Neurológiai fogyatékossággal élő betegek egészségi, gazdasági elemzése és klinikai vonatkozásai az enterális táplálkozásban, dedikált tápszerrel. A Nissen-féle fundoplication szerepe a gastrooesophagealis reflux kezelésében

A táplálkozási nehézségek gyakoriak a súlyos motoros és értelmi fogyatékossággal élő (SMID) gyermekeknél, és összefüggésbe hozhatók alultápláltsággal, növekedési nehézségekkel, mikrotápanyag-hiányokkal, osteopeniával és táplálkozási társbetegségekkel. Az SMID-ben szenvedő gyermekeknél a neurológiai rendellenességek két fő kategóriába sorolhatók: progresszív és nem progresszív idegrendszeri fogyatékosságok. A progresszív neurológiai rendellenességek a funkció fokozatos hanyatlásával járnak, amely évek és évtizedek alatt, vagy gyorsabban hetek és hónapok alatt jelentkezhet. Ilyen rendellenességek közé tartoznak a mitokondriális rendellenességek, a myopathiák, a csak a gerincvelőt érintő rendellenességek vagy a neuromuszkuláris rendellenességek, amelyek valószínűleg egész életen át tartanak. Másrészt a nem progresszív neurológiai rendellenességek nyilvánvalóan nem mutatják a betegség progresszióját, amint az a leggyakoribb állapot, a csecsemőkori cerebrális bénulás (ICP) esetében látható.

Mind a progresszív, mind a nem progresszív neurológiai rendellenességek táplálkozási nehézségekkel járnak a központi idegrendszer érintettsége vagy a neuromuszkuláris rendellenességek következtében. Mindkét betegségben szenvedő betegeknél a szájmotoros diszfunkció (nyelv, áll vagy az egész száj érinti) táplálkozási problémák kialakulásához vezet.

Ezenkívül ezeknél a gyermekeknél a gyomor-bélrendszeri zavarok a központi idegrendszer és az enterális idegrendszer közötti kölcsönhatást tükrözik.

2017-ben az ESPGHAN konkrét irányelveket tett közzé a neurológiai betegségben szenvedő gyermekek táplálékkezelésére vonatkozóan. Ezek az irányelvek a következő öt figyelmeztető jelet ("piros zászlót") említik a neurológiai károsodásban szenvedő gyermekek táplálkozási problémáinak azonosítására: (1) az alultápláltság fizikai jelei (bőrproblémák, rossz perifériás keringés), (2) a Z életkorú súly. -pontszám <-2, (3) tricepsz bőrredő vastagsága <10. centilis takarmány és ivar, (4) felkar középső zsír- vagy izomterülete <10. centilis és (5) ingatag testsúly és/vagy nem fejlődik.

Az iránymutatások azt is javasolják, hogy ne korlátozzák a tápláltsági állapot értékelését pusztán a súly és magasság alapján, hanem a térdmagasság vagy a sípcsont hosszának értékelését is végezzék el, ha a magasság nem mérhető, a zsírtömeget a bőrredő vastagságával, a BMD-t DXA-vizsgálattal és a mikrotápanyag-állapotot. .

Az alultápláltság lényeges probléma a SMID-ben szenvedő gyermekeknél, 46–90%-os prevalenciával és többtényezős etiológiával, beleértve a nem megfelelő étrendi bevitelt is; gastrooesophagealis reflux betegség (GERD); székrekedés; mögöttes neurológiai fogyatékosság és a megfelelő gyógyszerek, beleértve az antiepileptikumokat is. Részletesebben, SMID-ben szenvedő gyermekeknél a GERD egy jól leírt jelenség, amely eléri a 70%-os előfordulást, és potenciálisan aspirációs tüdőgyulladáshoz és halálos kimenetelhez vezethet. Ezeknél a betegeknél a GERD a nyelőcső és az alsó nyelőcső-záróizom (LOS) motilitásának károsodása következtében fordul elő, ami a gyomortartalomnak a nyelőcsőbe történő retrográd, regurgitációjának kialakulásához vezet.

A késleltetett gyomorürülést és a nyelőcső motilitását okozó neurológiai károsodás mellett számos egyéb tényező is közrejátszik, mint például a scoliosis következtében megnövekedett hasi nyomás, a székrekedés és a hasi izomzat görcsössége. Amint azt az ESPGHAN is javasolta, számos diagnosztikai eljárást meg kell fontolni a GERD objektív vizsgálatára neurológiai károsodásban szenvedő gyermekeknél, mint például a felső GI endoszkópia és/vagy a nyelőcső pH- vagy pH/többcsatornás intraluminális impedancia monitorozása. Mivel a GERD nagyon elterjedt, hasznos lehet egy rövid PPI-próba megfontolása: ezeket a gyógyszereket első vonalbeli kezelésnek kell tekinteni, míg a prokinetikus szerek alkalmazását korlátozni kell a gyengébb hatásosság és a mellékhatások gyakoribb előfordulása miatt.

A GERD kezelésére számos kezelés áll rendelkezésre, beleértve a tejsavófehérjéket tartalmazó enterális keverékeket; sebészeti kezelések (Fundoplication Nissen, NF szerint) is rendelkezésre állnak.

