Včasná identifikace a léčba vývojové trochleární femorální dysplazie

Kloubní dysplazie se skládají ze změn v normálním vývoji kloubu. V těchto případech je změněna tvorba normálně kongruentních kloubních povrchů, což vede k funkčním abnormalitám, které v závislosti na stupni dysplazie mohou vést ke spektru klinických projevů od kompletní dislokace, subluxací, závažných nestabilit a nakonec časné osteoartrózy.

Nejvíce studovanou kloubní dysplazií je vývojová dysplazie kyčle (CDD), kdy hlavice stehenní kosti a acetabulum vykazují různé stupně malformace, což vede ke vzniku nekongruentního kloubu. Klinické spektrum projevů této patologie kolísá od kompletní luxace až po lehčí formy dysplazie, které se mohou projevit v dětství, mládí či dospělosti jako časná osteoartróza, někdy vyžadující více intervencí k její léčbě.

Mezi metody časné detekce CDD patří: identifikace prenatálních rizikových faktorů (nitroděložní poloha, rodinná anamnéza, prvorození…), průzkum pomocí specifických manévrů a potvrzení zobrazovacími testy, jako je ultrazvuk při narození. Včasná léčba CDD spočívá v aplikaci Pavlíkova postroje, jehož účelem je udržet novorozence v celodenní poloze (žabí poloha), ve které zůstává hlavice stehenní kosti zcela kongruentní s acetabulem, což umožňuje zvrácení dysplazie. v raném věku. Díky těmto metodám včasné detekce a její včasné léčbě (s minimálními nežádoucími účinky) bylo zabráněno mnoha z těchto klinických změn, které dříve zůstaly bez povšimnutí a jejichž pozdní léčba zahrnuje operace s mírou invazivity nepřímo úměrné době detekce DDC. .

Koleno je další kloub náchylný k rozvoji dysplazie. Nejčastější dysplazií kolenního kloubu je femoropatelární kloub (FP) tvořený čéškou a trochleou femuru. Jeho normální funkce je životně důležitá pro schopnost ohýbat a prodlužovat nohu, protože čéška funguje jako páka zvyšující sílu kvadricepsu. Jedná se tedy o spoj vystavený vysokým tahovým silám.

U normálního kolena v extenzi se konkávní čéška nachází v nejproximálnější části femuru, aniž by měla jakýkoli kontakt s konvexní trochleou femuru. Když je koleno ohnuté, čéška zabíhá do hluboké femorální rýhy (normální úhel žlábku 135º), která působí jako zadržení a umožňuje klouzání distálně, když je koleno dále ohýbáno. Právě v těchto polohách flexe kolene, více než 90º, existuje více tahových sil mezi oběma kloubními povrchy.

Vývojová trochleární femorální dysplazie (DTFD) tedy spočívá v abnormálním vývoji obou kloubních povrchů, což má za následek nekongruentní kloub. Na rozdíl od CDD však není včas detekován, protože se obecně projevuje v dospívání ve formě rekurentních luxací s minimálním traumatem v těžkých případech. Recidivující luxace pately jsou vážným a komplexním problémem jak pro pacienta, tak pro chirurga, protože v dospívání není možné zvrátit DTFD a operace k vytvoření normální trochleární rýhy (trochleoplastika) mohou mít katastrofální následky způsobující invaliditu a kulhání po celý život nezanedbatelné procento pacientů. Mírnější formy dysplazie, které se neobjevují v dospívání, způsobují nestabilitu nebo subluxace a změny v patelárním sledování, které spouštějí opakující se bolesti kolena a často končí produkcí časné osteoartrózy u mladých pacientů. Léčba tohoto typu pacientů se také příliš nevyplácí a někdy vyžadují operace v raném věku se špatnými výsledky.

