Sundhed, økonomisk analyse og kliniske aspekter af patienter med neurologiske handicap i enteral ernæring med dedikeret formel. Rollen af ​​Nissens fundoplication i behandlingen af ​​gastroøsofageal refluks

Ernæringsbesvær er almindelige hos børn med svære motoriske og intellektuelle funktionsnedsættelser (SMID) og kan være forbundet med underernæring, vækstbesvær, mikronæringsstofmangel, osteopeni og ernæringsmæssige følgesygdomme. Hos børn med SMID kan neurologiske lidelser opdeles i to hovedkategorier: progressive og ikke-progressive neurohandicap. Progressive neurologiske lidelser har et progressivt fald i funktion, som kan forekomme over mange år og årtier eller hurtigere over uger og måneder. Sådanne lidelser omfatter mitokondrielle lidelser, myopatier, lidelser, der kun involverer rygmarven, eller neuromuskulære lidelser og vil sandsynligvis have et livslangt forløb. På den anden side har ikke-progressive neurologiske lidelser tilsyneladende ikke en progression af sygdom, som det ses ved den mest almindelige tilstand, infantil cerebral parese (ICP).

Både progressive og ikke-progressive neurologiske lidelser har ernæringsmæssige vanskeligheder efter involvering af centralnervesystemet eller neuromuskulære lidelser. Hos patienter med begge tilstande resulterer oral motorisk dysfunktion (involverende tunge, hage eller hele munden) i udvikling af spiseproblemer.

Desuden afspejler gastrointestinale forstyrrelser hos disse børn samspillet mellem centralnervesystemet og det enteriske nervesystem.

I 2017 blev specifikke retningslinjer for ernæringshåndtering af børn med neurologisk sygdom udgivet af ESPGHAN. Disse retningslinjer nævner følgende fem advarselstegn ("røde flag") til identifikation af ernæringsmæssige problemer hos børn med neurologisk svækkelse: (1) fysiske tegn på underernæring (decubitus hudproblemer, dårlig perifer cirkulation), (2) vægt for alder Z -score <-2, (3) triceps hudfoldtykkelse <10. centil foder og køn, (4) fedt eller muskelområde på midten af ​​overarmen <10. centile og (5) vaklende vægt og/eller manglende trives.

Retningslinjer foreslår også ikke at begrænse ernæringsstatusvurdering baseret på vægt og højde alene, men også at udføre evaluering af knæhøjde eller tibialængde, når højden ikke kan måles, af fedtmasse ved hudfoldtykkelse, af BMD ved DXA-scanninger og af mikronæringsstofstatus .

Underernæring er et relevant problem for børn med SMID, med en rapporteret 46%-90% prævalens og multifaktoriel ætiologi, herunder utilstrækkeligt diætindtag; gastroøsofageal reflukssygdom (GERD); forstoppelse; underliggende neurologisk funktionsnedsættelse og relevant medicin, herunder antiepileptika. Mere detaljeret er GERD hos børn med SMID et velbeskrevet fænomen, der når op til 70 % prævalens og potentielt resulterer i aspirationspneumoni og fatale udfald. Hos disse patienter opstår GERD som et resultat af nedsat motilitet af spiserøret og den nedre esophageal sphincter (LOS), som fører til udvikling af retrograd opstød af maveindholdet i spiserøret.

Ud over den underliggende neurologiske svækkelse, der forårsager forsinket gastrisk tømning og ændret esophageal motilitet, er flere andre faktorer involveret, såsom øget abdominaltryk sekundært til skoliose, obstipation og spasticitet af abdominal muskulatur. Som også foreslået af ESPGHAN, bør flere diagnostiske procedurer overvejes for objektivt at undersøge GERD hos børn med neurologiske svækkelser (NI), såsom øvre GI endoskopi og/eller esophageal pH- eller pH/multichannel intraluminal impedansmonitorering. Da GERD er meget udbredt, kan det være nyttigt at overveje et kort forsøg med PPI'er: disse lægemidler bør betragtes som førstelinjebehandlingen, mens brugen af ​​prokinetiske midler bør begrænses på grund af den svagere effektivitet og højere forekomst af bivirkninger.

Adskillige behandlinger er tilgængelige for GERD, herunder enterale blandinger indeholdende valleproteiner; kirurgiske behandlinger (Fundoplication ifølge Nissen, NF) er også tilgængelige.

