在重症肌无力中晚上与早上进行的重复性神经刺激的敏感性

重症肌无力 (MG) 是影响神经肌肉接头的自身免疫性疾病，发病率估计为每 1 000 000 人 70-320 人。 主要症状是疲劳，在白天和运动后逐渐加重。 重复神经刺激 (RNS) 仍然是关键的诊断测试。 在 RNS 中，周围神经以恒定的重复脉冲串进行电刺激（例如 3赫兹）的频率。 记录与分别受神经支配的肌肉之一的收缩相关的电响应。 虽然在健康受试者中，后续反应的幅度应该相似，但在 MG 中，它们逐渐降低，反映出神经肌肉接头的功能不全，并且是疲劳的电生理相关因素。 RNS 是相对简单、安全以及时间和成本效益高的程序。 然而，其灵敏度并不令人满意。 即使实施自愿锻炼和其他激发方法，全身型 MG（症状影响延髓、四肢和其他肌肉）的敏感性不超过 89%，眼部形式（症状仅限于延髓肌）的敏感性不超过 70%。 在一些实验室中，使用单纤维肌电图可以提高检测神经肌肉传递受损的灵敏度。 然而，这种方法并不广泛可用，因为它需要熟练的人员和专用软件。 它也不特定于 MG。 因此，仍在进行研究以提高 RNS 的灵敏度。 众所周知，与 MG 相关的疲劳在白天逐渐加重，这让我们可以假设，晚上进行的 RNS 可能比早上更敏感。 因此，本研究的主要目的是比较一天中这两个时间的 RNS 灵敏度。 此外，研究人员想要评估增加第二次自愿努力是否是提高 RNS 敏感性的另一种方式。 所研究肌肉的最大自愿努力，持续 30 秒到一分钟之间，通常是在 RNS 过程中完成的。 通常，一列或几列 5 到 10 个脉冲在它之前，也有几列列在它之后。 虽然将努力时间延长超过一分钟可能会导致不适或难以坚持，但增加第二次一分钟的努力，与第一次努力相隔几列火车应该是合适且可以接受的。 它将整个过程延长大约六分钟。

诊断程序：在每位招募的患者中，RNS 将在上午 8:30、8:50 和下午 2:30 进行三次。在同一天或上午 8:30 和上午 8:50 在一天和下午 2:30在随后的一天。 为了排除周围神经病变，在第一个 RNS 之前，将对腓肠神经进行感觉神经传导检查，并对非优势侧的胫神经进行运动传导检查。 为了排除肌病，在第一个 RNS 之前，将在优势侧的肱二头肌上进行针肌电图检查。 此外，在第一次 RNS 之前，将填写重症肌无力 - 日常生活活动评分 (MG-ADL)。 当侧化不明显时，每个 RNS 都将包括在临床上受影响较大的一侧或非优势侧的鼻肌和斜方肌的检查。 每块肌肉的研究将包括两个 3Hz 的十个超最大电刺激序列，间隔为 1 分钟。 然后是最大自愿努力的 1 分钟，之后是 6 个 3Hz 序列，每组 10 个超最大刺激，间隔为 1 分钟。 第一个或第二个 RNS（上午 8:30 或 8:50）将包括额外的 1 分钟最大自愿努力，然后是额外的 6 个 3Hz 序列，包含 10 个超最大刺激，间隔为 1 分钟。 额外的自愿努力和随后的六列火车分配给第一个或第二个 RNS 将随机进行。 随机列表将通过网站 www.randomization.com 创建 使用五个主题的块。 第四次反应（每列火车中有 10 次）的振幅下降（减量）相对于第一次反应 >=10% 将被视为异常（表明神经肌肉传递受损）。 当减量 >=10% 将在至少两块测试肌肉中的至少一块中在至少几列火车中重复时，整个 RNS 将被视为异常（表明神经肌肉传递受损）。 皮肤的温度将保持在35摄氏度。 如果服用，乙酰胆碱酯酶抑制剂将在第一次 RNS 前 12 小时停用。