Az esti és a reggeli ismétlődő idegstimuláció érzékenysége Myasthenia Gravis esetén

A myasthenia gravis (MG) a neuromuszkuláris junctiót érintő autoimmun betegség, melynek megbetegedési gyakorisága 70-320/1 000 000. A fő tünet a fáradtság, amely fokozatosan fokozódik a nap folyamán és edzés után is. Az ismétlődő idegstimuláció (RNS) továbbra is a legfontosabb diagnosztikai teszt. Az RNS-ben a perifériás ideget elektromosan stimulálják állandó impulzusok sorozatával (pl. 3 Hz) frekvencia. Rögzítjük az egyik beidegzett izom összehúzódásával kapcsolatos elektromos reakciókat. Míg egészséges egyénekben a következő válaszok amplitúdója hasonlónak kell lennie, MG-ben fokozatosan csökkennek, tükrözve a neuromuszkuláris junction elégtelenségét és a fáradtság elektrofiziológiai korrelációját. Az RNS viszonylag egyszerű, biztonságos, valamint idő- és költséghatékony eljárás. Érzékenysége azonban nem kielégítő. Még önkéntes gyakorlatok és egyéb provokatív módszerek alkalmazása esetén is az érzékenység nem haladja meg a 89%-ot az MG generalizált formájában (ahol a tünetek a bulbar-, a végtag- és egyéb izmokat érintik), és a 70%-ot az okuláris formában (ahol a tünetek a bulbaris izmokra korlátozódnak). Egyes laboratóriumokban a károsodott neuromuszkuláris transzmisszió kimutatásának érzékenysége növelhető az egyszálas elektromiográfia használatával. Ez a módszer azonban nem széles körben elérhető, mivel szakképzett személyzetet és dedikált szoftvert igényel. Szintén nem specifikus az MG-re. Ezért továbbra is kutatási erőfeszítéseket tesznek az RNS érzékenységének növelésére. Az MG-vel összefüggő fáradtság jól ismert fokozatos súlyosbodása a nap folyamán engedi feltételezni, hogy az esti órákban végzett RNS érzékenyebb lehet, mint reggel. Ennek a vizsgálatnak az elsődleges célja ezért az RNS-érzékenység összehasonlítása a nap mindkét szakaszában. Ezenkívül a nyomozók fel akarják mérni, hogy a második önkéntes erőfeszítés hozzáadásával az RNS-érzékenység egy másik módja lehetne-e. A vizsgált izom maximális akaratlagos erőfeszítése, amely 30 másodperctől egy percig tart, jellemzően az RNS során történik. Általában egy vagy több öt-tíz impulzusból álló vonat előzi meg, és több vonat is követi. Míg az erőkifejtés egy percnél hosszabb meghosszabbítása kényelmetlenséget vagy ragaszkodási problémákat okozhat, a második egyperces erőkifejtés, amelyet az elsőtől több vonat választ el, megfelelőnek és jól elviselhetőnek kell lennie. Ez körülbelül hat perccel meghosszabbítja az egész eljárást.

Diagnosztikai eljárás: Minden felvett betegnél az RNS-t háromszor 8:30-kor, 8:50-kor és 14:30-kor végzik el. ugyanazon a napon vagy 8:30-kor és egy napon 8:50-kor és 14:30-kor. a következő napon. A perifériás neuropátia kizárása érdekében az első RNS-t megelőzően a szenzoros idegvezetési vizsgálatot a suralis idegen, a motoros vezetési vizsgálatot pedig a tibiális idegen a nem domináns oldalon végezzük. A myopathia kizárására az első RNS előtt a tűs elektromiográfiát a domináns oldal biceps brachiiján végezzük. Ezenkívül az első RNS előtt kitöltik a Myasthenia Gravis – Tevékenységek a napi élet pontszámát (MG-ADL) is. Minden RNS magában foglalja a nasalis és a trapézizmok vizsgálatát a klinikailag jobban érintett oldalon vagy a nem domináns oldalon, amikor a lateralisáció nem lesz nyilvánvaló. Minden izom vizsgálata tíz szupramaximális elektromos ingerből álló két, 3 Hz-es sorozatból áll, amelyeket 1 perces intervallum választ el. Ezután következik az 1 perces maximális önkéntes erőfeszítés, majd ezt követően hat 3 Hz-es sorozat tíz szupramaximális ingerből, 1 perces időközökkel elválasztva. Az első vagy a második RNS (8:30-kor vagy 8:50-kor) további 1 perces maximális önkéntes erőfeszítést tartalmaz, majd további hat 3 Hz-es sorozat tíz szupramaximális ingert, 1 perces időközökkel elválasztva. A kiegészítő önkéntes erőkifejtés és az azt követő hat vonat elosztása az első vagy a második RNS-hez véletlenszerűen történik. A véletlen besorolási lista a www.randomization.com weboldalon keresztül jön létre öt tantárgyból álló blokkok segítségével. A negyedik válasz amplitúdócsökkenése (a csökkenése) (minden sorozatban 10-ből) >=10% az első válaszhoz képest abnormálisnak minősül (a neuromuszkuláris transzmisszió károsodását jelzi). Az egész RNS abnormálisnak minősül (a neuromuszkuláris transzmisszió károsodását jelzi), ha a >=10%-os csökkenés legalább több edzésben megismételhető két vizsgált izomból legalább egyben. A bőr hőmérsékletét 35 Celsius fokon kell tartani. Ha szedik, az acetilkolin-észteráz-gátlókat 12 órával az első RNS előtt visszatartják.