平滑筋肉腫患者におけるジヌツキシマブベータ、ゾレドロン酸および低用量インターロイキン（IL-2）による治療 (DiTuSarc)

包含基準:

1. -患者は組織学的に確認された平滑筋肉腫を持っている必要があります。
2. -アジュバント全身療法（アントラサイクリンを含むレジメン）を含む、肉腫に対する1回以上の以前の全身療法。
3. 患者は、凍結保存され、ホルマリン固定パラフィン包埋された腫瘍サンプルを中央病理学レビューに提出できる必要があります。
4. 署名された書面によるインフォームド コンセント。
5. 18歳以上の男女。
6. -Eastern Cooperative Oncology Group（ECOG）のパフォーマンスステータスが0〜2。
7. 測定可能な疾患。
8. -局所進行/切除不能または転移性疾患。
9. GD2を標的とする薬剤による前治療はありません。
10. 凍結保存された組織腫瘍サンプルで証明された確認済みの GD2 発現。 患者の登録には、凍結保存組織の染色スコアが 2 で十分です。
11. -生物学的療法、免疫療法、化学療法、悪性腫瘍の治験薬、または放射線による治療を受けていない 研究登録の21日以内。
12. -初回投与開始の30日前の期間に別の臨床試験に参加していません。
13. 患者は、NCI CTCAE、バージョン 5.0、グレード 1 以下の以前の治療 (脱毛症を除く) の毒性効果を解消している必要があります。
14. 妊娠していない、授乳していない;性的に活発な出産の可能性のある女性の場合、治療開始の7日前までに妊娠検査（尿または血清ベータHCG）が陰性である必要があります。
15. -絶対好中球数（ANC）≥1,000 / mm3。
16. 血小板数≧70,000/mm3。
17. -クレアチニン≤1.5 x正常の上限（ULN）または計算（計算） クレアチニンクリアランス > 45 mL/分。
18. 総ビリルビン ≤ 1.5 x 正常上限 (ULN)。 総ビリルビンが ULN の 1.5 倍を超える場合は、ギルバート症候群を評価するために間接ビリルビンを測定します (直接ビリルビンが正常範囲内にある場合、参加者は資格がある可能性があります)。
19. AST/ALT ≤ 2.5 x 正常上限 (ULN)。
20. -十分な肺機能（FEV1> 2リットルまたは身長と年齢の予測の75％以上）。
21. 臨床的に重大な心不全がない (NYHA 40%)
22. -女性の参加者は、閉経後（少なくとも2年間は自発的な月経がない）、外科的に無菌（子宮摘出術または両側卵巣摘出術、卵管結紮、またはそうでなければ妊娠できない）、禁欲（研究者の裁量による）、または-性的に活発で、研究参加期間中、非常に効果的な避妊方法を使用することに同意している（ガイダンスについては付録3を参照）;患者は、ジヌツキシマブ ベータの最後の投与後、最低 2 か月間は適切な避妊を維持する必要があります。 男性の参加者は、治験責任医師が適切と判断した適切な避妊法（例：精管切除術、二重避妊法、効果的な避妊法を使用するパートナー）を使用し、治療中止後最低 5 か月間は精子を提供しないことに同意する必要があります。

除外基準:

1. 症候性、未治療、または制御されていない脳転移が存在する。
2. -インターロイキン-2に対する過敏症の既知の病歴を持つ患者。
3. ゾレドロン酸または他のビスフォスフォネートに対する過敏症の患者。
4. 侵襲的な歯科処置の必要性。 ゾレドロン酸を開始する前に、予防歯科検査を実施する必要があります。
5. 同種幹細胞移植または他の同種臓器移植（肝臓、腎臓など）を受けた患者。
6. -肉腫以外のさまざまな悪性疾患の患者（過去12か月の測定可能な症状、または過去12か月の他の悪性疾患に対する積極的な治療）。

7. -次のように定義される低酸素症を伴う既知の活動性肺疾患：

   • 室内空気の酸素飽和度 < 85% または
   • 酸素補給にもかかわらず、酸素飽和度が88%未満。
8. -管理が不十分な高血圧または糖尿病、進行中の活動性感染症、または参加者の研究手順へのコンプライアンスを潜在的に損なう可能性のある精神疾患/社会的状況を含むがこれらに限定されない、管理されていない併発疾患。
9. -GD2抗原に対するキメラ抗原受容体（CAR）T細胞を含む、以前の抗GD2療法を受けた患者。
10. 乳児に母乳を与えないことに同意しない限り、授乳中の女性は資格がありません。
11. 治験責任医師の意見では、参加者または研究の幸福を損なう、または参加者が研究要件を満たすまたは実行することを妨げる状態。