Enteral ernæring bør kun overvejes efter svigt af andre strategier, der sigter mod at øge ernæringsindtaget for at reducere risikoen for underernæring. Børn med NI bør helst have langvarig ernæringsstøtte af en gastrostomi-sonde, hvor gastrostomi skal reserveres til tilfælde, hvor enteral ernæring formodes at vare mere end seks uger), eller for at øge vægten, forbedre det generelle helbred og reducere fodring tider for børn med neurologisk svækkelse. Pårørende kan på samme måde have en gavnlig effekt for livskvaliteten. Laparotomi, laparoskopi eller endoskopi kan alle bruges til anbringelse af et gastrostomirør, hvor perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) på nuværende tidspunkt er den mest foretrukne procedure. Slangeplacering indebærer dog adskillige risici, herunder infektion, perforation, blødning, rørmigrering/dislokation, tarmfistler og obstruktion. Over tid kan tilstedeværelsen af ​​et gastrostomirør føre til udviklingen eller progressionen til mere alvorlige former for GERD.

Et andet levedygtigt valg for patienter, der allerede har en gastrostomi, er placeringen af ​​et jejunalrør gennem selve gastrostomi. Men da disse rør kan migrere tilbage til maven eller kan forårsage rørobstruktion eller mekanisk fejl, kræver jejunalrør omhyggelig overvågning. Derudover bør brug af en jejunalsonde kun overvejes til patienter, som ikke kan bruge andre former for enteral ernæring, såsom tilbagevendende opkastninger og/eller sondeernæringsrelateret aspiration, svær gastroøsofageal refluks og gastroparese. Gunstige kliniske resultater blev fundet efter brug af kombineret gastrisk dekompression via PEG og samtidig jejunal ernæring.

Uafhængigt af den anvendte strategi (sondeernæring, PEG eller PEJ) er flere formuleringer tilgængelige, hvoraf de fleste giver 1-2 kcal/ml, med eller uden fibre.

ESPGHAN-anbefalinger angiver, at standard (1,0 kcal/mL) polymerisk aldersegnet formel inklusive fibre bør anvendes til børn med NI ældre end 1 år, en formel med høj energitæthed (1,5 kcal/mL) indeholdende fibre i tilfælde af dårlig volumentolerance og modermælk, en standardmodermælkserstatning eller næringstæt modermælkserstatning til spædbørn som klinisk indiceret til spædbørn. Desuden anbefales en formel med lavt fedtindhold, lavt kalorieindhold, højt fiberindhold og mikronæringsstoffer til vedligeholdelse af enteral sondeernæring efter ernæringsrehabilitering hos immobile børn; og brug af et forsøg med vallebaseret formel i tilfælde af gastroøsofageal refluks, gagging og opkastning hos børn med NI.

Patienter med forsinket gastrisk tømning kan have gavnlige effekter fra vallebaserede formuleringer, som er baseret på den hurtigere tømning end kaseinbaserede formuleringer. Derudover kan nogle populationer fortrinsvis behandles med hydrolyserede frem for intakte proteiner. Fodertolerance er forbedret ved brug af peptidbaserede, 100 % valleproteinformler, og tilsvarende andre gavnlige virkninger, såsom øget overholdelse af ernæringsbehov og reduktion af gastrointestinale komplikationer sekundært til opkastning og foderaspiration, er blevet rapporteret. Patienter med mave-tarmsygdomme, herunder pancreasinsufficiens eller malabsorption, bør fortrinsvis behandles med peptidbaserede diæter, som også kan være nyttige for børn med udviklingsforsinkelser i fravær af en sikker diagnose af mave-tarm svækkelse.

