免疫学和分子技术在血栓性血小板减少性紫癜患者诊断和随访中的改进

ADAMTS13 的缺乏是唯一特定于 aTTP 诊断的生物标志物8，ADAMTS13 的评估具有临床重要性，因为它对于 aTTP 和其他 TMA 之间的快速鉴别诊断至关重要。 此外，监测 ADAMTS13 活性有助于确保生物学缓解（ADAMTS13 水平 > 10%）以及预测复发。

由于 aTTP 的死亡率很高，一旦怀疑该疾病就应开始治疗，有时甚至在 ADAMTS13 测试结果确认之前。 这种情况可能导致误诊一些患者，使他们得不到适当的治疗。 总之，ADAMTS13 活性测定对于急性 aTTP 的早期诊断和最佳管理至关重要，ADAMTS13 结果的任何延迟都将对患者的诊断、治疗和预后产生负面影响。

目前有 2 种技术可用于 ADAMTS13 活性测定，即荧光共振能量转移 (FRET) 和 Technozym 显色酶联免疫吸附测定 (ELISA)。 两者都被认为是参考方法，但它们需要相当高的技能，因为它们是高度手动的，这会增加出错的风险。 此外，这些方法非常耗时，应用不广泛，并且在 ELISA 方法的情况下，每次运行都需要重新校准。 实验室间的变异性也是一个挑战，因此可能需要一种验证和/或解释方法。

最近，开发了一种新的和第一个全自动的 HemosIL AcuStar ADAMTS13 活性测定（仪器实验室，贝德福德，马萨诸塞州，美国）。 HemosIL AcuStar ADAMTS13 活性测定是一种两步化学发光免疫测定 (CLIA)，分析时间为 33 分钟，用于在 ACL AcuStar 分析仪上定量测量人柠檬酸盐血浆中的 ADAMTS13 活性。 该免疫测定使用GST-VWF73底物结合磁性粒子进行快速分离和化学发光技术检测。 血浆样品中存在的 ADAMTS13 会裂解 GST-VWF73 底物，生成的片段的检测基于异鲁米诺标记的单克隆抗体，该抗体与裂解的肽发生特异性反应。 发射的光与样品中的 ADAMTS13 活性成正比。

在两项不同的研究中，已将这种新的 ADAMTS13 检测方法与其他两种可用技术进行了比较。 首先，Favresse 等人。发表了 Technozym 活性 ELISA 测定与新的 HemosIL AcuStar 化学发光测定之间的比较结果。 另一方面，Valsecchi 等人。最近公布了与 176 个样本中的 ELISA 和 FRETS 相比，这项新技术的验证结果。 两项研究都得出结论，当仅考虑低于 10% 的 ADAMTS13 活性值（国际公认的削减 -关闭以诊断 aTTP 典型的严重 ADAMTS13 缺陷）。 最后，Stratmann 等人。刚刚发表了另一项研究，将 HemosIL AcuStar 化学发光测定与两种市售的 ADAMTS13 测定试剂盒进行了比较，使用来自 10 名连续招募患者的 24 个配对测试样本 13，他们的结果证实了先前发表的数据，表明 AcuStar 测定可能是一种有价值且准确的工具ADAMTS13 活动测试和 aTTP 诊断。

在这种情况下，产生了一个独特的机会来验证这项新技术，既可以回顾我们从冷冻样本中获得的现有数据，也可以在大型前瞻性研究的背景下进行。 这将是全球第一项在实际临床实践 aTTP 人群（西班牙和葡萄牙 aTTP 人群）中测试 HemosIL AcuStar 方法的研究，目的是对该疾病的诊断和随访方法进行标准化。