Zdravotní, ekonomická analýza a klinické aspekty pacientů s neurologickým postižením v enterální výživě s vyhrazeným vzorcem. Role Nissenovy fundoplikace v managementu gastroezofageálního refluxu

Nutriční obtíže jsou běžné u dětí s těžkým motorickým a mentálním postižením (SMID) a mohou být spojeny s podvýživou, růstovými obtížemi, nedostatkem mikroživin, osteopenií a nutričními komorbiditami. U dětí se SMID lze neurologické poruchy rozdělit do dvou hlavních kategorií: progresivní a neprogresivní neurodisability. Progresivní neurologické poruchy se vyznačují progresivním úpadkem fungování, ke kterému může dojít po mnoho let a desetiletí nebo rychleji během týdnů a měsíců. Takové poruchy zahrnují mitochondriální poruchy, myopatie, poruchy týkající se pouze míchy nebo neuromuskulární poruchy a pravděpodobně budou mít celoživotní průběh. Na druhé straně neprogresivní neurologické poruchy zjevně nevykazují progresi onemocnění, jak je vidět u nejběžnějšího stavu, dětské mozkové obrny (ICP).

Progresivní i neprogresivní neurologické poruchy se vyznačují nutričními obtížemi po postižení centrálního nervového systému nebo neuromuskulárních poruchách. U pacientů s oběma stavy vede orální motorická dysfunkce (zahrnující jazyk, bradu nebo celá ústa) k rozvoji problémů s krmením.

Gastrointestinální poruchy u těchto dětí navíc odrážejí souhru mezi centrálním nervovým systémem a enterickým nervovým systémem.

V roce 2017 vydala ESPGHAN specifická doporučení pro nutriční management dětí s neurologickým onemocněním. Tyto pokyny zmiňují následujících pět varovných signálů („červené vlajky“) pro identifikaci nutričních problémů u dětí s neurologickým postižením: (1) fyzické známky podvýživy (proleženiny, špatná periferní cirkulace), (2) hmotnost pro věk Z -skóre <-2, (3) tloušťka kožní řasy tricepsu <10. centil píce a pohlaví, (4) oblast tuku nebo svalů ve střední části paže <10. centil a (5) ochabující váha a/nebo neprospívání.

Pokyny také doporučují neomezovat hodnocení nutričního stavu pouze na základě hmotnosti a výšky, ale provádět také hodnocení výšky kolena nebo délky holenní kosti, pokud výšku nelze změřit, tukové hmoty podle tloušťky kožní řasy, BMD pomocí DXA skenů a stavu mikroživin. .

Podvýživa je relevantní problém pro děti se SMID, s hlášenou 46%-90% prevalencí a multifaktoriální etiologií, včetně nedostatečného příjmu potravy; gastroezofageální refluxní choroba (GERD); zácpa; základní neurologické postižení a příslušné léky, včetně antiepileptik. Podrobněji, GERD u dětí se SMID je dobře popsaný fenomén, dosahuje až 70% prevalence a může mít za následek aspirační pneumonii a fatální následky. U těchto pacientů vzniká GERD v důsledku poruchy motility jícnu a dolního jícnového svěrače (LOS), které vedou k rozvoji retrográdní, regurgitace žaludečního obsahu do jícnu.

Kromě základního neurologického poškození způsobujícího opožděné vyprazdňování žaludku a změněnou motilitu jícnu je zapojeno několik dalších faktorů, jako je zvýšený tlak v břiše sekundární ke skolióze, zácpa a spasticita břišního svalstva. Jak také navrhuje ESPGHAN, mělo by být zváženo několik diagnostických postupů pro objektivní vyšetření GERD u dětí s neurologickým postižením (NI), jako je endoskopie horního GI traktu a/nebo jícnové pH- nebo pH/multikanálové monitorování intraluminální impedance. Vzhledem k tomu, že GERD je vysoce rozšířená, může být užitečné zvážit krátkou studii s PPI: tyto léky by měly být považovány za léčbu první volby, zatímco použití prokinetických látek by mělo být omezeno kvůli slabší účinnosti a vyššímu výskytu nežádoucích účinků.

Pro GERD je k dispozici několik způsobů léčby, včetně enterálních směsí obsahujících syrovátkové proteiny; dostupné jsou i chirurgické léčby (Fundoplication podle Nissen, NF).

