생존, 전체 생존 및 후속 MRI의 종양 특성이 포함됩니다.