발달성 활차 대퇴골 이형성증의 조기 식별 및 치료

관절 이형성증은 정상적인 관절 발달의 변화로 구성됩니다. 이러한 경우, 일반적으로 일치하는 관절 표면의 형성이 변경되어 이형성 정도에 따라 완전한 탈구, 아탈구, 심각한 불안정 및 궁극적으로 초기 골관절염에 이르는 다양한 임상 증상을 유발할 수 있는 기능적 이상을 생성합니다.

가장 많이 연구된 관절 이형성증은 대퇴골두와 비구가 다른 정도의 기형을 나타내어 일치하지 않는 관절을 일으키는 발달성 고관절 이형성증(CDD)입니다. 이 병리 현상의 임상적 스펙트럼은 완전한 탈구에서 어린 시절, 청소년 또는 성인기에 초기 골관절염으로 나타날 수 있는 경미한 형태의 이형성증까지 다양하며 때로는 치료를 위해 여러 개입이 필요합니다.

CDD의 조기 발견 방법에는 산전 위험 요소(자궁 내 위치, 가족력, 첫 아이…) 식별, 특정 조작을 통한 탐색, 출생 시 초음파와 같은 영상 검사를 통한 확인이 포함됩니다. CDD의 조기 치료는 신생아를 상시 자세(개구리 자세)로 유지하여 대퇴골두가 비구와 완전히 일치하도록 유지하여 이형성증을 반전시키는 것을 목적으로 하는 Pavlik 하네스를 적용하는 것으로 구성됩니다. 초기에. 이러한 조기 발견 방법과 초기 치료(최소한의 부작용) 덕분에 이전에는 눈에 띄지 않았던 많은 임상적 변화가 예방되었으며 후기 치료에는 DDC 발견 시간과 반비례하는 침습 정도의 수술이 포함됩니다. .

무릎은 이형성증이 발생하기 쉬운 또 다른 관절입니다. 무릎 관절의 가장 빈번한 이형성증은 슬개골과 대퇴 활차에 의해 형성된 대퇴 슬개 관절(FP)을 포함합니다. 슬개골은 대퇴사두근의 힘을 증가시키는 지렛대 역할을 하기 때문에 정상적인 기능은 다리를 구부리고 뻗을 수 있는 데 필수적입니다. 따라서 높은 인장력을 받는 조인트입니다.

정상적인 슬관절 신전에서 오목한 슬개골은 볼록한 대퇴 활차와 접촉하지 않고 대퇴골의 가장 근위부에 위치합니다. 무릎이 구부러지면 슬개골은 깊은 대퇴 홈(정상 홈 각도 135º)으로 들어가며, 이는 봉쇄 역할을 하고 무릎이 더 구부러짐에 따라 원위쪽으로 미끄러질 수 있게 합니다. 90º 이상의 무릎 굴곡 위치에서 두 관절면 사이에 더 많은 장력이 존재합니다.

따라서 발달성 활차 대퇴골 이형성증(DTFD)은 양쪽 관절 표면의 비정상적 발달로 구성되어 합동 관절이 일치하지 않습니다. 그러나 CDD와 달리 일반적으로 청소년기에 재발성 탈구의 형태로 나타나며 심한 경우 외상이 거의 없어 조기에 발견되지 않는다. 재발성 슬개골 탈구는 청소년기에는 DTFD를 되돌릴 수 없으며 정상적인 활차구를 생성하는 수술(활차성형술)은 평생 동안 장애와 파행을 유발하는 치명적인 결과를 초래할 수 있기 때문에 환자와 의사 모두에게 심각하고 복잡한 문제입니다. 상당한 비율의 환자. 청소년기에 나타나지 않는 가벼운 형태의 이형성증은 슬개골 추적의 불안정성 또는 아탈구 및 변경을 유발하여 재발성 무릎 통증을 유발하고 종종 젊은 환자에서 조기 골관절염을 유발합니다. 이러한 유형의 환자에 대한 치료도 그다지 보람이 없으며 때로는 결과가 좋지 않은 어린 나이에 수술이 필요합니다.