Az enterális táplálás csak az alultápláltság kockázatának csökkentése érdekében a táplálékbevitel növelését célzó egyéb stratégiák kudarcát követően mérlegelhető. Az NI-ben szenvedő gyermekeknek lehetőleg hosszú távú táplálkozási támogatást kell biztosítani gasztrosztómás etetőszondán keresztül, a gasztrosztómát olyan esetekre kell fenntartani, amikor az enterális táplálás várhatóan hat hétnél tovább tart), vagy a súly növelése, az általános egészségi állapot javítása és a táplálkozás csökkentése érdekében. alkalommal neurológiai károsodásban szenvedő gyermekek számára. A gondozók hasonlóképpen jótékony hatással lehetnek az életminőségre. A laparotómia, a laparoszkópia vagy az endoszkópia egyaránt használható gasztrosztómás szonda elhelyezésére, jelenleg a perkután endoszkópos gastrostomia (PEG) a legkedveltebb eljárás. A szonda elhelyezése azonban számos kockázattal jár, beleértve a fertőzést, perforációt, vérzést, csővándorlást/diszlokációt, bélsipolyokat és elzáródást. Idővel a gasztrosztómás cső jelenléte a GERD kialakulásához vagy súlyosabb formáinak progressziójához vezethet.

Egy másik életképes választás azoknak a betegeknek, akiknek már gasztrosztómiája van, a jejunális szonda elhelyezése magán a gasztrosztómán keresztül. Mivel azonban ezek a csövek visszavándorolhatnak a gyomorba, vagy csőelzáródást vagy mechanikai meghibásodást okozhatnak, a jejunális csövek gondos megfigyelést igényelnek. Ezen túlmenően, jejunális szonda használata csak olyan betegeknél mérlegelhető, akik nem tudnak más enterális táplálást alkalmazni, mint például visszatérő hányás és/vagy szondás táplálással összefüggő aspiráció, súlyos gastrooesophagealis reflux és gastroparesis. Kedvező klinikai eredményeket találtak a PEG-n keresztüli kombinált gyomor-dekompresszió és az egyidejű jejunális táplálás alkalmazása után.

Az alkalmazott stratégiától (szondatáplálás, PEG vagy PEJ) függetlenül számos készítmény áll rendelkezésre, amelyek többsége 1-2 kcal/ml-t biztosít, rosttal vagy anélkül.

Az ESPGHAN ajánlásai szerint szabványos (1,0 kcal/ml) polimer, életkoruknak megfelelő tápszert kell használni, amely rostokat is tartalmaz 1 évnél idősebb NI-vel, magas energiasűrűségű (1,5 kcal/ml) rosttartalmú tápszert rossz térfogat-tolerancia esetén és anyatej, standard csecsemőtápszer vagy tápanyagdús csecsemő enterális tápszer, ahogyan csecsemőknél klinikailag indokolt. Ezenkívül alacsony zsírtartalmú, alacsony kalóriatartalmú, magas rost- és mikrotápanyag-tartalmú formula ajánlott az enterális szondás táplálás fenntartásához mozdulatlan gyermekek táplálkozási rehabilitációja után; és tejsavó alapú tápszer kipróbálása gyomor-nyelőcső reflux, öklendezés és viszketés esetén NI-ben szenvedő gyermekeknél.

Késleltetett gyomorürülésben szenvedő betegeknél jótékony hatása lehet a tejsavó alapú tápszereknek, amelyek a kazein alapú tápszereknél gyorsabb ürítésen alapulnak. Ezenkívül egyes populációkat előnyösen hidrolizált fehérjékkel kezelhetünk, mint ép fehérjéket. A takarmányozási toleranciát javítja a peptid alapú, 100%-os tejsavófehérje formulák használata, és hasonló egyéb jótékony hatásokról is beszámoltak, mint például a táplálkozási igényeknek való fokozottabb megfelelés, valamint a hányás és takarmányszívás következtében fellépő gyomor-bélrendszeri szövődmények csökkentése. A gyomor-bélrendszeri betegségekben, köztük a hasnyálmirigy-elégtelenségben vagy a felszívódási zavarban szenvedő betegeket előnyben kell részesíteni peptid alapú étrenddel, amely a gasztrointesztinális károsodás pontos diagnózisának hiányában is hasznos lehet a lemaradt fejlődésű gyermekek számára.

