Analiza zdrowotna, ekonomiczna i kliniczna pacjentów z zaburzeniami neurologicznymi w żywieniu dojelitowym z dedykowaną formułą. Rola fundoplikacji Nissena w leczeniu refluksu żołądkowo-przełykowego

Trudności żywieniowe są powszechne u dzieci z ciężką niepełnosprawnością ruchową i intelektualną (SMID) i mogą być związane z niedożywieniem, trudnościami w rozwoju, niedoborami mikroskładników odżywczych, osteopenią i współistniejącymi chorobami żywieniowymi. U dzieci z SMID zaburzenia neurologiczne można podzielić na dwie główne kategorie: postępujące i niepostępujące neurodysfunkcje. Postępujące zaburzenia neurologiczne charakteryzują się postępującym pogorszeniem funkcjonowania, które może wystąpić przez wiele lat i dziesięcioleci lub szybciej w ciągu tygodni i miesięcy. Takie zaburzenia obejmują zaburzenia mitochondrialne, miopatie, zaburzenia obejmujące tylko rdzeń kręgowy lub zaburzenia nerwowo-mięśniowe i prawdopodobnie mają przebieg przez całe życie. Z drugiej strony niepostępujące zaburzenia neurologiczne najwyraźniej nie charakteryzują się postępem choroby, jak widać w najczęstszym stanie, mózgowym porażeniu dziecięcym (ICP).

Zarówno postępujące, jak i niepostępujące zaburzenia neurologiczne charakteryzują się trudnościami żywieniowymi po zajęciu ośrodkowego układu nerwowego lub zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi. U pacjentów z obydwoma schorzeniami dysfunkcje motoryczne jamy ustnej (obejmujące język, podbródek lub całą jamę ustną) skutkują rozwojem problemów z karmieniem.

Ponadto zaburzenia żołądkowo-jelitowe u tych dzieci odzwierciedlają wzajemne oddziaływanie między ośrodkowym układem nerwowym a jelitowym układem nerwowym.

W 2017 roku ESPGHAN opublikował szczegółowe wytyczne dotyczące postępowania żywieniowego u dzieci z chorobami neurologicznymi. Niniejsze wytyczne wymieniają pięć następujących sygnałów ostrzegawczych („sygnałów ostrzegawczych”) służących do identyfikacji problemów żywieniowych u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi: (1) fizyczne objawy niedożywienia (problemy ze skórą odleżynową, słabe krążenie obwodowe), (2) waga dla wieku Z -score <-2, (3) grubość fałdu skórno-mięśniowego mięśnia trójgłowego ramienia <10 centyla pasza i płeć, (4) powierzchnia tkanki tłuszczowej lub mięśniowej w środkowej części ramienia <10 centyla oraz (5) wahania masy ciała i/lub brak wzrostu.

Wytyczne sugerują również, aby nie ograniczać oceny stanu odżywienia wyłącznie na podstawie masy ciała i wzrostu, ale także oceniać wysokość kolana lub długość kości piszczelowej, gdy nie można zmierzyć wzrostu, masę tłuszczową na podstawie grubości fałdu skórnego, BMD na podstawie skanów DXA oraz status mikroskładników odżywczych .

Niedożywienie jest istotnym problemem dla dzieci z SMID, z częstością zgłaszaną na poziomie 46%-90% i wieloczynnikową etiologią, w tym nieodpowiednim spożyciem; choroba refluksowa przełyku (GERD); zaparcie; podstawową niepełnosprawność neurologiczną i odpowiednie leki, w tym leki przeciwpadaczkowe. Bardziej szczegółowo, GERD u dzieci z SMID jest dobrze opisanym zjawiskiem, sięgającym nawet 70% rozpowszechnienia i potencjalnie skutkującym zachłystowym zapaleniem płuc i skutkami śmiertelnymi. U tych pacjentów GERD występuje w wyniku upośledzonej motoryki przełyku i dolnego zwieracza przełyku (LOS), co prowadzi do rozwoju wstecznego zarzucania treści żołądkowej do przełyku.

Poza leżącym u podstaw zaburzeniem neurologicznym powodującym opóźnione opróżnianie żołądka i zmienioną motorykę przełyku, zaangażowanych jest kilka innych czynników, takich jak zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej wtórne do skoliozy, zaparcia i spastyczność mięśni brzucha. Jak sugeruje również ESPGHAN, należy rozważyć kilka procedur diagnostycznych w celu obiektywnego zbadania GERD u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi (NI), takich jak endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego i/lub pH- lub pH/wielokanałowe monitorowanie impedancji wewnątrz światła przełyku. Ze względu na dużą powszechność GERD warto rozważyć krótką próbę z IPP: leki te powinny być traktowane jako leczenie pierwszego rzutu, a stosowanie leków prokinetycznych powinno być ograniczone ze względu na słabszą skuteczność i częstsze występowanie działań niepożądanych.

Dostępnych jest kilka metod leczenia GERD, w tym mieszanki dojelitowe zawierające białka serwatkowe; dostępne są również zabiegi chirurgiczne (Fundoplikacja wg Nissena, NF).