Enterální výživa by měla být zvažována pouze po selhání jiných strategií zaměřených na zvýšení nutričního příjmu za účelem snížení rizika malnutrice. Dětem s NI by měla být přednostně poskytována dlouhodobá nutriční podpora gastrostomickou sondou, přičemž gastrostomie by měla být vyhrazena pro případy, kdy má enterální výživa trvat déle než šest týdnů), nebo pro zvýšení hmotnosti, zlepšení celkového zdravotního stavu a snížení příjmu potravy. čas pro děti s neurologickým postižením. Pečovatelé mohou mít podobně příznivý vliv na kvalitu života. K zavedení gastrostomické sondy lze použít laparotomii, laparoskopii nebo endoskopii, přičemž v současnosti je nejoblíbenějším postupem perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG). Umístění trubice však s sebou nese několik rizik, včetně infekce, perforace, krvácení, migrace/dislokace trubice, střevních píštělí a obstrukce. V průběhu času může přítomnost gastrostomické sondy vést k rozvoji nebo k progresi do závažnějších forem GERD.

Další schůdnou volbou pro pacienty, kteří již mají gastrostomii, je zavedení jejunální sondy přes samotnou gastrostomii. Protože však tyto sondy mohou migrovat zpět do žaludku nebo mohou způsobit obstrukci sondy nebo mechanické selhání, jejunální sondy vyžadují pečlivé sledování. Kromě toho by použití jejunální sondy mělo být zváženo pouze u pacientů, kteří nemohou používat jiné formy enterální výživy, jako je opakované zvracení a/nebo aspirace související s sondovou výživou, těžký gastroezofageální reflux a gastroparéza. Příznivé klinické výsledky byly zjištěny po použití kombinované žaludeční dekomprese pomocí PEG a simultánní jejunální výživy.

Nezávisle na použité strategii (krmení sondou, PEG nebo PEJ) je k dispozici několik přípravků, z nichž většina poskytuje 1–2 kcal/ml, s vlákninou nebo bez ní.

Doporučení ESPGHAN uvádějí, že standardní (1,0 kcal/ml) polymerní složení vhodné pro věk včetně vlákniny by se mělo používat pro děti s NI starší než 1 rok, složení s vysokou energetickou hustotou (1,5 kcal/ml) obsahující vlákninu v případech špatné objemové tolerance a lidské mléko, standardní kojenecká výživa nebo nutričně bohatá kojenecká enterální výživa, jak je klinicky indikováno u kojenců. Kromě toho se doporučuje nízkotučná, nízkokalorická, bohatá na vlákninu a mikroživiny pro udržení enterální sondové výživy po nutriční rehabilitaci u imobilních dětí; a použití zkušebního mléka na bázi syrovátky v případech gastroezofageálního refluxu, dávení a dávení u dětí s NI.

Pacienti s opožděným vyprazdňováním žaludku mohou mít příznivé účinky na přípravky na bázi syrovátky, které jsou založeny na rychlejším vyprazdňování než přípravky na bázi kaseinu. Kromě toho mohou být některé populace přednostně ošetřeny hydrolyzovanými než intaktní proteiny. Tolerance krmení je zlepšena použitím 100% syrovátkových proteinových přípravků na bázi peptidů a podobně byly hlášeny další příznivé účinky, jako je zvýšená poddajnost k uspokojení nutričních potřeb a snížení gastrointestinálních komplikací sekundárních ke zvracení a aspiraci krmiva. Pacienti s gastrointestinálními onemocněními, včetně pankreatické insuficience nebo malabsorpce, by měli být přednostně léčeni dietami na bázi peptidů, které mohou být užitečné i pro děti s vývojovým opožděním při absenci definitivní diagnózy gastrointestinálního postižení.