Az NI gyermekeknél a GERD orvosi kezelését történelmileg az alacsony együttműködési szokások nehezítették, ami a sebészeti kezelések, például a Nissens, Thal, Toupet vagy Belsey fundoplikáció széles körű alkalmazásához vezetett a reflux enyhítésére. A fundoplikációs eljárás úgy történik, hogy a gyomorfenéket körbetekerjük a gyomor-nyelőcső csomópontja körül, ezzel további gátat képezve a savas refluxnak: részletesebben a hiatus hernia korrekcióját, a nyelőcső intraabdominális részének meghosszabbítását, ill. a crura megszorítása, ezért LOS szinten a nyomás fokozódik. A műtét eltérő mértékétől függően a fundoplikációs eljárások teljes 360°-os és részleges 180°-os becsomagolást is biztosíthatnak. A fundoplikációnak azonban más következményei is vannak, például növeli a vagus idegkárosodás kockázatát, ami viszont hánytató reflexet válthat ki, vagy elősegíti a rohamok vagy tüdőbetegségek kialakulását, amelyek másodlagosak a megnövekedett hasi nyomás vagy maga a műtét miatt. A műtéttel összefüggő egyéb szövődmények közé tartozik a gázpuffadás szindróma, a gyomor akkomodációjának zavara, a gyomor túlérzékenysége, a gyors gyomorürülés (vagy „dömping szindróma”), a viszketés vagy a dysphagia. Ezen túlmenően, mivel az NI gyermekek gyakran más alapbetegségben is szenvednek, mint például epilepszia vagy gerincferdülés, mérlegelni kell a reflux-ellenes beavatkozás sikertelenségének kockázatát: ezeknél a gyermekeknél a fundoplikáció magas, akár 40%-os sikertelenségi rátával rendelkezik, és jelentős. morbiditás és mortalitás, 1% és 3% közötti mortalitási arány mellett. A reflux a fundoplikációt követően az NI-ben szenvedő gyermekek körülbelül 12-30%-ánál fennmaradhat, és a kezelt gyermekek csaknem kétharmadánál (59%) alakul ki posztoperatív szövődmény.

Ezért nem meglepő, hogy az ESPGHAN ajánlásai kimondják, hogy a fundoplikációt csak NI-ben szenvedő gyermekeknél szabad fontolóra venni, miután a GERD optimalizált orvosi terápiája sikertelen volt. Valójában jótékony hatások érhetők el az anti-reflux műtéttel igazolt GERD-ben szenvedő gyermekeknél, akiknél a megfelelő orvosi kezelés ellenére sem javult a klinikai állapot, vagy akiknek hosszú kezelési időtartamra van szükségük, akik nem felelnek meg a gyógyszeres kezelésnek, vagy akiknél életveszélyes. a GERD szövődményei. Az orvosi kezelés sikertelensége után a műtét nagy valószínűséggel előnyös asztmás, visszatérő aspirációban vagy más, GERD-vel összefüggő légúti szövődményekben szenvedő gyermekeknél. Ha az orvosi kezelés eléri célját, a tünetek kontrollálását, akkor a fent említett kockázatok miatt állítólag nincs további előnye az antireflux műtétnek.

A kezelés kiválasztása klinikai megfontolások alapján történik, amelyek betegenként változhatnak. Az ESPGHAN irányelvei a lehetséges okok gondos diagnózisát javasolják, és a táplálkozási adaptációt és a terápiás kezeléseket (protonpumpa-gátlók, PPI-k) első vonalbeli megközelítésként írják elő, a Nissen műtétet csak az orvosi terápia/táplálkozás sikertelensége esetén fontolják meg.

Összefoglalva, a neurológiai károsodásban szenvedő gyermekek klinikai kezelése változó lehet.

Amint az látható, a meghatározott tápszerekkel történő enterális táplálás jól tolerálható, és úgy tűnik, hogy csökkenti a gyomor-bélrendszeri (GI) intoleranciát a károsodott idegrendszeri funkciókkal rendelkező gyermekeknél. Az irodalomból elmondható, hogy klinikai szempontból a tejsavófehérjéken alapuló enterális táplálkozás az NF érvényes alternatívájának tekinthető, amely nemcsak a GI intolerancia tüneteinek előfordulását csökkenti, hanem a további egészségügyi beavatkozások szükségességét is.

Ezen eredmények ellenére az irodalomban nem állnak rendelkezésre adatok a speciális képlet és a Nissen fundoplikáció összehasonlítására vonatkozóan, és ennek a tanulmánynak a fő célja az e bizonyítékok hiányának pótlása.

Azon bizonyítékok alapján, amelyek azt mutatják, hogy az intakt fehérje enterális táplálásról 100%-ban tejsavó, peptid alapú tápszerre való áttérés javította az etetési toleranciát, az a hipotézis, miszerint a peptid alapú tápszer összevethető az NF-tel, az elemzés következő lépésének bizonyult. ezekből a termékekből. Ilyen módon hasznos lehet értékelni a különböző formulák szerepét az NF ellen, e termékek toleranciáját, hasznosságát, alkalmazhatóságát és biztonságosságát illetően.

Ezt a vizsgálatot monocentrikus, retrospektív megfigyeléses (kohorsz) vizsgálatként tervezték, azzal a céllal, hogy egészségügyi költségelemzést végezzenek az NF műtéten átesett betegek és a tejsavófehérje alapú enterális táplálással kezelt betegek között.

A költségelemzés elvégzésével lehetővé válik a Nissen Fundoplication műtét jobb időzítésének értékelése enterális táplálásban szenvedő és másodlagos betegeknél, lehetővé válik az erőforrás-felhasználás és a különböző típusú GI-rendellenességek előfordulásának leírása és számszerűsítése. képletek.