Gesundheit, wirtschaftliche Analyse und klinische Aspekte von Patienten mit neurologischen Behinderungen bei enteraler Ernährung mit spezieller Formel. Die Rolle von Nissens Fundoplikatio bei der Behandlung von gastroösophagealem Reflux

Ernährungsschwierigkeiten sind bei Kindern mit schwerer motorischer und geistiger Behinderung (SMID) häufig und können mit Unterernährung, Wachstumsschwierigkeiten, Mikronährstoffmangel, Osteopenie und ernährungsbedingten Komorbiditäten einhergehen. Bei Kindern mit SMID können neurologische Störungen in zwei Hauptkategorien eingeteilt werden: fortschreitende und nicht fortschreitende neurologische Behinderungen. Progressive neurologische Störungen zeichnen sich durch einen fortschreitenden Funktionsabfall aus, der über viele Jahre und Jahrzehnte oder schneller über Wochen und Monate auftreten kann. Solche Erkrankungen umfassen mitochondriale Erkrankungen, Myopathien, Erkrankungen, die nur das Rückenmark betreffen, oder neuromuskuläre Erkrankungen und verlaufen wahrscheinlich lebenslang. Andererseits weisen nicht-progressive neurologische Erkrankungen offensichtlich kein Fortschreiten der Krankheit auf, wie es bei der häufigsten Erkrankung, der infantilen Zerebralparese (ICP), der Fall ist.

Sowohl progressive als auch nicht-progressive neurologische Störungen weisen Ernährungsschwierigkeiten nach Beteiligung des zentralen Nervensystems oder neuromuskulärer Störungen auf. Bei Patienten mit beiden Zuständen führt eine orale motorische Dysfunktion (die Zunge, Kinn oder den ganzen Mund betrifft) zur Entwicklung von Ernährungsproblemen.

Darüber hinaus spiegeln gastrointestinale Störungen bei diesen Kindern das Zusammenspiel zwischen dem zentralen Nervensystem und dem enterischen Nervensystem wider.

2017 wurden von der ESPGHAN spezifische Leitlinien für das Ernährungsmanagement von Kindern mit neurologischen Erkrankungen veröffentlicht. Diese Leitlinien nennen die folgenden fünf Warnzeichen („red flags“) zur Erkennung von Ernährungsproblemen bei Kindern mit neurologischen Beeinträchtigungen: (1) körperliche Anzeichen von Unterernährung (Dekubitus-Hautprobleme, schlechte periphere Durchblutung), (2) Gewicht für das Alter Z -Score <-2, (3) Hautfaltendicke des Trizeps < 10. Perzentile Futter und Geschlecht, (4) Fett- oder Muskelbereich in der Mitte des Oberarms < 10. Perzentile und (5) schwankendes Gewicht und/oder Gedeihstörung.

Richtlinien schlagen auch vor, die Beurteilung des Ernährungszustands nicht allein auf Gewicht und Größe zu beschränken, sondern auch eine Bewertung der Kniehöhe oder Schienbeinlänge durchzuführen, wenn die Körpergröße nicht gemessen werden kann, der Fettmasse durch Hautfaltendicke, der BMD durch DXA-Scans und des Mikronährstoffstatus .

Mangelernährung ist ein relevantes Problem für Kinder mit SMID, mit einer berichteten Prävalenz von 46 % bis 90 % und einer multifaktoriellen Ätiologie, einschließlich unzureichender Nahrungsaufnahme; gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD); Verstopfung; zugrunde liegende neurologische Behinderung und relevante Medikamente, einschließlich Antiepileptika. Genauer gesagt ist GERD bei Kindern mit SMID ein gut beschriebenes Phänomen, das eine Prävalenz von bis zu 70 % erreicht und möglicherweise zu Aspirationspneumonie und tödlichem Ausgang führt. Bei diesen Patienten tritt GERD als Folge einer beeinträchtigten Motilität der Speiseröhre und des unteren Ösophagussphinkters (LOS) auf, was zur Entwicklung eines retrograden Aufstoßens von Mageninhalt in die Speiseröhre führt.

