Gezondheid, economische analyse en klinische aspecten van patiënten met neurologische beperkingen in enterale voeding met speciale formule. De rol van Nissen's fundoplicatie bij de behandeling van gastro-oesofageale reflux

Voedingsproblemen komen vaak voor bij kinderen met ernstige motorische en intellectuele handicaps (SMID) en kunnen in verband worden gebracht met ondervoeding, groeiproblemen, tekorten aan micronutriënten, osteopenie en voedingscomorbiditeiten. Bij kinderen met SMID kunnen neurologische aandoeningen worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: progressieve en niet-progressieve neurodisabilities. Progressieve neurologische aandoeningen kenmerken zich door een progressieve achteruitgang van het functioneren, die kan optreden gedurende vele jaren en decennia, of sneller gedurende weken en maanden. Dergelijke aandoeningen omvatten mitochondriale aandoeningen, myopathieën, aandoeningen waarbij alleen het ruggenmerg betrokken is, of neuromusculaire aandoeningen en zullen waarschijnlijk een levenslang beloop hebben. Aan de andere kant vertonen niet-progressieve neurologische aandoeningen blijkbaar geen progressie van de ziekte, zoals bij de meest voorkomende aandoening, infantiele cerebrale parese (ICP).

Zowel progressieve als niet-progressieve neurologische aandoeningen vertonen voedingsproblemen als gevolg van aantasting van het centrale zenuwstelsel of neuromusculaire aandoeningen. Bij patiënten met beide aandoeningen leidt een disfunctie van de orale motoriek (tong, kin of de hele mond) tot de ontwikkeling van voedingsproblemen.

Bovendien weerspiegelen gastro-intestinale stoornissen bij deze kinderen de wisselwerking tussen het centrale zenuwstelsel en het enterische zenuwstelsel.

In 2017 werden specifieke richtlijnen voor het voedingsmanagement van kinderen met een neurologische aandoening gepubliceerd door de ESPGHAN. Deze richtlijnen noemen de volgende vijf waarschuwingssignalen ("red flags") voor de identificatie van voedingsproblemen bij kinderen met neurologische stoornissen: (1) fysieke tekenen van ondervoeding (decubitus huidproblemen, slechte perifere circulatie), (2) gewicht voor leeftijd Z -score <-2, (3) dikte van de huidplooi van de triceps <10e centiel voer en geslacht, (4) vet- of spiergebied in het midden van de bovenarm <10e centile en (5) wankelend gewicht en/of groeiachterstand.

Richtlijnen suggereren ook om de beoordeling van de voedingsstatus niet alleen te beperken op basis van gewicht en lengte, maar om ook de kniehoogte of scheenbeenlengte te evalueren wanneer de lengte niet kan worden gemeten, van vetmassa door huidplooidikte, van BMD door DXA-scans en van micronutriëntenstatus .

Ondervoeding is een relevant probleem voor kinderen met SMID, met een gerapporteerde prevalentie van 46%-90% en multifactoriële etiologie, waaronder onvoldoende inname via de voeding; gastro-oesofageale refluxziekte (GORZ); constipatie; onderliggende neurologische handicap en relevante medicijnen, waaronder anti-epileptica. Meer in detail is GERD bij kinderen met SMID een goed beschreven fenomeen, met een prevalentie tot 70% en mogelijk resulterend in aspiratiepneumonie en fatale afloop. Bij deze patiënten treedt GORZ op als gevolg van verminderde beweeglijkheid van de slokdarm en de onderste slokdarmsfincter (LOS), wat leidt tot de ontwikkeling van retrograde regurgitatie van de maaginhoud in de slokdarm.

Naast de onderliggende neurologische stoornis die een vertraagde maagontlediging en veranderde slokdarmmotiliteit veroorzaakt, zijn er verschillende andere factoren die een rol spelen, zoals verhoogde buikdruk secundair aan scoliose, obstipatie en spasticiteit van de buikmusculatuur. Zoals ook gesuggereerd door ESPGHAN, moeten verschillende diagnostische procedures worden overwogen om GORZ objectief te onderzoeken bij kinderen met neurologische stoornissen (NI), zoals endoscopie van het bovenste deel van het maagdarmkanaal en/of slokdarm pH- of pH/multichannel intraluminale impedantiemonitoring. Aangezien GORZ veel voorkomt, kan het nuttig zijn om een ​​korte proef met protonpompremmers te overwegen: deze geneesmiddelen moeten worden beschouwd als de eerstelijnsbehandeling, terwijl het gebruik van prokinetische middelen moet worden beperkt vanwege de zwakkere werkzaamheid en de hogere incidentie van bijwerkingen.

Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar voor GORZ, waaronder enterale mengsels die wei-eiwitten bevatten; chirurgische behandelingen (Fundoplicatie volgens Nissen, NF) zijn ook beschikbaar.

