PR3-AAV 回復性寛解または PRRR

包含基準:

• ANCA関連血管炎（多発血管炎を伴う肉芽腫症または顕微鏡的多発血管炎のいずれか）に関する第2回チャペルヒルコンセンサス会議の定義の履行。
• プロテイナーゼ-3（PR3）に対するANCA陽性
• 重度の新たに診断された疾患または重度の再発疾患。 重度の再発性疾患は、少なくとも 1 つの主要な BVAS/WG 項目またはスコアが 3 以上であると定義され、研究者は重度の疾患に対する標準治療が必要であるとみなします。
• 最小 BVAS/WG 3
• 再発患者は、末梢血で検出可能な B 細胞を持っている必要があります。
• -患者は、登録の少なくとも4週間前にCOVID19ワクチン接種（適格な場合はブースターを含む）を完了し、スパイクタンパク質抗体検査結果が陽性である必要があります。 スクリーニング前にCOVID19から回復し、スパイクタンパク質抗体検査の結果が陽性であったが、ワクチン接種を受けていない患者も適格です。

• 無菌ではない出産の可能性のある女性被験者は、注入薬の最後の投与後18か月間、許容される避妊方法を使用することに同意する必要があります。 女性パートナーが出産の可能性がある不妊ではない男性被験者は、輸液の最終投与後 180 日間、許容される避妊方法を使用することに同意する必要があります。

  • 出産の可能性のある女性には、外科的不妊手術（子宮摘出術、両側卵管結紮術、または両側卵巣摘出術）が成功していない女性、または閉経後ではない女性（閉経後と見なされるためには、患者は 12 か月以上連続して無月経である必要があります）が含まれます。
  • 許容される避妊方法には、次のうち少なくとも 2 つの使用が含まれます。1) 子宮内避妊器具。 2）最初の投与注入前の少なくとも30日間のホルモン避妊薬（経口、注射、インプラントまたはリング）; 3) 殺精子剤を含むバリア避妊薬 (コンドームまたは横隔膜);または 4) 禁欲。

除外基準:

• 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（以前のChurg-Strauss症候群）の診断は、Chapel Hill Consensus Conferenceで定義されています。
• ミエロペルオキシダーゼに対するANCAの陽性血清アッセイ（MPO-ANCA）
• 非重度の AAV。B 細胞の枯渇と 4 か月のグルココルチコイド漸減の両方による治療が正当化されない疾患として定義されます。

• 併存疾患のいずれか：

  • アレルギー：ヒトまたはキメラモノクローナル抗体またはマウスタンパク質に対する重度のアレルギー反応の病歴。
  • 感染症（全身性）：スクリーニング来院時の活動性の全身性感染症
  • 感染症（深宇宙）：骨髄炎、敗血症性関節炎、膿胸や肺膿瘍を合併した肺炎などの深宇宙感染症があると診断されている スクリーニング訪問前の6か月以内
  • 感染症（血液由来）：活動性B型肝炎または活動性C型肝炎、またはHIV、B型肝炎、またはC型肝炎の記録された病歴
  • 感染症（病歴）：重大な感染症の再発歴または細菌感染症の再発歴
  • 肝疾患：治験に参加する能力を損なうほど深刻であるとみなされる急性または慢性の肝疾患。
  • 腎疾患: 文書化された抗糸球体基底膜疾患 (抗 GBM 疾患) の病歴。
  • 悪性腫瘍：過去 5 年間の悪性腫瘍の活動性または病歴。 扁平上皮がんまたは基底細胞がんの個人、および子宮頸部上皮内がんの個人は、根治的な外科的治療を受けている場合に登録できます。
  • アクティブな COVID-19 感染。
  • 制御されていない疾患：エンドポイント評価に影響を与える可能性のある疾患制御のために、一貫して10 mgを超えるプレドニゾンを必要とするグルココルチコイド依存性疾患（喘息、COPD、乾癬またはIBDなど）の証拠、または、
  • -制御されていない精神障害、薬物およびアルコール乱用を含むその他の制御されていない疾患で、プロトコルに従って試験への参加を妨げる可能性があります。
• ヒト抗キメラ抗体 (HACA) 形成の診断。

• -閉経前であり、次の対象：

  • 血清妊娠検査に基づいて妊娠している、
  • 母乳育児、または
  • 効果的な避妊方法の使用に同意しない
• 禁止薬物の使用: セクション 5.9.1 に記載されている禁止薬物のいずれかを使用しました。
• 血漿交換: スクリーニング来院前の 3 か月以内に血漿交換による治療を受けている。
• -リツキシマブまたは他のキメラモノクローナル抗体（例、インフリキシマブ）に対する不耐性の病歴。
• 最近のワクチン接種: 無作為化前または無作為化中に 4 週間 (28 日) 以内に生ワクチンを接種した (研究参加終了までの生ワクチンによる予防接種は禁忌である)。
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の毎日の使用

• 検査パラメータに関連する除外基準:

  • -総白血球数<4 x10 / l、ヘモグロビン<7 gm / dlまたは血小板数<100,000 /μlによって証明される骨髄抑制
  • 血管炎が原因でない限り、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼまたはアラニンアミノトランスフェラーゼまたはアミラーゼが正常上限の2.5倍を超える