Känslighet för repetitiv nervstimulering utförd på kvällen vs på morgonen i Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG) är den autoimmuna sjukdomen som påverkar den neuromuskulära övergången med en sjuklighet som uppskattas till 70-320 per 1 000 000. Det främsta symtomet är tröttheten, som ökar gradvis under dagen och även efter träning. Den repetitiva nervstimuleringen (RNS) förblir det viktigaste diagnostiska testet. I RNS stimuleras den perifera nerven elektriskt med tåg av repetitiva pulser vid konstanta (t. 3Hz) frekvens. De elektriska svaren associerade med sammandragning av den av respektive innerverade muskler registreras. Medan hos friska försökspersoner bör amplituderna för efterföljande svar vara likartade, i MG minskar de gradvis, vilket återspeglar otillräckligheten i neuromuskulär övergång och är det elektrofysiologiska korrelatet till tröttheten. RNS är relativt enkelt, säkert samt tids- och kostnadseffektivt förfarande. Dess känslighet är dock inte tillfredsställande. Även när frivillig träning och andra provokativa metoder implementeras, överstiger inte känsligheten 89 % i generaliserad form av MG (där symtom påverkar bulbar, lem och andra muskler) och 70 % i okulär form (där symtomen är begränsade till bulbarmuskler). I vissa laboratorier kan känsligheten för att upptäcka den försämrade neuromuskulära transmissionen ökas med användning av enkelfiberelektromyografi. Denna metod är dock inte allmänt tillgänglig eftersom den kräver kunnig personal och dedikerad programvara. Det är inte heller specifikt för MG. Därför görs fortfarande forskningsansträngningar för att öka känsligheten hos RNS. Den välkända gradvisa exacerbationen av MG-relaterad trötthet under dagen låter oss anta att RNS som utförs på kvällen kan vara känsligare än på morgonen. Det primära syftet med denna studie kommer därför att vara en jämförelse av RNS-känslighet utförd vid dessa båda tider på dygnet. Dessutom vill utredarna bedöma om att lägga till den andra frivilliga insatsen kan vara ett annat sätt att förbättra RNS-känsligheten. Den maximala frivilliga ansträngningen av den undersökta muskeln, som varar mellan 30 sekunder och en minut, görs vanligtvis under loppet av RNS. Vanligtvis går ett eller flera tåg med fem till tio impulser före det och även flera tåg följer det. Även om en förlängning av ansträngningen över en minut kan orsaka obehag eller problem med vidhäftning, bör det vara lämpligt och tolererbart att lägga till en andra ansträngning på en minut, separerad från den första med flera tåg. Det kommer att förlänga hela proceduren med cirka sex minuter minuter.

Diagnostisk procedur: Hos varje rekryterad patient kommer RNS att utföras tre gånger klockan 8:30, 8:50 och 14:30. samma dag eller klockan 8.30 och 8.50 en dag och klockan 14.30. påföljande dag. För att utesluta perifer neuropati, före den första RNS, kommer den sensoriska nervledningsstudien att utföras på suralnerven och den motoriska överledningsstudien på tibialisnerven på den icke-dominanta sidan. För att utesluta myopati, före den första RNS, kommer nålelektromyografin att utföras på biceps brachii, på den dominerande sidan. Före den första RNS kommer Myasthenia Gravis - Activities of Daily Living Score (MG-ADL) också att fyllas i. Varje RNS kommer att omfatta undersökning av nasalis- och trapeziusmusklerna på den kliniskt mer påverkade sidan eller på den icke-dominanta sidan när lateralisering inte kommer att vara uppenbar. Undersökning av varje muskel kommer att inkludera två 3Hz-tåg med tio supramaximala elektriska stimuli, åtskilda med 1 minuts intervall. Sedan följer 1 minuts maximala frivilliga ansträngning och efter det sex 3Hz-tåg med tio supramaximala stimuli, åtskilda med 1-minutersintervaller. Den första eller andra RNS (kl. 8:30 eller kl. 8:50) kommer att inkludera ytterligare 1 minuts maximal frivillig ansträngning, följt av ytterligare sex 3Hz-tåg med tio supramaximala stimuli, åtskilda med 1-minutersintervaller. Tilldelningen av den extra frivilliga insatsen och efterföljande sex tåg till den första eller den andra RNS kommer att göras slumpmässigt. Randomiseringslistan kommer att skapas via webbplatsen www.randomization.com med hjälp av block med fem ämnen. Amplitudfallet (minskningen) av det fjärde svaret (av 10 i varje tåg) >=10 % i förhållande till det första svaret kommer att betraktas som onormalt (indikerande på nedsatt neuromuskulär transmission). Hela RNS kommer att betraktas som onormalt (indikerande på nedsatt neuromuskulär transmission) när minskningen >=10 % kommer att vara repeterbar i åtminstone flera tåg i åtminstone en av två testade muskler. Temperaturen på huden kommer att hållas vid 35 Celsius. Om de tas kommer acetylkolinesterashämmarna att hållas inne 12 timmar före den första RNS.