Enterale voeding mag alleen worden overwogen nadat andere strategieën die gericht zijn op het verhogen van de voedingsinname om het risico op ondervoeding te verminderen, hebben gefaald. Kinderen met NI moeten bij voorkeur langdurige voedingsondersteuning krijgen via een gastrostomievoedingssonde, waarbij gastrostomie moet worden gereserveerd voor gevallen waarin enterale voeding verondersteld wordt meer dan zes weken te duren), of om gewicht te verhogen, de algehele gezondheid te verbeteren en minder eten te geven tijden voor kinderen met een neurologische stoornis. Mantelzorgers kunnen eveneens een gunstig effect hebben op de kwaliteit van leven. Laparotomie, laparoscopie of endoscopie kunnen allemaal worden gebruikt voor het plaatsen van een gastrostomiesonde, waarbij percutane endoscopische gastrostomie (PEG) momenteel de meest geprefereerde procedure is. Het plaatsen van de sonde brengt echter verschillende risico's met zich mee, waaronder infectie, perforatie, bloeding, migratie/ontwrichting van de sonde, darmfistels en obstructie. Na verloop van tijd kan de aanwezigheid van een gastrostomiesonde leiden tot de ontwikkeling of tot de progressie naar ernstigere vormen van GORZ.

Een andere haalbare keuze voor patiënten die al een gastrostomie hebben, is de plaatsing van een jejunale buis door de gastrostomie zelf. Omdat deze buizen echter terug kunnen migreren naar de maag of kunnen leiden tot obstructie van de buis of mechanisch falen, moeten jejunale buizen zorgvuldig worden gecontroleerd. Bovendien dient het gebruik van een jejunale sonde alleen te worden overwogen bij patiënten die geen andere vormen van enterale voeding kunnen gebruiken, zoals herhaaldelijk braken en/of aan sondevoeding gerelateerde aspiratie, ernstige gastro-oesofageale reflux en gastroparese. Gunstige klinische resultaten werden gevonden na het gebruik van gecombineerde maagdecompressie via PEG en gelijktijdige jejunale voeding.

Onafhankelijk van de gebruikte strategie (sondevoeding, PEG of PEJ), zijn er verschillende formuleringen beschikbaar, waarvan de meeste 1-2 kcal/ml leveren, met of zonder vezels.

ESPGHAN-aanbevelingen stellen dat standaard (1,0 kcal/ml) polymere leeftijdsgeschikte formule inclusief vezels moet worden gebruikt voor kinderen met NI ouder dan 1 jaar, een formule met hoge energiedichtheid (1,5 kcal/ml) die vezels bevat in gevallen van slechte volumetolerantie en moedermelk, een standaard zuigelingenvoeding of voedzame enterale zuigelingenvoeding zoals klinisch geïndiceerd bij zuigelingen. Bovendien wordt een vetarme, caloriearme, vezelrijke en micronutriëntenrijke formule aanbevolen voor het onderhoud van enterale sondevoeding na voedingsrevalidatie bij immobiele kinderen; en het gebruik van een proef met op wei gebaseerde formule in gevallen van gastro-oesofageale reflux, kokhalzen en kokhalzen bij kinderen met NI.

Patiënten met een vertraagde maaglediging kunnen gunstige effecten hebben van formules op basis van wei, die gebaseerd zijn op een snellere lediging dan formules op basis van caseïne. Bovendien kunnen sommige populaties bij voorkeur worden behandeld met gehydrolyseerde in plaats van intacte eiwitten. De voedingstolerantie wordt verbeterd door het gebruik van op peptiden gebaseerde, 100% wei-eiwitformules, en er zijn vergelijkbare andere gunstige effecten gemeld, zoals een betere naleving van de voedingsbehoeften en vermindering van gastro-intestinale complicaties secundair aan braken en opzuigen van voer. Patiënten met gastro-intestinale aandoeningen, waaronder pancreasinsufficiëntie of malabsorptie, dienen bij voorkeur te worden behandeld met op peptiden gebaseerde diëten, die ook nuttig kunnen zijn voor kinderen met ontwikkelingsachterstanden bij gebrek aan een definitieve diagnose van gastro-intestinale stoornissen.