Żywienie dojelitowe powinno być rozważane dopiero po niepowodzeniu innych strategii mających na celu zwiększenie spożycia składników odżywczych w celu zmniejszenia ryzyka niedożywienia. Dzieciom z NI należy zapewnić długoterminowe wsparcie żywieniowe przez zgłębnik do gastrostomii, przy czym gastrostomia powinna być zarezerwowana dla przypadków, w których żywienie dojelitowe ma trwać dłużej niż sześć tygodni) lub w celu zwiększenia masy ciała, poprawy ogólnego stanu zdrowia i ograniczenia karmienia czas dla dzieci z zaburzeniami neurologicznymi. Opiekunowie mogą podobnie mieć korzystny wpływ na jakość życia. Do umieszczenia rurki gastrostomijnej można zastosować laparotomię, laparoskopię lub endoskopię, przy czym przezskórna gastrostomia endoskopowa (PEG) jest obecnie najbardziej preferowaną procedurą. Umieszczenie rurki wiąże się jednak z kilkoma zagrożeniami, w tym infekcją, perforacją, krwawieniem, migracją/przemieszczeniem rurki, przetokami jelitowymi i niedrożnością. Z biegiem czasu obecność rurki gastrostomijnej może prowadzić do rozwoju lub progresji do cięższych postaci GERD.

Innym realnym wyborem dla pacjentów, którzy już mają gastrostomię, jest umieszczenie zgłębnika jelita czczego przez samą gastrostomię. Jednakże, ponieważ te rurki mogą migrować z powrotem do żołądka lub mogą powodować niedrożność rurki lub uszkodzenie mechaniczne, rurki jelita czczego wymagają starannego monitorowania. Ponadto użycie zgłębnika dojelitowego należy rozważyć tylko u pacjentów, którzy nie mogą stosować innych form żywienia dojelitowego, takich jak nawracające wymioty i/lub aspiracja związana z karmieniem przez zgłębnik, ciężki refluks żołądkowo-przełykowy i gastropareza. Korzystne wyniki kliniczne uzyskano po zastosowaniu połączonej dekompresji żołądka za pomocą PEG i jednoczesnego odżywiania jelita czczego.

Niezależnie od zastosowanej strategii (karmienie przez zgłębnik, PEG lub PEJ) dostępnych jest kilka preparatów, z których większość dostarcza 1-2 kcal/ml, z błonnikiem lub bez.

Zalecenia ESPGHAN stwierdzają, że standardowe (1,0 kcal/ml) polimerowe mleko modyfikowane, odpowiednie dla wieku, zawierające błonnik, powinno być stosowane u dzieci z NZW w wieku powyżej 1 roku, mleko o wysokiej gęstości energetycznej (1,5 kcal/ml) zawierające błonnik w przypadku złej tolerancji objętości i mleka matki, standardowego mleka modyfikowanego dla niemowląt lub preparatu dojelitowego o dużej zawartości składników odżywczych dla niemowląt, zgodnie ze wskazaniami klinicznymi u niemowląt. Ponadto zaleca się niskotłuszczową, niskokaloryczną, wysokobłonnikową i bogatą w mikroelementy formułę do podtrzymania żywienia przez zgłębnik dojelitowy po rehabilitacji żywieniowej u dzieci unieruchomionych; oraz stosując próbną formułę na bazie serwatki w przypadkach refluksu żołądkowo-przełykowego, krztuszenia się i wymiotów u dzieci z NI.

Pacjenci z opóźnionym opróżnianiem żołądka mogą mieć korzystny wpływ na preparaty na bazie serwatki, które opierają się na szybszym opróżnianiu niż preparaty na bazie kazeiny. Ponadto niektóre populacje mogą być preferencyjnie traktowane białkami hydrolizowanymi zamiast nienaruszonymi. Tolerancja karmienia poprawia się dzięki zastosowaniu opartych na peptydach, 100% białek serwatki i podobnie odnotowano inne korzystne efekty, takie jak zwiększona zgodność z wymaganiami żywieniowymi i zmniejszenie powikłań żołądkowo-jelitowych wtórnych do wymiotów i aspiracji paszy. Pacjenci z chorobami przewodu pokarmowego, w tym z niewydolnością trzustki lub zespołem złego wchłaniania, powinni być w pierwszej kolejności leczeni dietami opartymi na peptydach, które mogą być przydatne również u dzieci z opóźnieniem rozwojowym przy braku jednoznacznego rozpoznania zaburzeń żołądkowo-jelitowych.

