Helse, økonomisk analyse og kliniske aspekter av pasienter med nevrologiske funksjonshemminger i enteral ernæring med dedikert formel. Rollen til Nissens fundoplication i behandling av gastroøsofageal refluks

Ernæringsvansker er vanlige hos barn med alvorlige motoriske og intellektuelle funksjonshemninger (SMID) og kan være assosiert med underernæring, vekstvansker, mikronæringsstoffmangel, osteopeni og ernæringsmessige komorbiditeter. Hos barn med SMID kan nevrologiske lidelser deles inn i to hovedkategorier: progressive og ikke-progressive nevrologiske funksjonshemminger. Progressive nevrologiske lidelser har en progressiv nedgang i funksjon, som kan oppstå over mange år og tiår, eller raskere over uker og måneder. Slike lidelser inkluderer mitokondrielle lidelser, myopatier, lidelser som kun involverer ryggmargen, eller nevromuskulære lidelser og vil sannsynligvis ha et livslangt forløp. På den annen side har ikke-progressive nevrologiske lidelser tilsynelatende ikke en progresjon av sykdom, som sett i den vanligste tilstanden, infantil cerebral parese (ICP).

Både progressive og ikke-progressive nevrologiske lidelser har ernæringsvansker etter involvering av sentralnervesystemet eller nevromuskulære lidelser. Hos pasienter med begge tilstander resulterer oral motorisk dysfunksjon (som involverer tunge, hake eller hele munnen) i utvikling av matproblemer.

Dessuten reflekterer gastrointestinale forstyrrelser hos disse barna samspillet mellom sentralnervesystemet og det enteriske nervesystemet.

I 2017 ble spesifikke retningslinjer for ernæringsbehandling av barn med nevrologisk sykdom publisert av ESPGHAN. Disse retningslinjene nevner følgende fem advarselsskilt ("røde flagg") for identifisering av ernæringsproblemer hos barn med nevrologisk svekkelse: (1) fysiske tegn på underernæring (decubitus hudproblemer, dårlig perifer sirkulasjon), (2) vekt for alder Z -score <-2, (3) triceps hudfoldtykkelse <10. centile fôr og kjønn, (4) midt på overarmens fett eller muskelområde <10. centile og (5) vaklende vekt og/eller manglende trives.

Retningslinjer foreslår også å ikke begrense ernæringsstatusvurdering basert på vekt og høyde alene, men å også utføre evaluering av knehøyde eller tibiallengde når høyden ikke kan måles, av fettmasse etter hudfoldtykkelse, av BMD ved DXA-skanninger og av mikronæringsstoffstatus .

Underernæring er et relevant problem for barn med SMID, med en rapportert prevalens på 46%-90% og multifaktoriell etiologi, inkludert utilstrekkelig kostinntak; gastroøsofageal reflukssykdom (GERD); forstoppelse; underliggende nevrologisk funksjonshemming og relevante medisiner, inkludert antiepileptika. Mer detaljert er GERD hos barn med SMID et godt beskrevet fenomen, som når opp til 70 % prevalens og kan potensielt resultere i aspirasjonspneumoni og dødelige utfall. Hos disse pasientene oppstår GERD som et resultat av nedsatt motilitet av spiserøret og den nedre esophageal sphincter (LOS), som fører til utvikling av retrograd, oppstøt av mageinnholdet i spiserøret.

I tillegg til den underliggende nevrologiske svekkelsen som forårsaker forsinket gastrisk tømming og endret esophageal motilitet, er flere andre faktorer involvert, som økt abdominalt trykk sekundært til skoliose, obstipasjon og spastisitet i bukmuskulaturen. Som også foreslått av ESPGHAN, bør flere diagnostiske prosedyrer vurderes for å objektivt undersøke GERD hos barn med nevrologiske svekkelser (NI), slik som øvre GI endoskopi og/eller esophageal pH- eller pH/multichannel intraluminal impedansovervåking. Siden GERD er svært utbredt, kan det være nyttig å vurdere en kort prøveperiode med PPI: disse legemidlene bør betraktes som førstelinjebehandling, mens bruk av prokinetiske midler bør begrenses på grunn av svakere effekt og høyere forekomst av bivirkninger.

Flere behandlinger er tilgjengelige for GERD, inkludert enterale blandinger som inneholder myseproteiner; kirurgiske behandlinger (Fondoplikasjon ifølge Nissen, NF) er også tilgjengelig.

