重症筋無力症における夕方と朝の反復神経刺激の感受性
重症筋無力症における夕方と朝、および単一の努力と反復的な努力で行われた反復神経刺激の感度
調査の概要
状態
条件
詳細な説明
重症筋無力症 (MG) は、神経筋接合部に影響を与える自己免疫疾患であり、罹患率は 100 万人あたり 70 ～ 320 人と推定されています。 主な症状は疲労で、日中や運動後に徐々に増加します。 反復神経刺激 (RNS) は、依然として重要な診断テストです。 RNS では、一定の反復パルス列で末梢神経が電気的に刺激されます (例: 3Hz) 周波数。 それぞれ神経支配された筋肉の 1 つの収縮に関連する電気的応答が記録されます。 健康な被験者では、その後の反応の振幅は似ているはずですが、MGでは、神経筋接合部の機能不全を反映して徐々に減少し、疲労の電気生理学的相関関係があります。 RNS は比較的簡単で、安全で、時間と費用対効果の高い手順です。 しかし、その感度は満足できるものではありません。 自発的な運動やその他の挑発的な方法が実施された場合でも、感度は MG の一般化された形 (症状が眼球、四肢、その他の筋肉に影響する場合) で 89%、眼の形 (症状が球筋に限定される場合) で 70% を超えません。 いくつかの研究室では、障害のある神経筋伝達を検出する感度は、単繊維筋電図検査を使用して増加させることができます。 ただし、この方法は、熟練したスタッフと専用のソフトウェアが必要なため、広く利用できるわけではありません。 また、MG に固有のものではありません。 そのため、RNS の感度を向上させるための研究が現在も行われています。 よく知られている MG 関連の疲労が 1 日を通して徐々に悪化することから、夕方に実行される RNS は朝よりも敏感である可能性があるという仮説が立てられました。 したがって、この研究の主な目的は、これらの両方の時間帯に実行された RNS 感度の比較です。 さらに、研究者は、2 番目の自発的な努力を追加することが RNS 感度を改善する別の方法であるかどうかを評価したいと考えています。 30 秒から 1 分間持続する調査対象の筋肉の最大自発努力は、通常、RNS の過程で行われます。 通常、5 ～ 10 個のインパルスの 1 つまたは複数の列が先行し、いくつかの列が後続します。 努力を 1 分間以上延長すると、不快感やアドヒアランスの問題を引き起こす可能性がありますが、最初の努力から数列離れた 2 番目の 1 分間の努力を追加することは適切であり、十分に許容できるはずです。 手順全体が約 6 分長くなります。
診断手順: 募集されたすべての患者で、RNS は午前 8 時 30 分、午前 8 時 50 分、午後 2 時 30 分に 3 回行われます。同日、またはある日の午前8時30分と午前8時50分、および午後2時30分翌日。 末梢神経障害を除外するために、最初の RNS の前に、感覚神経伝導検査を腓腹神経で行い、運動伝導検査を非優位側の脛骨神経で行います。 ミオパシーを除外するために、最初の RNS の前に、針筋電図検査を優位側の上腕二頭筋で行います。 また、最初の RNS の前に、重症筋無力症 - 日常生活動作スコア (MG-ADL) が記入されます。 すべてのRNSは、臨床的により影響を受けた側または側方化が明らかでない場合の非優位側の鼻筋と僧帽筋の調査を含みます。 すべての筋肉の調査には、1 分間隔で区切られた 10 個の超最大電気刺激の 2 つの 3Hz トレインが含まれます。 次に、最大の自発的な努力の 1 分間が続き、その後、1 分間の間隔で区切られた 10 個の超最大刺激の 6 つの 3Hz トレインが続きます。 最初または 2 番目の RNS (午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分) には、さらに 1 分間の最大自発的努力が含まれ、その後に、1 分間の間隔で区切られた 10 回の最大上刺激の追加の 3Hz トレインが 6 回続きます。 追加の自発的努力とその後の 6 つの列車の最初または 2 番目の RNS への割り当ては、ランダムに行われます。 無作為化リストは、ウェブサイト www.randomization.com で作成されます。 5 つの科目のブロックを使用します。 最初の応答に対して 4 番目の応答 (すべての列車で 10 のうち) >=10% の振幅の低下 (減少) は、異常と見なされます (神経筋伝達障害を示す)。 RNS 全体が異常 (神経筋伝達の障害を示す) と見なされるのは、テストされた 2 つの筋肉のうち少なくとも 1 つの少なくともいくつかの列車で 10% 以上の減少が繰り返される場合です。 皮膚の温度は摂氏35度に保たれます。 服用している場合、アセチルコリンエステラーゼ阻害剤は、最初の RNS の 12 時間前に差し控えられます。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Jakub M Antczak, MD
- 電話番号：+48 795 421 153
- メール：jantczak@cm-uj.krakow.pl
研究場所
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Lesser Poland
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Kraków、Lesser Poland、ポーランド、31503
- 募集
- Jagiellonian University Medical College, Department of Neurology
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コンタクト：
- Jakub M Antczak, MD
- 電話番号：+48 795 421 153
- メール：jakub.antczak@uj.edu.pl
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コンタクト：
- Gabriela Rusin, MD
- 電話番号：+48 601 661 607
- メール：gabriela.rusin@doctoral.uj.edu.pl
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副調査官：
- Elżbieta Klimiec-Moskal, MD
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副調査官：
- Szymon Andrasik, MD
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副調査官：
- Gabriela Rusin, MD
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副調査官：
- Tomasz Kęsek, MD
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- -重症筋無力症が疑われる、または診断された患者（眼および全身型）
- -抗AChrRおよび抗MUSK抗体の測定が実施または計画されている患者。
- -アメリカ重症筋無力症財団の推奨による重症筋無力症の重症度の分類で少なくとも1の疾患重症度
除外基準:
- 呼吸不全
- 重度の眼球症状
- 神経筋伝達障害を悪化させる可能性のある物質による薬物療法
- 現在の感染
- 疲労試験の結果に影響を与える可能性のある末梢神経系の併存疾患。 多発神経障害またはミオパチー
- -患者の研究プロトコルへの順守に悪影響を及ぼす可能性のある認知障害および行動障害
- 筋無力症によるステロイドの投薬
- アセチルコリンエステラーゼ阻害剤の中止を危険にする重度の筋無力症。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：ケースコントロール
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
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重症筋無力症が疑われる、または診断された患者
重症筋無力症が疑われる、または診断された患者（眼および全身型）、18～80歳、男女ともに、抗アセチルコリン受容体抗体および筋肉特異的チロシンキナーゼ抗体の測定が実施または計画されている
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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朝と夕方の RNS での鼻の検査の最大減少量の差
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午前中 (午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分) の鼻の検査と、1 分間の自発的な努力を 1 回行った RNS と午後 2 時 30 分に行った RNS との最大減少量の差。
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研究完了まで、平均1年。
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朝と夕方の RNS 中の僧帽弁の調査間の最大減少率の差
