Sensibilité de la stimulation nerveuse répétitive effectuée le soir vs le matin dans la myasthénie grave

La myasthénie grave (MG) est la maladie auto-immune affectant la jonction neuromusculaire avec une morbidité estimée à 70-320 pour 1 000 000. Le principal symptôme est la fatigue, qui augmente progressivement tout au long de la journée et également après l'exercice. La stimulation nerveuse répétitive (RNS) reste le test diagnostique clé. Dans le RNS, le nerf périphérique est stimulé électriquement avec des trains d'impulsions répétitives à constante (par ex. 3 Hz). Les réponses électriques associées à la contraction de l'un des muscles respectivement innervés sont enregistrées. Alors que chez le sujet sain les amplitudes des réponses ultérieures devraient être similaires, chez le MG elles diminuent progressivement reflétant l'insuffisance de la jonction neuromusculaire et étant le corrélat électrophysiologique de la fatigue. Le RNS est une procédure relativement simple, sûre, rapide et économique. Cependant, sa sensibilité n'est pas satisfaisante. Même lorsque des exercices volontaires et d'autres méthodes provocatrices sont mis en œuvre, la sensibilité ne dépasse pas 89 % sous forme généralisée de MG (où les symptômes affectent les muscles bulbaires, des membres et autres) et 70 % sous forme oculaire (où les symptômes sont limités aux muscles bulbaires). Dans certains laboratoires, la sensibilité de détection de la transmission neuromusculaire altérée peut être augmentée grâce à l'utilisation de l'électromyographie à fibre unique. Cette méthode n'est cependant pas largement disponible car elle nécessite un personnel qualifié et un logiciel dédié. Il n'est pas non plus spécifique pour MG. Par conséquent, des efforts de recherche sont toujours en cours pour augmenter la sensibilité du RNS. L'exacerbation progressive bien connue de la fatigue liée à la MG tout au long de la journée nous laisse émettre l'hypothèse que le RNS effectué le soir peut être plus sensible que le matin. L'objectif principal de cette étude sera donc une comparaison de la sensibilité RNS effectuée à ces deux moments de la journée. De plus, les chercheurs veulent évaluer si l'ajout du deuxième effort volontaire pourrait être un autre moyen d'améliorer la sensibilité au RNS. L'effort volontaire maximal du muscle étudié, d'une durée comprise entre 30 secondes et une minute, est généralement effectué au cours du RNS. Habituellement, un ou plusieurs trains de cinq à dix impulsions le précèdent et également plusieurs trains le suivent. Si prolonger l'effort sur une minute peut entraîner une gêne ou des problèmes d'adhérence, l'ajout d'un deuxième effort d'une minute, séparé du premier par plusieurs trains devrait être adapté et bien supporté. Cela prolongera l'ensemble de la procédure d'environ six minutes.

Procédure de diagnostic : Chez chaque patient recruté, le RNS sera effectué trois fois à 8h30, 8h50 et 14h30. le même jour ou à 8h30 et 8h50 un jour et à 14h30 le lendemain. Pour exclure une neuropathie périphérique, avant le premier RNS, l'étude de conduction nerveuse sensorielle sera réalisée sur le nerf sural et l'étude de conduction motrice sur le nerf tibial du côté non dominant. Pour exclure une myopathie, avant le premier RNS, l'électromyographie à l'aiguille sera réalisée sur le biceps brachial, de côté dominant. De plus, avant le premier RNS, le Myasthenia Gravis - Score des activités de la vie quotidienne (MG-ADL) sera rempli. Chaque RNS comprendra une investigation des muscles nasaux et trapèze du côté cliniquement le plus affecté ou du côté non dominant lorsque la latéralisation ne sera pas évidente. L'étude de chaque muscle comprendra deux trains de 3 Hz de dix stimuli électriques supramaximaux, séparés par un intervalle d'une minute. Ensuite, la minute d'effort volontaire maximal suivra et après cela, six trains de 3 Hz de dix stimuli supramaximaux, séparés par des intervalles d'une minute. Le premier ou le deuxième RNS (à 8h30 ou à 8h50) comprendra 1 minute supplémentaire d'effort volontaire maximal, suivi de six trains supplémentaires de 3 Hz de dix stimuli supramaximaux, séparés par des intervalles de 1 minute. L'attribution de l'effort volontaire supplémentaire et des six trains suivants au premier ou au deuxième RNS se fera de manière aléatoire. La liste de randomisation sera créée via le site www.randomization.com utilisant des blocs de cinq sujets. La chute d'amplitude (la diminution) de la quatrième réponse (sur 10 dans chaque train) >= 10 % par rapport à la première réponse sera considérée comme anormale (indiquant une transmission neuromusculaire altérée). L'ensemble du SRN sera considéré comme anormal (indiquant une transmission neuromusculaire altérée) lorsque le décrément> = 10% sera répétable dans au moins plusieurs trains dans au moins un muscle testé sur deux. La température de la peau sera maintenue à 35 Celsius. En cas de prise, les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase seront suspendus 12 heures avant le premier RNS.