Medicinsk behandling af GERD hos NI-børn har historisk set været belastet af lav compliance, hvilket har ført til udbredt brug af kirurgiske behandlinger såsom en Nissens-, Thal-, Toupet- eller Belsey-fundoplikation for at give lindring af refluks. Fundoplikationsproceduren udføres ved at vikle mavefundus omkring den gastroøsofageale forbindelse, hvilket skaber en yderligere barriere mod sure opstød: mere detaljeret involverer procedurerne korrektion af hiatal herniation, forlængelse af den intraabdominale del af spiserøret, og stramning af crura, derfor øget tryk på LOS-niveau. Afhængigt af operationens forskellige omfang kan fundoplikationsprocedurer give både en fuld 360° wrap og en delvis 180° wrap. Fundoplikation har imidlertid andre konsekvenser, såsom at øge risikoen for vagusnerveskader, som igen kan fremkalde den emetiske refleks, eller fremme starten af ​​anfald eller lungesygdom sekundært til øget abdominalt tryk eller til selve operationen. Andre operationsrelaterede komplikationer omfatter gasoppustet syndrom, svækket gastrisk akkommodation, gastrisk overfølsomhed, hurtig gastrisk tømning (eller 'dumping-syndrom'), opkastning eller dysfagi. Derudover, da NI-børn ofte har andre underliggende tilstande, såsom epilepsi eller skoliose, bør risikoen for svigt af enhver anti-refluksintervention tages i betragtning: hos disse børn har fundoplikation en høj fejlrate, der når op til 40 % og signifikant morbiditet og dødelighed med en dødelighed på 1 % til 3 %. Reflux kan fortsætte efter fundoplikation hos omkring 12 % til 30 % af børn med NI, og næsten to tredjedele af behandlede børn (59 %) udvikler postoperative komplikationer.

Det er derfor ikke overraskende, at ESPGHAN-anbefalinger siger, at fundoplikation kun bør overvejes hos børn med NI efter svigt af optimeret medicinsk behandling for GERD. Faktisk kan gavnlige virkninger opnås ved anti-reflukskirurgi hos børn med bekræftet GERD, som ikke havde klinisk forbedring på trods af tilstrækkelig medicinsk behandling, eller som kræver lang behandlingsvarighed, som ikke er i overensstemmelse med medicinsk terapi, eller som har livstruende komplikationer af GERD. Efter svigt af medicinsk behandling er operation højst sandsynligt gavnlig hos børn med astma, tilbagevendende aspiration eller andre GERD-relaterede respiratoriske komplikationer. Hvis medicinsk behandling når sit mål om at kontrollere symptomer, er der angiveligt ingen yderligere fordel ved antireflukskirurgi, også på grund af de førnævnte risici.

Valget af behandling er baseret på kliniske overvejelser, som kan variere mellem patient og patient. ESPGHAN-retningslinjerne anbefaler at stille en omhyggelig diagnose af mulige årsager og ordinere ernæringstilpasning og terapeutiske behandlinger (protonpumpehæmmere, PPI'er) som førstelinjetilgang, idet man kun overvejer Nissen-kirurgi i tilfælde af svigt af medicinsk terapi/ernæring.

Som konklusion kan den kliniske behandling af børn med neurologiske svækkelser variere.

Som vist synes enteral ernæring gennem specifikke formler at være veltolereret og synes at reducere gastrointestinal (GI) intolerance hos børn med nedsat neurologiske funktioner. Fra litteraturen kan det siges, at fra et klinisk synspunkt kan enteral ernæring baseret på valleproteiner betragtes som et gyldigt alternativ til NF, hvilket reducerer ikke kun forekomsten af ​​GI-intolerancesymptomer, men også behovet for yderligere sundhedsinterventioner.

På trods af disse resultater er der ingen data tilgængelige i litteraturen vedrørende en sammenligning mellem speciel formel og Nissen fundoplication, og hovedformålet med denne undersøgelse er at udfylde dette evidens hul.

Baseret på beviser, der viser, at en ændring fra en enteral fodring med intakt protein til en 100 % valle, peptid-baseret formel forbedrede fodringstolerancen, viser hypotesen om, at peptid-baseret formel kunne sammenlignes med NF, at være det næste trin i analysen af disse produkter. På denne måde kan det være nyttigt at evaluere forskellige formlers rolle over for NF med hensyn til tolerance, anvendelighed, anvendelighed og sikkerhed af disse produkter.

Denne undersøgelse er designet som et monocentrisk, retrospektivt observationelt (kohorte) studie med det formål at udføre en sundhedsomkostningsanalyse mellem patienter, der gennemgår NF-kirurgi, og patienter behandlet med valleproteinbaseret enteral ernæring.

Ved at udføre denne omkostningsanalyse kan det være muligt at evaluere den bedre timing for Nissen Fundoplication operation hos patient med enteral ernæring og sekundær, det kan være muligt at beskrive og kvantificere ressourceforbrug og forekomsten af ​​GI lidelser relateret til de forskellige typer af formler.