Zusätzlich zu der zugrunde liegenden neurologischen Beeinträchtigung, die eine verzögerte Magenentleerung und eine veränderte Ösophagusmotilität verursacht, sind mehrere andere Faktoren beteiligt, wie z. Wie auch von ESPGHAN vorgeschlagen, sollten mehrere diagnostische Verfahren in Betracht gezogen werden, um GERD bei Kindern mit neurologischen Beeinträchtigungen (NI) objektiv zu untersuchen, wie z. Da GERD weit verbreitet ist, kann es sinnvoll sein, eine kurze Studie mit PPIs in Betracht zu ziehen: Diese Medikamente sollten als Erstlinientherapie in Betracht gezogen werden, während die Anwendung von Prokinetika aufgrund der schwächeren Wirksamkeit und der höheren Inzidenz von Nebenwirkungen begrenzt werden sollte.

Für GERD stehen mehrere Behandlungen zur Verfügung, darunter enterale Mischungen mit Molkeproteinen; Auch chirurgische Behandlungen (Fundoplikatio nach Nissen, NF) sind möglich.

Eine enterale Ernährung sollte nur in Betracht gezogen werden, wenn andere Strategien zur Erhöhung der Nahrungsaufnahme fehlgeschlagen sind, um das Risiko einer Mangelernährung zu verringern. Kinder mit NI sollten vorzugsweise eine langfristige Ernährungsunterstützung durch eine Gastrostomie-Ernährungssonde erhalten, wobei die Gastrostomie Fällen vorbehalten ist, in denen eine enterale Ernährung länger als sechs Wochen dauern soll) oder um das Gewicht zu erhöhen, den allgemeinen Gesundheitszustand zu verbessern und die Nahrungsaufnahme zu verringern Zeiten für Kinder mit neurologischen Beeinträchtigungen. Pflegekräfte können sich ebenfalls positiv auf die Lebensqualität auswirken. Laparotomie, Laparoskopie oder Endoskopie können alle zur Platzierung einer Gastrostomiesonde verwendet werden, wobei die perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) derzeit das bevorzugte Verfahren ist. Die Sondenplatzierung birgt jedoch mehrere Risiken, einschließlich Infektion, Perforation, Blutung, Sondenwanderung/-dislokation, Darmfisteln und Obstruktion. Im Laufe der Zeit kann das Vorhandensein einer Gastrostomiesonde zur Entwicklung oder zum Fortschreiten zu schwereren Formen von GERD führen.

Eine weitere praktikable Wahl für Patienten, die bereits eine Gastrostomie haben, ist die Platzierung einer Jejunalsonde durch die Gastrostomie selbst. Da diese Schläuche jedoch zurück in den Magen wandern oder zu einer Schlauchobstruktion oder einem mechanischen Versagen führen können, müssen Jejunalschläuche sorgfältig überwacht werden. Darüber hinaus sollte die Verwendung einer jejunalen Sonde nur bei Patienten in Betracht gezogen werden, die keine anderen Formen der enteralen Ernährung anwenden können, wie z. Günstige klinische Ergebnisse wurden nach der Verwendung einer kombinierten Magendekompression über PEG und gleichzeitiger jejunaler Ernährung gefunden.

Unabhängig von der verwendeten Strategie (Sondenernährung, PEG oder PEJ) sind mehrere Formulierungen erhältlich, von denen die meisten 1-2 kcal/ml liefern, mit oder ohne Ballaststoffe.

