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血栓性血小板減少性紫斑病患者の診断と追跡のための免疫学的および分子的技術の改善

2026年2月9日 更新者：Fundación Española de Hematología y Hemoterapía

血栓性血小板減少性紫斑病患者の診断と追跡のための免疫学的および分子的技術の改善：スペイン血液学・血液療法財団（FEHH）との協力によるスペインアフェレシスグループ（GEA）の共同研究提案

ADAMTS13 の欠如は、aTTP 診断に特異的な唯一の生物学的マーカーであり 8、ADAMTS13 の評価は、aTTP と他の TMA の迅速な鑑別診断に不可欠であるため、臨床的に重要です。 さらに、ADAMTS13 活性のモニタリングは、生物学的寛解 (ADAMTS13 レベル > 10%) を確実にするだけでなく、再発を予測するのにも役立ちます。

aTTP は死亡率が高いため、aTTP が疑われるとすぐに、場合によっては ADAMTS13 検査結果で確認される前に治療を開始する必要があります。 この状況により、一部の患者が誤診され、適切な治療を受けられないまま放置される可能性があります。 結論として、ADAMTS13 活性アッセイは急性 aTTP の早期診断と最適な管理にとって重要であり、ADAMTS13 結果の遅延は患者の診断、治療、予後に悪影響を及ぼします。

現在、ADAMTS13 活性の測定には、蛍光共鳴エネルギー移動 (FRET) と Technozym 発色酵素結合免疫吸着検定法 (ELISA) の 2 つの技術が利用できます。 どちらも参考方法とみなされますが、手作業が多く、エラーのリスクが高まるため、かなりのスキルが必要です。 さらに、これらの方法は時間がかかり、広く利用可能ではなく、ELISA 法の場合は実行のたびに新しいキャリブレーションが必要です。 研究室間の変動性も課題であるため、検証および/または解釈の方法が必要になる可能性があります。

最近、新しくて最初の完全に自動化された HemosIL AcuStar ADAMTS13 活性アッセイ (米国マサチューセッツ州ベッドフォードの Instrumentation Laboratory) が開発されました。 HemosIL AcuStar ADAMTS13 活性アッセイは、ACL AcuStar アナライザーでヒトクエン酸血漿中の ADAMTS13 活性を定量的に測定するための 2 ステップの化学発光イムノアッセイ (CLIA) で、分析時間は 33 分です。 イムノアッセイでは、GST-VWF73 基質を磁性粒子と組み合わせて使用​​し、迅速な分離と化学発光技術の検出を実現します。 血漿サンプル中に存在する ADAMTS13 は GST-VWF73 基質を切断し、生成されたフラグメントの検出は、切断されたペプチドと特異的に反応するイソルミノール標識モノクローナル抗体に基づいています。 放出される光は、サンプル内の ADAMTS13 活性に比例します。

この新しい ADAMTS13 アッセイ法は、2 つの異なる研究で他の 2 つの利用可能な技術と比較されました。 まず、Favresse ら。 Technozym 活性 ELISA アッセイと新しい HemosIL AcuStar 化学発光アッセイの比較結果を発表しました。 一方、Valsecchi et al。らは最近、176 サンプルにおける ELISA および FRETS と比較したこの新しい技術の検証結果を発表しました。 両方の研究は、10％未満のADAMTS13活性値のみを考慮した場合、新しい化学発光ADAMTS13活性アッセイは、FRETS-VWF73アッセイおよび市販のELISAとの重度ADAMTS13欠損症の診断に関して良好な相関関係と優れた臨床成績を示したと結論付けています（国際的に認められたカット率） aTTP に典型的な重度の ADAMTS13 欠損症の診断の場合はオフ）。 最後に、Stratmann et al.は、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイと 2 つの市販の ADAMTS13 アッセイ キットを比較した別の研究を発表しました。10 人の連続採用患者から採取した 24 対の検査サンプルを使用しており 13、その結果は、AcuStar アッセイが有益で正確なツールとなり得ることを示唆する以前に発表されたデータを裏付けています。 ADAMTS13 アクティビティ検査と TTP 診断。

これに関連して、凍結サンプルからのすでに入手可能なデータを使用して遡及的に、また大規模な前向き研究の文脈でも、この新しい技術を検証するユニークな機会が生まれます。 これは、疾患の診断と追跡方法の標準化を目的として、実際の臨床現場でのaTTP集団（スペインおよびポルトガルのaTTP集団）でHemosIL AcuStar法をテストする世界初の研究となる。