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午前中 (午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分) の僧帽弁の検査と、1 分間の自発的な努力を 1 回行った RNS と、午後 2 時 30 分に行った RNS との最大減少量の差。
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研究完了まで、平均1年。
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朝の RNS 中の鼻の検査と 1 回の自発的努力と 2 回の自発的努力との間の最大減少率の差
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午前中（午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分）に 1 分間の自発的な努力を 1 回行った RNS と 1 分間の自発的な努力を 2 回行った RNS との間の最大の減少の差。
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研究完了まで、平均1年。
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朝の RNS 中の僧帽弁の調査と 1 回の自発努力との最大減少率の差
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午前中（午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分）の僧帽弁の検査における最大減少量の差。
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研究完了まで、平均1年。
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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朝と夕方に実行された RNS の間の異常な RNS 結果の割合の違い
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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朝 (午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分) に 1 分間の自発的な努力を 1 回実行した RNS と、午後 2 時 30 分に実行した RNS との間の異常な RNS 結果の割合の差。
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研究完了まで、平均1年。
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1 回の自発努力と 2 回の自発的な努力で朝に実行された RNS の間の異常な RNS 結果の割合の差
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午前 8 時 30 分または午前 8 時 50 分に 1 分間の自発的な努力を 1 回行った RNS と、1 分間の自発的な努力を 2 回行った RNS との間の異常な RNS 結果の割合の差。
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研究完了まで、平均1年。
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朝の RNS 中の 1 分間の自発努力による最大減少量と MG-ADL スコアとの相関
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午前 8 時 30 分または 8 時 50 分に実行された 1 分間の自発努力による RNS 中の最大減少と MG-ADL スコアとの相関関係
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研究完了まで、平均1年。
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RNS 中の 2 回の 1 分間の自発的な努力による最大の減少と MG-ADL スコアとの相関関係
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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RNS 中の 2 回の 1 分間の自発的な努力による最大の減少と MG-ADL スコアとの相関
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研究完了まで、平均1年。
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夜間 RNS 中の最大減少と MG-ADL スコアとの相関
時間枠：研究完了まで、平均1年。
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午後 2 時 30 分に実行された RNS 中の最大減少との相関。そしてMG-ADLスコア
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研究完了まで、平均1年。
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協力者と研究者
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捜査官
- 主任研究者：Jakub M Antczak, MD、Jagiellonian University Medical College, Department of Neurology
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Witoonpanich R, Dejthevaporn C, Sriphrapradang A, Pulkes T. Electrophysiological and immunological study in myasthenia gravis: diagnostic sensitivity and correlation. Clin Neurophysiol. 2011 Sep;122(9):1873-7. doi: 10.1016/j.clinph.2011.02.026. Epub 2011 Mar 17.
- Bou Ali H, Salort-Campana E, Grapperon AM, Gallard J, Franques J, Sevy A, Delmont E, Verschueren A, Pouget J, Attarian S. New strategy for improving the diagnostic sensitivity of repetitive nerve stimulation in myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2017 Apr;55(4):532-538. doi: 10.1002/mus.25374. Epub 2017 Jan 3.
- Wolfe GI, Herbelin L, Nations SP, Foster B, Bryan WW, Barohn RJ. Myasthenia gravis activities of daily living profile. Neurology. 1999 Apr 22;52(7):1487-9. doi: 10.1212/wnl.52.7.1487.
- Jaretzki A 3rd, Barohn RJ, Ernstoff RM, Kaminski HJ, Keesey JC, Penn AS, Sanders DB. Myasthenia gravis: recommendations for clinical research standards. Task Force of the Medical Scientific Advisory Board of the Myasthenia Gravis Foundation of America. Neurology. 2000 Jul 12;55(1):16-23. doi: 10.1212/wnl.55.1.16. No abstract available.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- JagiellonianU70
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- STUDY_PROTOCOL
- SAP
- ICF
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米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
米国で製造され、米国から輸出された製品。
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