Skutečnost, že se DTFD projevuje pozdě během dospívání, přiměla vědeckou komunitu zaměřit své úsilí na výzkum související s chirurgickou léčbou této patologie a nikoli na její prevenci v raném věku, jako je tomu u DDC. Novější studie však zaměřují své cíle na včasnou detekci a etiologickou analýzu této strukturální anomálie, aby se jí zabránilo. Konkrétně výzkumníci provedli studii u novorozenců s časným ultrazvukem, aby identifikovali rizikové faktory související s PRDD. Tito výzkumníci došli k závěru, že nitroděložní poloha koncem pánevním při narození byla 45krát pravděpodobnější pro rozvoj DTFD než poloha cefalická.

Ačkoli etiologie DTFD není jasná, stále více studií poukazuje na myšlenku, že nedostatek mechanického stimulu čéškou ve femorálním sulcus způsobuje, že se oba kloubní povrchy nevyvíjejí normálně. Podle studie, která vyvinula experimentální studii u novorozených potkanů ​​resekujících čéšku, je morfologický vývoj trochlei femuru ovlivněn jejím abnormálním mechanickým namáháním. Tato hypotéza byla také posílena prací dalších výzkumníků, kde v experimentální studii na rostoucích králících pozorovali vývoj DTFD u těch králíků, u kterých vyvolali trvalou dislokaci čéšky (vyhnuli se kontaktu čéšky s trochleou stehenní kosti). ). Tyto nálezy by také ospravedlnily ty dříve popsané, kde bylo pozorováno, že tito novorozenci v poloze koncem pánevním s nataženýma nohama (v extenzi je čéška umístěna proximálně k femorální rýze a nevyvíjí mechanický stimul nezbytný pro normální vývoj rýhy) měl vyšší výskyt DTFD.

Tyto výzkumy podporují hypotézu, že nepřítomnost mechanické stimulace čéšky na stehenní trochlei vede ke změně jejího vývoje, což vede k DTFD. Tato situace vedla dva různé výzkumníky k provedení různých studií, aby zjistili, zda v těchto případech s DTFD lze dysplazii zvrátit vrácením mechanického stimulu čéšky do trochlea. Studie prokázala, že dislokace a následná redukce patelofemorálního kloubu by mohla zvrátit DTFD u rostoucích králíků a další výzkumníci prokázali, že operace nového uspořádání by mohla remodelovat dysplastickou trochleu ve velmi mladém věku v klinické studii u lidí po jedenáctiletém sledování.

Tyto nálezy naznačují, že je možné včasnou identifikaci DTFD u novorozenců s rizikovými faktory pomocí ultrazvuku a že existuje možnost modelace dysplastické trochley, pokud je patelou dosaženo potřebné mechanické stimulace. Ačkoli však existují důkazy, že lze tuto situaci zvrátit, dosud nebyla vyvinuta žádná klinická studie u novorozenců s DTFD, která by hodnotila účinek různých intervencí. V současné době je více než známo, že udržování kolena v 90º flexi znamená větší kontaktní síly mezi čéškou a trochleou. Stejně jako u DDC by tato poloha mohla být u novorozenců s DTFD udržována pomocí postroje se záměrem dosáhnout konstantní a trvalé mechanické stimulace čéšky na dysplastické trochlei, která umožňuje modelaci dysplastické rýhy. během rané růstové fáze.

Proto vyšetřovatelé navrhují vyvinout randomizovanou, dvojitě zaslepenou klinickou studii s cílem včasné ultrazvukové identifikace novorozenců s rizikovými faktory pro rozvoj DTFD a následně zhodnotit výsledek léčby postrojem, který udržuje koleno v poloze. 90º flexe po dobu dvou měsíců.

Zkoumaná hypotéza je založena na skutečnosti, že včasná identifikace a léčba DTFD u novorozenců pomocí postroje by mohla modelovat dysplastickou trochleu a zabránit této malformaci a jejím následkům v krátkodobém i dlouhodobém horizontu, jako je tomu u DDC.