전용 포뮬러를 사용한 경장영양학에서 신경장애 환자의 건강, 경제적 분석 및 임상적 측면. 위식도 역류 관리에서 Nissen의 Fundoplication의 역할

영양 장애는 중증 운동 및 지적 장애(SMID)가 있는 어린이에게 일반적이며 영양 실조, 성장 장애, 미량 영양소 결핍, 골감소증 및 영양 동반 질환과 관련될 수 있습니다. SMID가 있는 소아에서 신경계 장애는 진행성 및 비진행성 신경장애의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 진행성 신경 장애는 기능이 점진적으로 감소하는 것을 특징으로 하며, 이는 수년 및 수십년에 걸쳐 또는 더 빠르게 몇 주 및 몇 달에 걸쳐 발생할 수 있습니다. 이러한 장애에는 미토콘드리아 장애, 근병증, 척수에만 관련된 장애 또는 신경근 장애가 포함되며 평생 경과할 가능성이 있습니다. 반면에, 비진행성 신경 장애는 가장 일반적인 상태인 영아 뇌성마비(ICP)에서 볼 수 있듯이 질병의 진행을 분명히 나타내지 않습니다.

진행성 및 비진행성 신경계 질환 모두 중추 신경계 또는 신경근 질환의 침범에 따른 영양 장애를 특징으로 합니다. 두 가지 조건을 모두 가진 환자에서 구강 운동 기능 장애(혀, 턱 또는 입 전체 관련)로 인해 음식 섭취 문제가 발생합니다.

더욱이, 이 아이들의 위장 장애는 중추신경계와 장신경계 사이의 상호작용을 반영합니다.

2017년 ESPGHAN은 신경계 질환이 있는 어린이의 영양 관리를 위한 구체적인 지침을 발표했습니다. 이 지침에서는 신경 장애가 있는 어린이의 영양 문제를 식별하기 위해 다음과 같은 5가지 경고 신호("위험 신호")를 언급합니다. (1) 영양결핍의 신체적 징후(욕창 피부 문제, 말초 순환 불량), (2) Z세의 체중 -점수 <-2, (3) 삼두근 피부 주름 두께 <10th centile 마초 및 성별, (4) 중간 상완 지방 또는 근육 면적 <10thcentile 및 (5) 불안정한 체중 및/또는 성장 실패.

또한 가이드라인에서는 체중과 키만으로 영양상태 평가를 제한하지 말고, 키를 측정할 수 없는 경우 무릎 높이나 경골 길이, 피부주름 두께에 따른 지방량, DXA 스캔에 의한 골밀도, 미량영양소 상태에 대한 평가를 함께 시행하도록 제안하고 있습니다. .

영양실조는 46%-90%의 유병률과 불충분한 식이 섭취를 포함하는 다인성 병인으로 보고된 SMID 아동과 관련된 문제입니다. 위식도 역류 질환(GERD); 변비; 근본적인 신경학적 장애 및 항경련제를 포함한 관련 약물. 더 자세하게, SMID가 있는 어린이의 GERD는 잘 설명된 현상으로 최대 70%의 유병률에 도달하고 잠재적으로 흡인성 폐렴 및 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 이 환자들에서 GERD는 식도와 하부 식도 괄약근(LOS)의 운동 장애로 인해 발생하며, 이로 인해 위 내용물이 식도로 역행하는 역류가 발생합니다.

위장 배출 지연 및 식도 운동성 변화를 유발하는 근본적인 신경학적 장애 외에도 척추 측만증, 변비 및 복부 근육계의 경련에 따른 복압 증가와 같은 몇 가지 다른 요인이 관련됩니다. ESPGHAN에서도 제안한 바와 같이 상부 위장관 내시경 및/또는 식도 pH 또는 pH/다채널 관내 임피던스 모니터링과 같은 신경학적 손상(NI)이 있는 소아에서 GERD를 객관적으로 조사하기 위해 여러 가지 진단 절차를 고려해야 합니다. GERD가 널리 퍼져 있기 때문에 PPI로 단기 시험을 고려하는 것이 유용할 수 있습니다. 이러한 약물은 1차 치료로 고려해야 하며 운동 촉진제의 사용은 효능이 약하고 부작용 발생률이 높기 때문에 제한되어야 합니다.

유청 단백질을 함유한 장내 혼합물을 포함하여 GERD에 대해 여러 가지 치료법을 사용할 수 있습니다. 수술적 치료(Nissen, NF에 따른 Fundoplication)도 가능합니다.