調査の概要

状態

積極的、募集していない

条件

介入・治療

研究の種類

観察的

入学 (推定)

500

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

  • スペイン
      • Barcelona、スペイン
        • Hospital Clinic de Barcelona
      • Madrid、スペイン
        • Hospital Gregorio Marañón
      • Madrid、スペイン
        • Hospital Clinico San Carlos
      • Valencia、スペイン
        • Hospital La Fe de Valencia
    • A Coruña
      • A Coruña、A Coruña、スペイン、15006
        • Complejo Hospitalario Universitario A Coruña
  • ポルトガル
    • Coimbra District
      • Coimbra、Coimbra District、ポルトガル、3004-561
        • Centro Hospitalar E Universitário De Coimbra

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

1秒～99年 (子、大人、高齢者)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

研究集団は、研究のために決定された患者数に達するまで、以下の包含基準を満たし、以下の除外基準をいずれも満たさない連続したすべての患者となります。

説明

包含基準:

  • 以下の基準を両方満たすクエン酸血液サンプルに基づいて血栓性微小血管症（TMA）が確認された患者：

    • 血小板減少症 [血小板数の低下 ≥50% または血小板数 < 100x109/L および
    • 微小血管障害性溶血性貧血（乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）の2倍以上の上昇、または末梢血塗抹標本における分裂細胞の存在または増加による）
  • インフォームドコンセントに自発的に署名する患者。 同意を提供できない被験者の場合、現地の法律に従って完全に認められた医療代理人が使用される場合があります。
  • スクリーニング時の年齢が0歳から99歳までの患者。

除外基準:

-

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 観測モデル：コホート
  • 時間の展望：見込みのある

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（10日間）時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（10日間）時。
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（30日間）時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（30日間）時。
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（60日間）時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（60日間）時。
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（90日間）時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（90日間）時。
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（180日間）時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（180日間）時。
新診断検査と標準検査の相関関係
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（365日）時。
IU/mL単位でのADAMTS13の活性および抗体の測定におけるELISAおよび/またはFRETSと比較した、新しい診断検査HemosIL AcuStar化学発光アッセイの相関関係
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（365日）時。

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づく診断時のaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（10日間）時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づくaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（10日間）時。
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（30日間）時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づくaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（30日間）時。
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（60日間）時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づくaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（60日間）時。
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（90日間）時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づくaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（90日間）時。
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（180日間）時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づくaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（180日間）時。
ATTPの分類の一致
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（365日）時。
HemosIL AcuStar化学発光アッセイに基づくaTTP患者の分類の一致性をELISAおよび/またはFRETSと比較して評価する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（365日）時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（10日間）時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（10日間）時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（30日間）時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（30日間）時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（60日間）時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（60日間）時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（90日間）時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（90日間）時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（180日間）時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（180日間）時。
ATTP分類の感度と特異度
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（365日）時。
ATTP 患者の分類の感度と特異性を評価するには、ELISA および/または FRETS と比較して、HemosIL AcuStar 化学発光アッセイに基づいて来院してください。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の追跡調査（365日）時。
臨床的特徴
時間枠：後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）患者の診断時。
臨床的特徴
時間枠：フォローアップ時（10日間）
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
フォローアップ時（10日間）
臨床的特徴
時間枠：フォローアップ時（30日間）
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
フォローアップ時（30日間）
臨床的特徴
時間枠：フォローアップ時（60日間）
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
フォローアップ時（60日間）
臨床的特徴
時間枠：フォローアップ時（90日間）
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
フォローアップ時（90日間）
臨床的特徴
時間枠：フォローアップ時（180日）
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
フォローアップ時（180日）
臨床的特徴
時間枠：フォローアップ時（365日）
診断時に TMA を有する患者と、診断時に aTTP を有する患者の臨床的特徴を説明し、ADAMTS13 カットオフ < 10% に基づいて追跡調査する。
フォローアップ時（365日）

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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Fundación Española de Hematología y Hemoterapía

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2022年10月13日

一次修了 (実際)

2025年11月14日

研究の完了 (推定)

2026年6月1日

試験登録日

最初に提出

2021年9月8日

QC基準を満たした最初の提出物

2021年9月8日

最初の投稿 (実際)

2021年9月16日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年2月11日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年2月9日

最終確認日

2026年2月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • INSPIRER

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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