発達性滑車大腿骨異形成症の早期発見と治療

関節異形成は、関節の正常な発達における変化からなる。 これらの場合、正常に一致する関節表面の形成が変化し、異形成の程度に応じて、完全な脱臼、亜脱臼、重度の不安定性、そして最終的には初期の変形性関節症に至るまで、さまざまな臨床症状を引き起こす可能性がある機能異常を引き起こします。

最も研究されている関節異形成は、股関節の発達性異形成 (CDD) であり、大腿骨頭と寛骨臼が異なる程度の奇形を示し、非合同関節を引き起こします。 この病状の臨床的範囲は、完全な脱臼から、小児期、青年期、または成人期に初期の変形性関節症として現れる軽度の異​​形成までさまざまであり、その治療には複数の介入が必要になる場合があります。

CDDの早期発見方法には、出生前の危険因子（子宮内位置、家族歴、初産など）の特定、特定の操作による調査、出生時の超音波などの画像検査による確認が含まれます。 CDD の早期治療はパブリク ハーネスの適用で構成され、その目的は新生児をフルタイムの位置 (カエルの位置) に保ち、大腿骨の頭が寛骨臼と完全に一致したままであり、異形成を元に戻すことができるようにすることです。幼い頃。 これらの早期発見方法とその早期治療 (最小限の悪影響) のおかげで、以前は見過ごされていたこれらの臨床的変化の多くが防止され、後期治療には、DDC の検出時間に反比例する程度の侵襲性を伴う手術が含まれます。 .

膝は、異形成を発症しやすい別の関節です。 膝関節の最も頻繁な異形成には、膝蓋骨と大腿滑車によって形成される大腿膝蓋関節 (FP) が含まれます。 膝蓋骨は大腿四頭筋の強度を高めるレバーアームとして機能するため、通常の機能は脚を曲げたり伸ばしたりするために不可欠です。 したがって、それは高い引張力を受けるジョイントです。

正常な膝関節伸展では、凹状膝蓋骨は大腿骨の最も近位の部分にあり、凸状の大腿骨滑車とは接触していません。 膝が曲がると、膝蓋骨が大腿骨の深い溝 (通常の溝の角度 135°) に入り込み、膝がさらに曲がるにつれて膝蓋骨が遠位方向にスライドできるようになります。 90 度を超えるこれらの膝屈曲位置では、両方の関節面の間により多くの張力が存在します。

したがって、発達性滑車大腿骨異形成症（DTFD）は、非合同関節をもたらす両方の関節面の異常な発達からなります。 ただし、CDD とは異なり、一般的に思春期に再発性脱臼の形で現れ、重症例では最小限の外傷を伴うため、早期に検出されることはありません。 再発性の膝蓋骨脱臼は、患者と外科医の両方にとって深刻で複雑な問題です。思春期には DTFD を元に戻すことができず、正常な滑車溝を生成する手術 (滑車形成術) は壊滅的な結果をもたらす可能性があり、障害や跛行を引き起こす可能性があります。かなりの割合の患者。 思春期には現れない軽度の異形成は、膝蓋骨追跡の不安定性または亜脱臼および変化を引き起こし、膝の痛みを再発させ、若い患者に初期の変形性関節症を引き起こすことがよくあります. このタイプの患者の治療もあまりやりがいがなく、時には幼い頃に手術を必要とすることもありますが、結果は良くありません.

DTFD が思春期の後半に現れるという事実は、DDC の場合のように早期の予防ではなく、この病状の外科的治療に関連する研究に努力を集中するように科学界を偏らせてきました. しかし、最近の研究では、この構造的異常を予防するために、早期発見と病因分析に焦点を当てています。 具体的には、研究者は PRDD に関連する危険因子を特定するために、初期の超音波で新生児の研究を実施しました。 これらの研究者は、出生時の子宮内逆子位は、頭位よりも DTFD を発症する可能性が 45 倍高いと結論付けました。

DTFD の病因は明らかではありませんが、大腿溝の膝蓋骨による機械的刺激の欠如が両方の関節面を正常に発達させないという考えを指摘する研究がますます増えています。 膝蓋骨を切除する新生ラットの実験的研究を開発した研究によると、大腿骨滑車の形態学的発達は、その異常な機械的ストレスの影響を受けます。 この仮説は、成長中のウサギを対象とした実験的研究で、永久的な膝蓋骨脱臼 (大腿滑車への膝蓋骨の接触を避ける) を生じさせたウサギで DTFD の発生を観察した他の研究者の研究によっても強化されました。 ）。 これらの発見は、新生児が足を伸ばした逆子の位置にあることが観察された場所によって以前に説明されたものも正当化します（伸展では、膝蓋骨は大腿骨溝の近位に位置し、正常な溝の発達に必要な機械的刺激を与えません）。 DTFDの発生率が高かった。

これらの調査は、大腿滑車の膝蓋骨の機械的刺激の欠如がその発達の変化につながり、DTFDを生み出すという仮説を支持しています。 この状況により、2 人の異なる研究者が異なる研究を実施し、DTFD の場合、膝蓋骨の機械的刺激を滑車に戻すことで異形成を逆転できるかどうかを調べました。 ある研究では、膝蓋大腿関節の脱臼とその後の縮小により、成長中のウサギの DTFD が逆転する可能性があることが示され、他の研究者は、11 年間の追跡調査後の人間の臨床研究で、再調整手術が非常に若い年齢で異形成性滑車を再構築できることを示しました。

これらの発見は、超音波を使用して危険因子を持つ新生児の早期に DTFD を特定することが可能であり、必要な機械的刺激が膝蓋骨によって達成される場合、異形成性滑車をモデル化する可​​能性があることを示唆しています。 しかし、この状況を覆すことができるという証拠はあるものの、これまでのところ、DTFD の新生児を対象にさまざまな介入の効果を評価する臨床研究は開発されていません。 現在、膝蓋骨と滑車との間に大きな接触力がある場合、膝を 90 度の屈曲に保つことが知られています。 DDC のように、この位置は、ハーネスを使用して DTFD の新生児で維持できます。これは、異形成溝のモデリングを可能にする異形成性滑車の膝蓋骨の一定かつ永続的な機械的刺激を達成することを目的としています。 初期の成長段階の間。

そのため、研究者は、DTFDの発症の危険因子を持つ新生児の超音波による早期発見を目的とした無作為化二重盲検臨床試験の開発を提案し、その後膝を維持するハーネスによる治療の結果を評価します90 度屈曲を 2 か月間。

研究中の仮説は、ハーネスを使用して新生児の DTFD を早期に特定して治療することで、形成異常滑車をモデル化し、DDC の場合と同様に、この奇形とその結果を短期的および長期的に防ぐことができるという事実に基づいています。