専用フォーミュラによる経腸栄養における神経障害患者の健康、経済分析、および臨床的側面。胃食道逆流の管理における Nissen の Fundoplication の役割

重度の運動障害および知的障害 (SMID) を持つ子供では、栄養障害がよく見られ、栄養失調、成長障害、微量栄養素欠乏症、骨減少症、および栄養併存症に関連している可能性があります。 SMID の子供の神経障害は、進行性神経障害と非進行性神経障害の 2 つの主なカテゴリーに分けることができます。 進行性神経障害は、機能の進行性の低下を特徴とし、数年から数十年にわたって、または数週間から数か月にわたってより急速に発生する可能性があります。 このような障害には、ミトコンドリア障害、ミオパシー、脊髄のみが関与する障害、または神経筋障害が含まれ、生涯にわたる経過をたどる可能性があります。 一方、非進行性神経障害は、最も一般的な状態である乳児性脳性麻痺 (ICP) に見られるように、明らかに疾患の進行を特徴としません。

進行性および非進行性の両方の神経障害は、中枢神経系または神経筋障害の関与に続く栄養障害を特徴としています。 両方の状態の患者では、口腔運動機能障害 (舌、あご、または口全体を含む) により、摂食障害が発生します。

さらに、これらの子供たちの胃腸障害は、中枢神経系と腸神経系の間の相互作用を反映しています。

2017 年に、神経疾患を持つ子供の栄養管理に関する特定のガイドラインが ESPGHAN によって発行されました。 これらのガイドラインでは、神経障害のある子供の栄養上の問題を特定するための次の 5 つの警告サイン (「レッド フラグ」) について言及しています。 -スコア <-2、(3) 上腕三頭筋の皮下脂肪の厚さが 10 センタイル未満の飼料および性別、(4) 上腕中部の脂肪または筋肉面積が 10 センタイル未満、および (5) 体重の減少および/または発育不全。

ガイドラインでは、栄養状態の評価を体重と身長だけに限定するのではなく、身長が測定できない場合は膝の高さまたは脛骨の長さ、皮下脂肪の厚さによる脂肪量、DXA スキャンによる BMD、および微量栄養素の状態の評価も行うことを提案しています。 .

栄養失調は、SMID の子供に関連する問題であり、46% から 90% の有病率と不十分な食事摂取を含む多因子の病因が報告されています。胃食道逆流症 (GERD);便秘;根底にある神経学的障害と、抗てんかん薬を含む関連薬。 より詳細には、SMID の子供の GERD はよく説明されている現象であり、有病率が最大 70% に達し、誤嚥性肺炎や致命的な結果をもたらす可能性があります。 これらの患者では、GERD は、食道および下部食道括約筋 (LOS) の運動障害の結果として発生し、食道への胃内容物の逆行性逆流の発生につながります。

胃内容排出の遅延と食道運動の変化を引き起こす根底にある神経学的障害に加えて、脊柱側弯症に続発する腹圧の上昇、便秘、腹部の筋肉組織の痙性など、いくつかの他の要因が関与しています。 ESPGHAN によっても示唆されているように、上部消化管内視鏡検査および/または食道 pH または pH/マルチチャネル管腔内インピーダンス モニタリングなど、神経学的障害 (NI) を持つ子供の GERD を客観的に調査するために、いくつかの診断手順を考慮する必要があります。 GERD は非常に蔓延しているため、PPI による短期間の試験を検討することは有用です。これらの薬剤は第一選択治療と見なされるべきですが、運動促進剤の使用は、効力が弱く副作用の発生率が高いため制限されるべきです。

GERD には、ホエータンパク質を含む経腸混合物を含むいくつかの治療法があります。外科的治療（Nissen、NFによるFundoplication）も利用できます。

経腸栄養は、栄養失調のリスクを減らすために栄養摂取量を増やすことを目的とした他の戦略が失敗した場合にのみ考慮されるべきです. NI の小児には、胃瘻栄養チューブによる長期的な栄養サポートを提供することが好ましく、胃瘻は経腸栄養が 6 週間以上続くと想定される場合に備えておく必要があります)、または体重を増やし、全体的な健康を改善し、栄養を減らすために神経障害児の時間。 介護者も同様に、生活の質に有益な効果をもたらす可能性があります。 開腹術、腹腔鏡検査、または内視鏡検査はすべて胃瘻チューブの配置に使用できますが、経皮的内視鏡的胃瘻造設術 (PEG) が現在最も好まれている手順です。 ただし、チューブの留置には、感染、穿孔、出血、チューブの移動/脱臼、腸瘻および閉塞など、いくつかのリスクが伴います。 時間が経つにつれて、胃瘻チューブの存在が発生、またはより深刻な形態の GERD への進行につながる可能性があります。

すでに胃瘻を持っている患者のための別の実行可能な選択肢は、胃瘻自体を通して空腸管の配置です。 ただし、これらのチューブは胃に移動したり、チューブの閉塞や機械的故障を引き起こす可能性があるため、空腸チューブは注意深く監視する必要があります。 さらに、空腸チューブの使用は、再発性嘔吐および/または経管栄養関連の誤嚥、重度の胃食道逆流、および胃不全麻痺など、他の形態の経腸栄養を使用できない患者に対してのみ考慮する必要があります。 良好な臨床転帰は、PEG による胃減圧と同時の空腸栄養を併用した後に見られました。

使用する戦略（経管栄養、PEGまたはPEJ）とは無関係に、いくつかの製剤が利用可能であり、ほとんどは繊維の有無にかかわらず1〜2 kcal / mlを提供します.