De medische behandeling van GORZ bij kinderen in NI is van oudsher gebukt gegaan onder lage therapietrouw, wat heeft geleid tot het wijdverspreide gebruik van chirurgische behandelingen zoals een Nissens-, Thal-, Toupet- of Belsey-fundoplicatie om verlichting te bieden van reflux. De fundoplicatieprocedure wordt uitgevoerd door de maagfundus rond de gastro-oesofageale overgang te wikkelen, waardoor een extra barrière wordt gecreëerd tegen zure reflux: meer in detail omvatten de procedures correctie van hiatale hernia, verlenging van het intra-abdominale deel van de slokdarm en aanscherping van de crura, waardoor de druk op het LOS-niveau toeneemt. Afhankelijk van de verschillende omvang van de operatie, kunnen fundoplicatieprocedures zowel een volledige wikkel van 360° als een gedeeltelijke wikkel van 180° bieden. Fundoplicatie heeft echter andere gevolgen, zoals het verhogen van het risico op beschadiging van de nervus vagus, wat op zijn beurt de braakreflex kan opwekken, of het bevorderen van het begin van epileptische aanvallen of longziekte secundair aan verhoogde buikdruk of aan de operatie zelf. Andere complicaties die verband houden met een operatie zijn onder meer gasopzwellingsyndroom, verminderde maagaccommodatie, overgevoeligheid van de maag, snelle maagontlediging (of 'dumpingsyndroom'), kokhalzen of dysfagie. Bovendien, aangezien NI-kinderen vaak andere onderliggende aandoeningen hebben, zoals epilepsie of scoliose, moet rekening worden gehouden met het risico dat een anti-refluxinterventie faalt: bij deze kinderen heeft fundoplicatie een hoog faalpercentage, oplopend tot 40%, en aanzienlijk morbiditeit en mortaliteit, met een sterftecijfer van 1% tot 3%. Reflux kan aanhouden na fundoplicatie bij ongeveer 12% tot 30% van de kinderen met NI, en bijna tweederde van de behandelde kinderen (59%) ontwikkelt postoperatieve complicaties.

Het is daarom niet verwonderlijk dat ESPGHAN-aanbevelingen stellen dat fundoplicatie alleen moet worden overwogen bij kinderen met NI nadat geoptimaliseerde medische therapie voor GORZ heeft gefaald. Er kunnen inderdaad gunstige effecten worden verkregen door anti-refluxchirurgie bij kinderen met bevestigde GORZ die ondanks adequate medische behandeling geen klinische verbetering vertoonden, of die een lange behandelingsduur nodig hebben, die niet in overeenstemming zijn met de medische therapie, of die levensbedreigende complicaties van GORZ. Na het mislukken van medische behandeling, is een operatie hoogstwaarschijnlijk gunstig bij kinderen met astma, terugkerende aspiratie of andere GORZ-gerelateerde respiratoire complicaties. Als de medische behandeling het doel bereikt om de symptomen te beheersen, zou er geen extra voordeel zijn van antirefluxchirurgie, ook vanwege de bovengenoemde risico's.

De keuze van de behandeling is gebaseerd op klinische overwegingen die per patiënt kunnen verschillen. De ESPGHAN-richtlijnen bevelen aan om een ​​zorgvuldige diagnose te stellen van mogelijke oorzaken en voedingsadaptatie en therapeutische behandelingen (protonpompremmers, PPI's) voor te schrijven als eerstelijnsbenaderingen, waarbij Nissen-chirurgie alleen wordt overwogen in geval van falen van medische therapie / voeding.

Concluderend kan worden gesteld dat de klinische behandeling van kinderen met neurologische stoornissen variabel kan zijn.

Zoals is aangetoond, lijkt enterale voeding via specifieke formules goed te worden verdragen en lijkt het de gastro-intestinale (GI) intolerantie bij kinderen met verminderde neurologische functies te verminderen. Uit de literatuur kan worden gezegd dat vanuit klinisch oogpunt enterale voeding op basis van wei-eiwitten kan worden beschouwd als een geldig alternatief voor NF, waardoor niet alleen de incidentie van gastro-intestinale intolerantiesymptomen wordt verminderd, maar ook de noodzaak van verdere gezondheidsinterventies.

Ondanks deze bevindingen zijn er in de literatuur geen gegevens beschikbaar over een vergelijking tussen speciale formule en Nissen-fundoplicatie en het belangrijkste doel van deze studie is om de leemte in dit bewijs op te vullen.

Gebaseerd op bewijsmateriaal dat aantoont dat een verandering van een enterale voeding met intact eiwit naar een 100% wei, op peptide gebaseerde formule de voedingstolerantie verbeterde, blijkt de hypothese dat op peptide gebaseerde formule kan worden vergeleken met NF de volgende stap in de analyse te zijn van deze producten. Op deze manier kan het nuttig zijn om de rol van verschillende formules tegen NF te evalueren, met betrekking tot tolerantie, bruikbaarheid, toepasbaarheid en veiligheid van deze producten.

Deze studie was opgezet als een monocentrische, retrospectieve observationele (cohort) studie met als doel een kostenanalyse uit te voeren tussen patiënten die NF-chirurgie ondergaan en patiënten die worden behandeld met op wei-eiwit gebaseerde enterale voeding.

Door deze kostenanalyse uit te voeren, kan het mogelijk zijn om de betere timing voor Nissen-fundoplicatiechirurgie te evalueren bij patiënten met enterale voeding en secundair. formules.