Iltaisin ja aamulla suoritetun toistuvan hermostimulaation herkkyys Myasthenia Gravisissa

Myasthenia gravis (MG) on neuromuskulaariseen liitoskohtaan vaikuttava autoimmuunisairaus, jonka sairastuvuuden arvioidaan olevan 70-320 tapausta 1 000 000 kohden. Pääoireena on väsymys, joka lisääntyy vähitellen päivän aikana ja myös harjoituksen jälkeen. Toistuva hermostimulaatio (RNS) on edelleen keskeinen diagnostinen testi. RNS:ssä ääreishermoa stimuloidaan sähköisesti toistuvilla pulsseilla vakiona (esim. 3Hz) taajuudella. Sähkövasteet, jotka liittyvät yhden vastaavasti hermotun lihaksen supistumiseen, kirjataan. Kun terveillä koehenkilöillä myöhempien vasteiden amplitudien tulisi olla samanlaisia, MG:ssä ne pienenevät vähitellen heijastaen hermo-lihasliitoksen riittämättömyyttä ja ovat väsymyksen elektrofysiologinen korrelaatti. RNS on suhteellisen yksinkertainen, turvallinen sekä aikaa- ja kustannustehokas toimenpide. Sen herkkyys ei kuitenkaan ole tyydyttävä. Vaikka vapaaehtoista harjoittelua ja muita provosoivia menetelmiä käytettäisiin, herkkyys ei ylitä 89 % MG:n yleistyessä muodossa (jos oireet vaikuttavat sipuli-, raajo- ja muihin lihaksiin) ja 70 % silmämuodossa (jos oireet rajoittuvat bulbarlihaksiin). Joissakin laboratorioissa hermo- ja lihasten heikentyneen transmission havaitsemisen herkkyyttä voidaan lisätä käyttämällä yhden kuidun elektromyografiaa. Tämä menetelmä ei kuitenkaan ole laajalti saatavilla, koska se vaatii ammattitaitoista henkilöstöä ja erityisiä ohjelmistoja. Se ei myöskään ole spesifinen MG:lle. Siksi tutkimustyötä tehdään edelleen RNS:n herkkyyden lisäämiseksi. Tunnettu MG:hen liittyvän väsymyksen asteittainen paheneminen päivän aikana antaa meille oletuksen, että illalla suoritettu RNS voi olla herkempi kuin aamulla. Tämän tutkimuksen ensisijaisena tavoitteena on siksi vertailla RNS-herkkyyttä molempina vuorokaudenaikoina. Lisäksi tutkijat haluavat arvioida, voisiko toisen vapaaehtoistyön lisääminen olla toinen tapa parantaa RNS-herkkyyttä. Tutkitun lihaksen maksimaalinen vapaaehtoinen ponnistus, joka kestää 30 sekunnista minuuttiin, tehdään tyypillisesti RNS:n aikana. Yleensä sitä edeltää yksi tai useampi 5-10 impulssin juna ja myös useita junia seuraa sitä. Vaikka työn pidentäminen yli yhden minuutin voi aiheuttaa epämukavuutta tai ongelmia kiinnittymisessä, toisen yhden minuutin ponnistuksen lisäämisen, joka on erotettu ensimmäisestä useilla junilla, pitäisi olla sopivaa ja hyvin siedettävää. Se pidentää koko toimenpidettä noin kuudella minuutilla.

Diagnostinen toimenpide: Jokaiselle rekrytoidulle potilaalle RNS tehdään kolmesti klo 8.30, 8.50 ja 14.30. samana päivänä tai klo 8.30 ja yhtenä päivänä klo 8.50 ja klo 14.30. seuraavana päivänä. Perifeerisen neuropatian poissulkemiseksi ennen ensimmäistä RNS:tä aistihermon johtumistutkimus tehdään suraalihermolle ja motorinen johtumistutkimus säärihermolle ei-dominantilla puolella. Myopatian poissulkemiseksi ennen ensimmäistä RNS:tä tehdään neulan elektromyografia hallitsevan puolen hauislihakselle. Lisäksi ennen ensimmäistä RNS:ää täytetään Myasthenia Gravis - Activities of Daily Living Score (MG-ADL). Jokainen RNS sisältää nenä- ja trapeziuslihasten tutkimuksen kliinisesti enemmän sairastuneella puolella tai ei-dominantilla puolella, kun lateralisaatio ei ole ilmeistä. Jokaisen lihaksen tutkimukseen kuuluu kaksi 3 Hz:n harjoitusta kymmenellä supramaksimaalisella sähköärsykkeellä, jotka erotetaan 1 minuutin välein. Sitten seuraa 1 minuutti maksimaalista vapaaehtoista ponnistusta ja sen jälkeen kuusi 3 Hz:n sarjaa kymmenestä supramaksimaalisesta ärsykkeestä, jotka erotetaan 1 minuutin välein. Ensimmäinen tai toinen RNS (klo 8.30 tai 8.50) sisältää ylimääräisen 1 minuutin maksimaalisen vapaaehtoisen ponnistuksen, jota seuraa kuusi ylimääräistä 3 Hz:n sarjaa, joissa on kymmenen supramaksimaalista ärsykettä, jotka erotetaan 1 minuutin välein. Vapaaehtoisen lisäponnistuksen ja sitä seuraavan kuuden junan jakaminen ensimmäiselle tai toiselle RNS:lle tehdään satunnaisesti. Satunnaistuslista luodaan www.randomization.com -sivuston kautta käyttäen viiden aiheen lohkoja. Neljännen vasteen amplitudipudotus (vähennys) (10:stä jokaisessa junassa) >=10 % ensimmäiseen vasteeseen verrattuna katsotaan epänormaaliksi (osoittaa heikentyneestä hermo-lihastransmissiosta). Koko RNS katsotaan epänormaaliksi (osoittaa heikentyneestä hermo-lihastransmissiosta), kun vähennys >=10 % on toistettavissa ainakin useissa harjoituksissa vähintään yhdessä kahdesta testatusta lihaksesta. Ihon lämpötila pidetään 35 asteessa. Jos asetyylikoliiniesteraasin estäjiä otetaan, ne keskeytetään 12 tuntia ennen ensimmäistä RNS:tä.