ESPGHAN の推奨事項では、繊維を含む標準 (1.0 kcal/mL) ポリマー製の年齢に適した調合乳を 1 歳以上の NI の子供に使用する必要があると述べています。母乳、標準的な乳児用調合乳、または乳児に臨床的に適応される栄養豊富な乳児用経腸栄養剤。 さらに、不動の子供の栄養リハビリテーション後の経腸経管栄養の維持には、低脂肪、低カロリー、高繊維、微量栄養素が豊富な処方が推奨されます。 NIの子供の胃食道逆流、吐き気、むかつきの場合にホエーベースの調合乳を試験的に使用する.

胃内容排出が遅れている患者は、カゼインベースの調合乳よりも迅速な排出に基づいているホエイベースの調合乳から有益な効果を得ることができます. さらに、一部の集団は、無傷のタンパク質よりも加水分解で優先的に処理される場合があります。 摂食耐性は、ペプチドベースの 100% ホエイ プロテイン フォーミュラの使用によって改善され、同様に、栄養ニーズを満たすためのコンプライアンスの向上や、嘔吐や飼料誤嚥による胃腸合併症の減少など、他の有益な効果が報告されています。 膵臓の機能不全や吸収不良を含む胃腸の病気の患者は、優先的にペプチドベースの食事で治療する必要があります。

NI 小児における GERD の医学的管理は、歴史的にコンプライアンスの低さが負担となっており、逆流を軽減するために Nissens、Thal、Toupet、Belsey などの外科的治療が広く使用されてきました。 噴門形成術は、胃食道接合部の周りに胃底を巻き付けることによって実行されるため、酸逆流に対する追加の障壁が作成されます。より詳細には、この手順には、食道裂孔ヘルニアの修正、食道の腹腔内部分の延長、および下腿が引き締まり、LOS レベルの圧力が上昇します。 手術のさまざまな範囲に応じて、噴門形成手順は、完全な 360° ラップと部分的な 180° ラップの両方を提供できます。 しかし、噴門形成術は、嘔吐反射を誘発する迷走神経損傷のリスクを高めたり、腹圧の上昇や手術自体に続発する発作や肺疾患の発症を促進したりするなど、他の結果をもたらします。 その他の手術関連の合併症には、ガス膨張症候群、胃調節障害、胃過敏症、急速な胃排出（または「ダンピング症候群」）、むかつきまたは嚥下障害が含まれます。 さらに、NI の子供はしばしばてんかんや脊柱側弯症などの他の基礎疾患を持っているため、逆流防止介入の失敗のリスクを考慮する必要があります。罹患率と死亡率、1% から 3% の死亡率。 NIの小児の約12%から30%で噴門形成術後も逆流が持続する可能性があり、治療を受けた小児のほぼ3分の2(59%)が術後合併症を発症します。

したがって、ESPGHAN の推奨事項が、GERD の最適化された医学療法の失敗に続く NI の子供にのみ噴門形成術を考慮すべきであると述べていることは驚くべきことではありません。 確かに、適切な治療にもかかわらず臨床的改善が見られなかった、または長期の治療期間を必要とする、薬物療法に準拠していない、または生命を脅かす状態にある、GERDが確認された子供の逆流防止手術によって有益な効果が得られます。 GERDの合併症。 治療が失敗した後、手術は、喘息、再発性誤嚥、またはその他の GERD 関連の呼吸器合併症のある子供に有益である可能性が最も高いです。 医学的治療が症状を制御するという目標を達成した場合、前述のリスクのために、逆流防止手術による追加の利点はないと考えられます.

治療の選択は、患者と患者の間で異なる可能性がある臨床的考慮事項に基づいています。 ESPGHAN ガイドラインでは、考えられる原因を慎重に診断し、医学的治療/栄養の失敗の場合にのみニッセン手術を考慮して、第一選択アプローチとして栄養適応と治療法 (プロトンポンプ阻害剤、PPI) を処方することを推奨しています。

結論として、神経学的障害のある子供の臨床管理は可変である可能性があります。

示されているように、特定の処方による経腸栄養は忍容性が高く、神経機能障害のある子供の胃腸（GI）不耐症を軽減するようです. 文献によると、臨床的観点から、ホエータンパク質をベースにした経腸栄養は、消化管不耐症の症状の発生率だけでなく、さらなる健康介入の必要性も減らし、NF の有効な代替品と見なすことができると言えます.

これらの発見にもかかわらず、特別な式とニッセン噴門形成法の比較に関する文献にはデータがありません。この研究の主な目的は、この証拠のギャップを埋めることです.

無傷のタンパク質経腸栄養から 100% ホエーへの変更を示す証拠に基づいて、ペプチドベースの調合乳は摂食耐性を改善し、ペプチドベースの調乳は NF と比較できるという仮説は、分析の次のステップであることが判明しましたこれらの製品の。 このように、これらの製品の耐性、有用性、適用性、および安全性に関して、NF に対するさまざまな処方の役割を評価することが役立つ場合があります。

この研究は、NF手術を受けている患者とホエイタンパク質ベースの経腸栄養で治療されている患者との間の医療費分析を実施することを目的とした、単一中心のレトロスペクティブ観察（コホート）研究として設計されました.

このコスト分析を実行することにより、経腸栄養および二次の患者におけるニッセン噴門形成手術のより良いタイミングを評価することが可能になる可能性があります。リソースの消費とさまざまなタイプの胃腸障害に関連する消化管障害の発生を記述および定量化することが可能になる可能性があります。式。