경장영양은 영양실조의 위험을 줄이기 위해 영양 섭취를 늘리는 것을 목표로 하는 다른 전략이 실패한 후에만 고려되어야 합니다. NI가 있는 어린이는 바람직하게는 위장관 영양 공급관을 통해 장기적인 영양 지원을 제공받아야 합니다. 위장관 영양 공급이 6주 이상 지속되어야 하는 경우를 위해 위루 절개술을 예약하거나 체중을 늘리고 전반적인 건강을 개선하며 영양 섭취를 줄여야 합니다. 신경 장애 아동을 위한 시간. 간병인도 마찬가지로 삶의 질에 유익한 영향을 미칠 수 있습니다. 개복술, 복강경 또는 내시경 모두 위루관을 배치하는 데 사용할 수 있으며 경피적 내시경 위루술(PEG)이 현재 가장 선호되는 절차입니다. 그러나 튜브 배치는 감염, 천공, 출혈, 튜브 이동/탈구, 장 누공 및 폐색을 포함하는 몇 가지 위험을 수반합니다. 시간이 지남에 따라 위루관이 있으면 GERD가 더 심각한 형태로 발전하거나 진행될 수 있습니다.

이미 위절개술을 받은 환자에게 실행 가능한 또 다른 선택은 위절개술 자체를 통해 공장 튜브를 배치하는 것입니다. 그러나 이러한 튜브는 위로 다시 이동하거나 튜브 막힘 또는 기계적 고장을 유발할 수 있으므로 공장 튜브를 주의 깊게 모니터링해야 합니다. 또한 반복적인 구토 및/또는 튜브 영양 관련 흡인, 심한 위식도 역류, 위마비 등 다른 형태의 장관 영양을 사용할 수 없는 환자에게만 공장 튜브 사용을 고려해야 합니다. PEG를 통한 복합 위 감압술과 동시에 공장 영양을 ​​사용한 후 유리한 임상 결과가 발견되었습니다.

사용된 전략(관 영양법, PEG 또는 PEJ)과는 별개로 여러 제형을 사용할 수 있으며, 대부분은 섬유질을 포함하거나 포함하지 않고 1-2 kcal/ml를 제공합니다.

ESPGHAN 권장 사항에 따르면 1세 이상의 NI가 있는 어린이에게는 섬유질을 포함하는 표준(1.0 kcal/mL) 고분자 연령에 적합한 분유를 사용해야 하며, 부피 허용 오차가 낮은 경우에는 섬유질을 함유한 고에너지 밀도 분유(1.5 kcal/mL) 및 모유, 표준 영아용 조제분유 또는 영아에게 임상적으로 지시된 영양이 풍부한 영아 장용 조제분유. 또한 움직이지 못하는 어린이의 영양 재활 후 장내관 영양 공급을 유지하기 위해 저지방, 저칼로리, 고섬유질, 미량영양소가 풍부한 조제식을 권장합니다. NI가 있는 어린이의 위식도 역류, 구역질, 메스꺼움의 경우 유청 기반 분유의 시험 사용.

위배출이 지연된 환자는 카제인 기반 포뮬러보다 위 배출이 더 빠른 유청 기반 포뮬러에서 유익한 효과를 얻을 수 있습니다. 또한 일부 집단은 온전한 단백질보다 가수분해된 단백질로 우선적으로 처리될 수 있습니다. 펩타이드 기반의 100% 유청 단백질 제형을 사용하면 섭식 내성이 개선되며, 영양 요구 충족에 대한 순응도 증가, 구토 및 사료 흡인으로 인한 이차적인 위장 합병증 감소와 같은 기타 유익한 효과가 보고되었습니다. 췌장 기능 부전 또는 흡수 장애를 포함한 위장 질환이 있는 환자는 우선적으로 펩티드 기반 식이로 치료해야 하며, 이는 위장 장애에 대한 명확한 진단이 없는 발달 지연이 있는 어린이에게도 유용할 수 있습니다.