Postępowanie medyczne w przypadku GERD u dzieci z NI było w przeszłości obarczone niskim stopniem przestrzegania zaleceń lekarskich, co doprowadziło do powszechnego stosowania zabiegów chirurgicznych, takich jak fundoplikacja Nissensa, Thala, Toupeta lub Belseya w celu złagodzenia refluksu. Procedura fundoplikacji polega na owinięciu dna żołądka wokół połączenia żołądkowo-przełykowego, tworząc w ten sposób dodatkową barierę dla refluksu żołądkowego: bardziej szczegółowo zabiegi obejmują korekcję przepukliny rozworu przełykowego, wydłużenie wewnątrzbrzusznej części przełyku oraz zaciśnięcie odnóży, a co za tym idzie wzrost ciśnienia na poziomie LOS. W zależności od stopnia zaawansowania operacji, fundoplikacja może zapewnić zarówno pełne 360°, jak i częściowe 180° owinięcie. Fundoplikacja ma jednak inne konsekwencje, takie jak zwiększenie ryzyka uszkodzenia nerwu błędnego, które z kolei może wywołać odruch wymiotny lub sprzyjanie wystąpieniu drgawek lub chorób płuc wtórnych do zwiększonego ciśnienia w jamie brzusznej lub samej operacji. Inne powikłania związane z operacją obejmują zespół wzdęć gazowych, upośledzoną akomodację żołądka, nadwrażliwość żołądka, szybkie opróżnianie żołądka (lub „zespół dumpingowy”), odruchy wymiotne lub dysfagię. Dodatkowo, ponieważ dzieci z NI często mają inne choroby współistniejące, takie jak padaczka lub skolioza, należy wziąć pod uwagę ryzyko niepowodzenia jakiejkolwiek interwencji antyrefluksowej: u tych dzieci fundoplikacja charakteryzuje się wysokim odsetkiem niepowodzeń, sięgającym 40%, i znacznym zachorowalność i śmiertelność, ze śmiertelnością od 1% do 3%. Refluks może się utrzymywać po fundoplikacji u około 12% do 30% dzieci z NI, a u prawie dwóch trzecich leczonych dzieci (59%) rozwijają się powikłania pooperacyjne.

Nic więc dziwnego, że zalecenia ESPGHAN stwierdzają, że fundoplikację należy rozważać tylko u dzieci z NI po niepowodzeniu zoptymalizowanej terapii medycznej GERD. Rzeczywiście, korzystne efekty można uzyskać operacją antyrefluksową u dzieci z potwierdzoną refluksową refluksem żołądkowo-przełykowym, u których pomimo odpowiedniego leczenia nie uzyskano poprawy klinicznej lub które wymagają długiego leczenia, nie przestrzegają zaleceń lekarskich lub zagrażają życiu powikłania GERD. Po niepowodzeniu leczenia farmakologicznego operacja jest najprawdopodobniej korzystna u dzieci z astmą, nawracającymi aspiracjami lub innymi powikłaniami oddechowymi związanymi z GERD. Jeśli leczenie medyczne osiągnie swój cel, jakim jest kontrolowanie objawów, przypuszczalnie nie ma żadnych dodatkowych korzyści z operacji antyrefluksowej, również ze względu na wyżej wymienione zagrożenia.

Wybór leczenia opiera się na rozważaniach klinicznych, które mogą różnić się w zależności od pacjenta. Wytyczne ESPGHAN zalecają staranną diagnozę możliwych przyczyn i zalecenie adaptacji żywieniowej oraz leczenia terapeutycznego (inhibitory pompy protonowej, PPI) jako podejścia pierwszego rzutu, rozważając operację Nissena tylko w przypadku niepowodzenia terapii zachowawczej/żywieniowej.

Podsumowując, leczenie kliniczne dzieci z zaburzeniami neurologicznymi może być zróżnicowane.

Jak wykazano, żywienie dojelitowe za pomocą określonych preparatów wydaje się być dobrze tolerowane i wydaje się zmniejszać nietolerancję żołądkowo-jelitową (GI) u dzieci z upośledzonymi funkcjami neurologicznymi. Z piśmiennictwa można stwierdzić, że z klinicznego punktu widzenia żywienie dojelitowe oparte na białkach serwatkowych można uznać za ważną alternatywę dla NF, zmniejszającą nie tylko częstość występowania objawów nietolerancji przewodu pokarmowego, ale także potrzebę dalszych interwencji zdrowotnych.

Pomimo tych ustaleń, w literaturze nie ma danych dotyczących porównania między specjalną formułą a fundoplikacją Nissena, a głównym celem tego badania jest wypełnienie luki w tych dowodach.

Na podstawie dowodów wykazujących, że zmiana żywienia dojelitowego z nienaruszonego białka na 100% serwatkę opartą na peptydach poprawiła tolerancję karmienia, hipoteza, że ​​preparat oparty na peptydach można porównać do NF, okazała się kolejnym krokiem w analizie tych produktów. W ten sposób przydatna może być ocena roli różnych formuł przeciwko NF pod względem tolerancji, użyteczności, przydatności i bezpieczeństwa tych produktów.

Badanie to zostało zaprojektowane jako monocentryczne, retrospektywne badanie obserwacyjne (kohortowe) w celu przeprowadzenia analizy kosztów opieki zdrowotnej między pacjentami poddawanymi zabiegom chirurgicznym NF a pacjentami leczonymi żywieniem dojelitowym na bazie białka serwatkowego.

Przeprowadzając tę ​​analizę kosztów, może być możliwe oszacowanie lepszego czasu na operację fundoplikacji Nissena u pacjentów z żywieniem dojelitowym i drugorzędowym, możliwe może być opisanie i ilościowe określenie zużycia zasobów i występowania zaburzeń żołądkowo-jelitowych związanych z różnymi typami formuły.