Medikamentózní léčba GERD u dětí s NI byla historicky zatížena nízkou compliance, což vedlo k širokému použití chirurgických léčebných postupů, jako je fundoplikace Nissens, Thal, Toupet nebo Belsey, aby se dosáhlo úlevy od refluxu. Fundoplikační procedura se provádí tak, že se žaludeční fundus obalí kolem gastroezofageální junkce, čímž se vytvoří další bariéra pro kyselý reflux: podrobněji procedury zahrnují korekci hiátové herniace, prodloužení intraabdominální části jícnu a utažení crura, tedy zvýšení tlaku na úrovni LOS. Podle různého rozsahu operace mohou fundoplikační procedury poskytnout jak plný 360° zábal, tak částečný 180° zábal. Fundoplikace má však i další důsledky, jako je zvýšení rizika poškození vagového nervu, které zase může vyvolat emetický reflex, nebo podpora nástupu záchvatů nebo plicního onemocnění sekundárního ke zvýšenému tlaku v břiše nebo k samotné operaci. Mezi další komplikace související s chirurgickým zákrokem patří syndrom plynatosti, zhoršená akomodace žaludku, žaludeční hypersenzitivita, rychlé vyprazdňování žaludku (nebo „dumping syndrom“), dávení nebo dysfagie. Navíc, protože děti s NI mají často další základní onemocnění, jako je epilepsie nebo skolióza, je třeba zvážit riziko selhání jakékoli antirefluxní intervence: u těchto dětí má fundoplikace vysokou míru selhání, dosahující až 40 % a významnou morbidita a mortalita s 1% až 3% úmrtností. Reflux může po fundoplikaci přetrvávat asi u 12 % až 30 % dětí s NI a téměř u dvou třetin léčených dětí (59 %) se rozvinou pooperační komplikace.

Není proto překvapivé, že doporučení ESPGHAN uvádějí, že fundoplikace by měla být zvažována pouze u dětí s NI po selhání optimalizované léčebné terapie GERD. Antirefluxní chirurgie může skutečně dosáhnout příznivých účinků u dětí s potvrzenou GERD, u kterých nedošlo ke klinickému zlepšení navzdory adekvátní lékařské léčbě nebo které vyžadují dlouhou dobu léčby, které nevyhovují lékařské terapii nebo mají život ohrožující komplikace GERD. Po selhání lékařské léčby je chirurgický zákrok s největší pravděpodobností prospěšný u dětí s astmatem, recidivující aspirací nebo jinými respiračními komplikacemi souvisejícími s GERD. Pokud medikamentózní léčba dosáhne svého cíle, tedy kontroly příznaků, nemá údajně antirefluxní chirurgie žádný další přínos, a to i kvůli výše zmíněným rizikům.

Výběr léčby je založen na klinických úvahách, které se mohou mezi pacientem a pacientem lišit. Směrnice ESPGHAN doporučují provést pečlivou diagnostiku možných příčin a předepsat nutriční adaptaci a terapeutickou léčbu (inhibitory protonové pumpy, PPI) jako přístup první volby, přičemž operaci Nissen zvažují pouze v případě selhání medikamentózní terapie / výživy.

Závěrem lze říci, že klinický management dětí s neurologickým postižením může být variabilní.

Jak je ukázáno, enterální výživa prostřednictvím specifických přípravků se zdá být dobře tolerována a zdá se, že snižuje gastrointestinální (GI) intoleranci u dětí s narušenými neurologickými funkcemi. Z literatury lze říci, že z klinického hlediska lze enterální výživu na bázi syrovátkových proteinů považovat za platnou alternativu k NF, snižující nejen výskyt příznaků GI intolerance, ale i potřebu dalších zdravotních intervencí.

Navzdory těmto zjištěním nejsou v literatuře k dispozici žádné údaje týkající se srovnání speciálního vzorce a fundoplikace Nissen a hlavním cílem této studie je zaplnit mezeru v tomto důkazu.

Na základě důkazů, které ukazují, že přechod z neporušeného proteinového enterálního krmení na 100% syrovátkovou formuli na bázi peptidů zlepšil toleranci krmení, hypotéza, že by mohla být formulace na bázi peptidů porovnána s NF, je dalším krokem v analýze. těchto produktů. Tímto způsobem by mohlo být užitečné vyhodnotit roli různých receptur proti NF, pokud jde o toleranci, užitečnost, použitelnost a bezpečnost těchto produktů.

Tato studie byla navržena jako monocentrická, retrospektivní observační (kohortová) studie s cílem provést analýzu nákladů na zdravotní péči mezi pacienty podstupujícími operaci NF a pacienty léčenými enterální výživou na bázi syrovátkového proteinu.

Provedením této analýzy nákladů může být možné vyhodnotit lepší načasování operace Nissen Fundoplication u pacientů s enterální a sekundární výživou, může být možné popsat a kvantifikovat spotřebu zdrojů a výskyt poruch GI souvisejících s různými typy vzorce.