NI 소아에서 GERD의 의학적 관리는 역사적으로 역류를 완화하기 위해 Nissens, Thal, Toupet 또는 Belsey fundoplication과 같은 외과적 치료의 광범위한 사용으로 이어지는 낮은 순응도에 의해 부담되었습니다. fundoplication 절차는 위-식도 접합부 주위에 위저를 감싸서 위산 역류에 대한 추가 장벽을 만드는 방식으로 수행됩니다. crura가 조여져 LOS 수준에서 압력이 증가합니다. 다양한 수술 범위에 따라, fundoplication 절차는 전체 360° 랩과 부분 180° 랩을 모두 제공할 수 있습니다. 그러나 Fundoplication은 구토 반사를 유발할 수 있는 미주 신경 손상의 위험을 증가시키거나 복부 압력 증가 또는 수술 자체에 이차적인 발작 또는 폐 질환의 발병을 촉진하는 것과 같은 다른 결과를 초래합니다. 다른 수술 관련 합병증으로는 가스 팽창 증후군, 위 조절 장애, 위 과민증, 급속 위 배출(또는 '덤핑 증후군'), 메스꺼움 또는 삼킴곤란이 있습니다. 또한 NI 소아는 종종 간질이나 척추 측만증과 같은 다른 기저 질환이 있기 때문에 역류 방지 중재의 실패 위험을 고려해야 합니다. 이환율과 사망률, 1%에서 3%의 사망률. 역류는 NI가 있는 소아의 약 12~30%에서 안저수술 후 지속될 수 있으며 치료받은 소아의 거의 2/3(59%)에서 수술 후 합병증이 발생합니다.

따라서 ESPGHAN 권장 사항에서 위저부 절제술은 GERD에 대한 최적화된 의학적 치료가 실패한 후 NI가 있는 어린이에게만 고려되어야 한다고 명시한 것은 놀라운 일이 아닙니다. 실제로 적절한 치료에도 불구하고 임상적 호전이 없거나, 장기간의 치료가 필요한 경우, 내과적 치료에 순응하지 않는 경우, 생명을 위협하는 질환을 앓고 있는 경우, 위식도역류질환이 확진된 소아에서 항역류수술을 시행하면 유익한 효과를 얻을 수 있다. GERD의 합병증. 치료 실패 후 수술은 천식, 재발성 흡인 또는 기타 GERD 관련 호흡기 합병증이 있는 소아에게 가장 유익할 가능성이 높습니다. 의학적 치료가 증상 조절 목표를 달성하면 앞서 언급한 위험 때문에 역류 방지 수술의 추가적인 이점이 없을 것으로 추정됩니다.

치료 선택은 환자마다 다를 수 있는 임상적 고려 사항을 기반으로 합니다. ESPGHAN 가이드라인은 내과적 치료/영양에 실패한 경우에만 Nissen 수술을 고려하여 가능한 원인을 신중하게 진단하고 영양 적응 및 치료적 치료(양성자 펌프 억제제, PPI)를 1차 접근법으로 처방할 것을 권장합니다.

결론적으로, 신경 장애가 있는 아동의 임상적 관리는 다양할 수 있습니다.

표시된 바와 같이, 특정 공식을 통한 경장 영양은 내약성이 좋은 것으로 보이며 신경 기능이 손상된 어린이의 위장관(GI) 과민증을 감소시키는 것으로 보입니다. 문헌에 따르면 임상적 관점에서 유청 단백질을 기반으로 한 경장 영양은 NF에 대한 유효한 대안으로 간주될 수 있으며 위장관 과민증 증상의 발생률뿐만 아니라 추가적인 건강 개입의 필요성도 줄여줍니다.

이러한 결과에도 불구하고 특수 공식과 Nissen 안저 성형 간의 비교에 관한 문헌 데이터는 없으며 이 연구의 주요 목적은 이 증거의 공백을 메우는 것입니다.

온전한 단백질 장내 급식에서 100% 유청으로 변경한 펩티드 기반 분유가 섭식 내성을 개선했다는 증거를 기반으로, 펩티드 기반 분유를 NF와 비교할 수 있다는 가설이 분석의 다음 단계임이 밝혀졌습니다. 이 제품들 중. 이러한 방식으로 이러한 제품의 허용 오차, 유용성, 적용 가능성 및 안전성과 관련하여 NF에 대한 다양한 공식의 역할을 평가하는 것이 유용할 수 있습니다.

이 연구는 NF 수술을 받는 환자와 유청 단백질 기반 경장 영양 치료를 받는 환자 간의 의료 비용 분석을 수행하기 위한 단일 중심, 후향적 관찰(코호트) 연구로 설계되었습니다.

이 비용 분석을 수행함으로써 경장영양 및 2차 영양이 있는 환자에서 Nissen Fundoplication 수술을 위한 더 나은 시기를 평가하는 것이 가능할 수 있습니다. 방식.