DTFD가 청소년기에 늦게 나타난다는 사실은 DDC의 경우와 같이 조기 예방이 아닌 이 병리의 외과적 치료와 관련된 연구에 노력을 집중하도록 과학계를 편향시켰습니다. 그러나 보다 최근의 연구들은 이를 방지하기 위해 이러한 구조적 이상에 대한 조기 발견 및 원인 분석에 목표를 집중하고 있습니다. 구체적으로, 연구자들은 PRDD와 관련된 위험 요소를 식별하기 위해 조기 초음파로 신생아에 대한 연구를 수행했습니다. 이 연구자들은 태어날 때 자궁내 둔위가 두위보다 DTFD가 발생할 가능성이 45배 더 높다고 결론지었습니다.

DTFD의 원인은 명확하지 않지만 점점 더 많은 연구에서 대퇴 고랑의 슬개골에 의한 기계적 자극 부족으로 인해 양쪽 관절 표면이 정상적으로 발달하지 않는다는 생각이 지적되고 있습니다. 슬개골을 절제한 신생아 쥐를 대상으로 실험 연구를 개발한 연구에 따르면, 대퇴 활차의 형태학적 발달은 비정상적인 기계적 스트레스에 의해 영향을 받습니다. 이 가설은 또한 성장하는 토끼에 대한 실험적 연구에서 영구적인 슬개골 탈구(대퇴 활차에 슬개골이 접촉하는 것을 피함)를 일으킨 토끼에서 DTFD의 발달을 관찰한 다른 조사자들의 연구에 의해 강화되었습니다. ). 이러한 발견은 또한 신생아가 둔위 자세로 다리를 뻗은 상태에서 관찰된 이전에 설명한 결과를 정당화합니다(확장 시 슬개골은 대퇴골 홈에 근접하게 위치하며 정상적인 홈 발달에 필요한 기계적 자극을 발휘하지 않습니다). DTFD 발생률이 더 높았습니다.

이러한 조사는 대퇴 활차에 있는 슬개골에 기계적 자극이 없으면 슬개골 발달에 변화가 생겨 DTFD를 생성한다는 가설을 뒷받침합니다. 이러한 상황으로 인해 두 명의 다른 연구자가 DTFD가 있는 경우 슬개골의 기계적 자극을 활차로 되돌려 이형성증을 역전시킬 수 있는지 알아보기 위해 서로 다른 연구를 수행했습니다. 한 연구에서는 슬개대퇴 관절의 탈구 및 그에 따른 감소가 성장하는 토끼에서 DTFD를 역전시킬 수 있음을 입증했으며 다른 조사자들은 재정렬 수술이 11년 추적 조사 후 인간 임상 연구에서 아주 어린 나이에 이형성 활차를 개조할 수 있음을 보여주었습니다.

이러한 결과는 초음파를 사용하여 위험 인자가 있는 신생아에서 조기에 DTFD를 식별할 수 있으며 슬개골에 의해 필요한 기계적 자극이 달성되는 경우 이형성 활차를 모델링할 가능성이 있음을 시사합니다. 그러나 이 상황을 되돌릴 수 있다는 증거가 있지만 지금까지 DTFD가 있는 신생아를 대상으로 다양한 개입의 효과를 평가하기 위한 임상 연구는 개발되지 않았습니다. 현재 슬개골과 활차 사이에 더 큰 접촉력이 있을 때 무릎을 90º 굴곡으로 유지하는 것이 알려진 것 이상입니다. DDC에서와 같이 이형성 고랑을 모델링할 수 있는 이형성 활차에서 슬개골의 지속적이고 영구적인 기계적 자극을 달성하기 위해 하네스를 사용하여 DTFD가 있는 신생아에서 이 위치를 유지할 수 있습니다. 초기 성장 단계에서.

그렇기 때문에 연구자들은 DTFD 발병 위험 인자가 있는 신생아의 초음파를 통한 조기 식별을 목적으로 무작위 이중 맹검 임상 시험의 개발을 제안하고 이후 무릎을 제자리에 유지하는 하네스로 치료 결과를 평가합니다. 두 달 동안 90º 굴곡.

연구 중인 가설은 하네스를 사용하는 신생아의 DTFD 조기 식별 및 치료가 DDC의 경우와 같이 이형성 활차를 모델링하고 단기 및 장기적으로 이 기형 및 그 결과를 예방할 수 있다는 사실에 기반합니다.