Enteral ernæring bør kun vurderes etter feil på andre strategier som tar sikte på å øke næringsinntaket for å redusere risikoen for underernæring. Barn med NI bør fortrinnsvis gis langsiktig ernæringsstøtte av en gastrostomi-sonde, med gastrostomi som skal reserveres for tilfeller der enteral ernæring skal vare mer enn seks uker), eller for å øke vekten, forbedre den generelle helsen og redusere fôringen tider for barn med nevrologisk svekkelse. På samme måte kan omsorgspersoner ha en gunstig effekt for livskvaliteten. Laparotomi, laparoskopi eller endoskopi kan alle brukes for plassering av et gastrostomirør, med perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) som for tiden den mest foretrukne prosedyren. Plassering av rør har imidlertid flere risikoer, inkludert infeksjon, perforering, blødning, rørmigrasjon/dislokasjon, tarmfistler og obstruksjon. Over tid kan tilstedeværelsen av et gastrostomirør føre til utvikling, eller til progresjon til mer alvorlige former for GERD.

Et annet levedyktig valg for pasienter som allerede har en gastrostomi er plassering av et jejunalrør gjennom selve gastrostomi. Men siden disse rørene kan migrere tilbake til magen eller kan pådra seg rørobstruksjon eller mekanisk svikt, krever jejunalrør nøye overvåking. I tillegg bør bruk av jejunalsonde kun vurderes for pasienter som ikke kan bruke andre former for enteral ernæring, slik som tilbakevendende oppkast og/eller sondeernæringsrelatert aspirasjon, alvorlig gastroøsofageal refluks og gastroparese. Gunstige kliniske resultater ble funnet etter bruk av kombinert gastrisk dekompresjon via PEG og samtidig jejunal ernæring.

Uavhengig av strategien som brukes (sondeernæring, PEG eller PEJ), er flere formuleringer tilgjengelige, de fleste som gir 1-2 kcal/ml, med eller uten fiber.

ESPGHAN-anbefalingene sier at standard (1,0 kcal/mL) polymerisk alderstilpasset formel inkludert fiber bør brukes for barn med NI eldre enn 1 år, en formel med høy energitetthet (1,5 kcal/ml) som inneholder fiber i tilfeller med dårlig volumtoleranse og morsmelk, en standard morsmelkerstatning eller næringstett morsmelkerstatning som klinisk indisert hos spedbarn. Dessuten anbefales en formel med lavt fettinnhold, lavt kaloriinnhold, høy fiber og mikronæringsstoffer for vedlikehold av enteral sondeernæring etter ernæringsrehabilitering hos immobile barn; og bruk av en utprøving av mysebasert formel i tilfeller av gastroøsofageal refluks, gagging og retching hos barn med NI.

Pasienter med forsinket gastrisk tømming kan ha gunstige effekter fra mysebaserte formuleringer, som er basert på raskere tømming enn kaseinbaserte formuleringer. I tillegg kan noen populasjoner fortrinnsvis behandles med hydrolyserte fremfor intakte proteiner. Fôringstoleransen er forbedret ved bruk av peptidbaserte, 100 % myseproteinformler, og på lignende måte er det rapportert om andre gunstige effekter, slik som økt etterlevelse for å møte ernæringsbehov og reduksjon av gastrointestinale komplikasjoner sekundært til oppkast og fôraspirasjon. Pasienter med gastrointestinale sykdommer, inkludert bukspyttkjertelinsuffisiens eller malabsorpsjon, bør fortrinnsvis behandles med peptidbaserte dietter, som også kan være nyttige for barn med utviklingsforsinkelser i fravær av en sikker diagnose av gastrointestinal svikt.

