骨膜軟骨肉腫：単一施設での経験 (PC)

骨膜軟骨肉腫は、主に長骨の骨幹端部の骨の表面に発生する低悪性度の悪性軟骨性骨腫瘍です。

骨膜軟骨肉腫は、すべての軟骨肉腫の 1% 未満を占めるまれな軟骨肉腫のサブタイプであり (1)、40 歳で発生率がピークになります (2)。

局所再発の発生率は 13 ～ 28% と報告されており、転移の可能性は低く、遠隔再発は主に肺で発生します (3)。

従来の軟骨肉腫とは対照的に、骨膜軟骨肉腫の等級付けは予後を予測しないようです。 中心性軟骨腫/軟骨肉腫の特徴である IDH1 および IDH2 変異は、骨膜軟骨肉腫のサブセットにも見られます (1、4)。

これらの観察結果は、より小規模な一連の症例 (1、5、6) の結果に基づいていますが、組織病理学的特徴が生存、局所再発、および転移に及ぼす影響は、より大きな一連の症例で評価する必要があります。

本研究の目的は、1900 年から 2019 年 12 月 31 日までに Rizzoli Institute で治療された原発性骨膜軟骨肉腫と診断されたすべての症例を遡及的にレビューすることです。

この研究では、延髄への関与の重要性、IDH1/2 遺伝子の状態、治療の種類、切除断端の状態、進行 (脱分化) 領域の存在、およびこれらの要因と個々の結果との関係。