Die ESPGHAN-Empfehlungen besagen, dass eine altersgerechte Standardnahrung (1,0 kcal/ml) mit Ballaststoffen für Kinder mit NI älter als 1 Jahr verwendet werden sollte, eine Formel mit hoher Energiedichte (1,5 kcal/ml), die Ballaststoffe enthält, bei schlechter Volumentoleranz und Muttermilch, Standard-Säuglingsnahrung oder nährstoffreiche enterale Säuglingsnahrung, wie klinisch indiziert bei Säuglingen. Darüber hinaus wird eine fettarme, kalorienarme, ballaststoffreiche und mikronährstoffreiche Formel zur Aufrechterhaltung der enteralen Sondenernährung nach einer Ernährungsrehabilitation bei immobilen Kindern empfohlen; und die Verwendung einer auf Molke basierenden Formel in Fällen von gastroösophagealem Reflux, Würgen und Würgen bei Kindern mit NI.

Patienten mit verzögerter Magenentleerung können vorteilhafte Wirkungen von Formeln auf Molkebasis haben, die auf der schnelleren Entleerung als Formeln auf Kaseinbasis basieren. Zusätzlich könnten einige Populationen bevorzugt mit hydrolysierten gegenüber intakten Proteinen behandelt werden. Die Fütterungstoleranz wird durch die Verwendung von 100 % Molkenprotein-Formeln auf Peptidbasis verbessert, und es wurde von ähnlichen anderen vorteilhaften Effekten berichtet, wie z. Patienten mit gastrointestinalen Erkrankungen, einschließlich Pankreasinsuffizienz oder Malabsorption, sollten vorzugsweise mit peptidbasierten Diäten behandelt werden, die auch für Kinder mit Entwicklungsverzögerungen sinnvoll sein können, wenn keine eindeutige Diagnose einer gastrointestinalen Beeinträchtigung vorliegt.

Die medizinische Behandlung von GERD bei NI-Kindern war in der Vergangenheit durch geringe Compliance belastet, was zur weit verbreiteten Anwendung chirurgischer Behandlungen wie einer Nissens-, Thal-, Toupet- oder Belsey-Fundoplikatio führte, um Reflux zu lindern. Das Fundoplicatio-Verfahren wird durchgeführt, indem der Magenfundus um den gastroösophagealen Übergang gewickelt wird, wodurch eine zusätzliche Barriere gegen sauren Rückfluss geschaffen wird: Genauer gesagt umfasst das Verfahren die Korrektur eines Hiatusherniens, die Verlängerung des intraabdominalen Teils der Speiseröhre und Straffung der Schenkel, dadurch zunehmender Druck auf LOS-Ebene. Je nach Ausmaß der Operation können Fundoplicatio-Verfahren sowohl eine vollständige 360°-Umhüllung als auch eine partielle 180°-Umhüllung bieten. Die Fundoplikatio hat jedoch andere Folgen, wie z. B. die Erhöhung des Risikos einer Schädigung des Vagusnervs, die wiederum den Brechreflex auslösen kann, oder die Förderung des Auftretens von Anfällen oder Lungenerkrankungen infolge eines erhöhten Bauchdrucks oder der Operation selbst. Andere mit der Operation in Zusammenhang stehende Komplikationen umfassen das Gasblähungssyndrom, beeinträchtigte Magenakkommodation, Magenüberempfindlichkeit, schnelle Magenentleerung (oder „Dumping-Syndrom“), Brechreiz oder Dysphagie. Da NI-Kinder oft andere Grunderkrankungen haben, wie Epilepsie oder Skoliose, sollte außerdem das Risiko des Scheiterns jeder Anti-Reflux-Intervention berücksichtigt werden: Bei diesen Kindern hat die Fundoplikatio eine hohe Misserfolgsrate, die bis zu 40 % erreicht, und signifikant Morbidität und Mortalität, mit einer Sterblichkeitsrate von 1 % bis 3 %. Reflux kann nach Fundoplikatio bei etwa 12 % bis 30 % der Kinder mit NI bestehen bleiben, und fast zwei Drittel der behandelten Kinder (59 %) entwickeln postoperative Komplikationen.