Medisinsk behandling av GERD hos NI-barn har historisk vært belastet av lav etterlevelse, noe som har ført til utbredt bruk av kirurgiske behandlinger som Nissens, Thal, Toupet eller Belsey fundoplikasjon for å gi lindring fra refluks. Fundoplikasjonsprosedyren utføres ved å vikle magefundus rundt gastroøsofageal-krysset, og skaper derfor en ekstra barriere mot sure oppstøt: mer detaljert innebærer prosedyrene korrigering av hiatal herniering, forlengelse av den intraabdominale delen av spiserøret, og oppstramming av crura, derfor økende trykk på LOS-nivå. I henhold til forskjellig omfang av operasjonen, kan fundoplikasjonsprosedyrer gi både en full 360° wrap og en delvis 180° wrap. Fundoplikasjon har imidlertid andre konsekvenser, som å øke risikoen for vagusnerveskade som igjen kan fremkalle brekningsrefleksen, eller fremme utbruddet av anfall eller lungesykdom sekundært til økt abdominaltrykk eller til selve operasjonen. Andre operasjonsrelaterte komplikasjoner inkluderer gassoppblåst syndrom, svekket gastrisk akkommodasjon, gastrisk overfølsomhet, rask gastrisk tømming (eller "dumping syndrom"), oppkast eller dysfagi. I tillegg, siden NI-barn ofte har andre underliggende tilstander, som epilepsi eller skoliose, bør risikoen for svikt i anti-refluksintervensjon vurderes: hos disse barna har fundoplikasjon en høy sviktfrekvens, som når opp til 40 %, og betydelig sykelighet og dødelighet, med en dødelighet på 1 % til 3 %. Refluks kan vedvare etter fundoplikasjon hos omtrent 12 % til 30 % av barn med NI, og nesten to tredjedeler av behandlede barn (59 %) utvikler postoperative komplikasjoner.

Det er derfor ikke overraskende at ESPGHANs anbefalinger sier at fundoplikasjon kun bør vurderes hos barn med NI etter svikt i optimalisert medisinsk behandling for GERD. Faktisk kan gunstige effekter oppnås ved anti-reflukskirurgi hos barn med bekreftet GERD som ikke hadde klinisk bedring til tross for adekvat medisinsk behandling, eller som krever lang behandlingsvarighet, som ikke er i samsvar med medisinsk behandling, eller som har livstruende komplikasjoner av GERD. Etter svikt i medisinsk behandling, er kirurgi mest sannsynlig fordelaktig hos barn med astma, tilbakevendende aspirasjon eller andre GERD-relaterte respirasjonskomplikasjoner. Hvis medisinsk behandling når målet om å kontrollere symptomene, er det visstnok ingen ekstra fordel av antireflukskirurgi, også på grunn av de nevnte risikoene.

Valg av behandling er basert på kliniske hensyn som kan variere mellom pasient og pasient. ESPGHAN-retningslinjene anbefaler å stille en nøye diagnose av mulige årsaker og foreskrive ernæringstilpasning og terapeutiske behandlinger (protonpumpehemmere, PPIer) som førstelinjetilnærminger, vurderer Nissen-kirurgi kun i tilfelle svikt i medisinsk terapi/ernæring.

Som konklusjon kan den kliniske behandlingen av barn med nevrologiske funksjonsnedsettelser variere.

Som vist ser det ut til at enteral ernæring gjennom spesifikke formler tolereres godt og ser ut til å redusere gastrointestinal (GI) intoleranse hos barn med nedsatt nevrologisk funksjon. Fra litteraturen kan det sies at fra et klinisk synspunkt kan enteral ernæring basert på myseproteiner betraktes som et gyldig alternativ til NF, og reduserer ikke bare forekomsten av GI-intoleransesymptomer, men også behovet for ytterligere helseintervensjoner.

Til tross for disse funnene, er ingen data tilgjengelig i litteraturen angående en sammenligning mellom spesialformel og Nissen-fundoplikasjon, og hovedmålene med denne studien er å fylle dette bevisets gap.

Basert på bevis som viser at en endring fra en enteral fôring med intakt protein til en 100 % myse, peptidbasert formel forbedret fôringstoleransen, viser hypotesen om at peptidbasert formel kan sammenlignes med NF å være neste trinn i analysen av disse produktene. På denne måten kan det være nyttig å vurdere rollen til ulike formler mot NF, med hensyn til toleranse, nytte, anvendelighet og sikkerhet for disse produktene.

Denne studien ble designet som en monosentrisk, retrospektiv observasjonsstudie (kohort) med sikte på å gjennomføre en helsekostnadsanalyse mellom pasienter som gjennomgår NF-kirurgi og pasienter behandlet med myseproteinbasert enteral ernæring.

Ved å utføre denne kostnadsanalysen kan det være mulig å evaluere bedre timing for Nissen Fundoplication kirurgi hos pasienter med enteral ernæring og sekundær, kan det være mulig å beskrive og kvantifisere ressursforbruk og forekomst av GI lidelser relatert til de ulike typene av formler.