Es ist daher nicht überraschend, dass die ESPGHAN-Empfehlungen besagen, dass eine Fundoplikatio nur bei Kindern mit NI nach Versagen einer optimierten medikamentösen Therapie für GERD in Betracht gezogen werden sollte. In der Tat können positive Wirkungen durch eine Antirefluxchirurgie bei Kindern mit bestätigter GERD erzielt werden, bei denen trotz angemessener medizinischer Behandlung keine klinische Besserung eingetreten ist oder die eine lange Behandlungsdauer benötigen, die eine medikamentöse Therapie nicht vertragen oder die lebensbedrohlich sind Komplikationen von GERD. Nach Versagen der medizinischen Behandlung ist eine Operation bei Kindern mit Asthma, rezidivierender Aspiration oder anderen Atemwegskomplikationen im Zusammenhang mit GERD höchstwahrscheinlich von Vorteil. Erreicht die medikamentöse Behandlung ihr Ziel, die Symptome zu kontrollieren, ergibt sich vermeintlich kein Zusatznutzen einer Antirefluxchirurgie, auch wegen der oben genannten Risiken.

Die Wahl der Behandlung basiert auf klinischen Erwägungen, die von Patient zu Patient variieren können. Die ESPGHAN-Leitlinien empfehlen eine sorgfältige Diagnose möglicher Ursachen und die Verschreibung von Ernährungsanpassungen und therapeutischen Behandlungen (Protonenpumpenhemmer, PPI) als Erstlinienansätze, wobei eine Nissen-Operation nur bei Versagen der medikamentösen Therapie / Ernährung in Betracht gezogen wird.

Abschließend kann das klinische Management von Kindern mit neurologischen Beeinträchtigungen unterschiedlich sein.

Wie gezeigt, scheint die enterale Ernährung durch spezifische Formeln gut verträglich zu sein und scheint die gastrointestinale (GI) Intoleranz bei Kindern mit beeinträchtigten neurologischen Funktionen zu reduzieren. Aus der Literatur kann gesagt werden, dass aus klinischer Sicht eine enterale Ernährung auf der Basis von Molkenproteinen als gültige Alternative zu NF angesehen werden kann, die nicht nur das Auftreten von GI-Intoleranzsymptomen reduziert, sondern auch die Notwendigkeit weiterer Gesundheitsinterventionen.

Trotz dieser Ergebnisse sind in der Literatur keine Daten zu einem Vergleich zwischen spezieller Formel und Nissen-Fundoplikatio verfügbar, und das Hauptziel dieser Studie besteht darin, diese Lücke in der Evidenz zu schließen.

Basierend auf Beweisen, die zeigen, dass ein Wechsel von einer enteralen Ernährung mit intaktem Protein zu einer 100% Molkennahrung auf Peptidbasis die Fütterungstoleranz verbessert, stellt sich die Hypothese heraus, dass eine Formel auf Peptidbasis mit NF verglichen werden könnte, der nächste Schritt in der Analyse dieser Produkte. Auf diese Weise könnte es nützlich sein, die Rolle verschiedener Formeln gegen NF im Hinblick auf Verträglichkeit, Nützlichkeit, Anwendbarkeit und Sicherheit dieser Produkte zu bewerten.

Diese Studie wurde als monozentrische, retrospektive Beobachtungsstudie (Kohortenstudie) mit dem Ziel konzipiert, eine Gesundheitskostenanalyse zwischen Patienten durchzuführen, die sich einer NF-Operation unterziehen, und Patienten, die mit enteraler Ernährung auf Molkenproteinbasis behandelt werden.

Durch die Durchführung dieser Kostenanalyse kann es möglich sein, den besseren Zeitpunkt für eine Nissen-Fundoplikatio-Operation bei Patienten mit enteraler Ernährung zu bewerten und sekundär, es kann möglich sein, den Ressourcenverbrauch und das Auftreten von GI-Erkrankungen im Zusammenhang mit den verschiedenen Arten von zu beschreiben und zu quantifizieren Formeln.