Condrosarcoma perióstico: experiencia de una sola institución (PC)

El condrosarcoma perióstico es una neoplasia ósea cartilaginosa maligna de bajo grado que surge en la superficie del hueso, predominantemente en la metáfisis de los huesos largos.

El condrosarcoma perióstico es un subtipo de condrosarcoma infrecuente que representa menos del 1% de todos los condrosarcomas (1) y tiene un pico de incidencia en la cuarta década (2).

Tiene una incidencia informada de recurrencias locales del 13-28% y un potencial metastásico bajo, con recurrencias a distancia que ocurren principalmente en los pulmones (3).

A diferencia de los condrosarcomas convencionales, la clasificación de los condrosarcomas periósticos no parece predecir el pronóstico. Las mutaciones IDH1 e IDH2, características de los condromas/condrosarcomas centrales, también se han encontrado en un subconjunto de condrosarcomas periósticos (1, 4).

Estas observaciones se basan en los resultados de series de casos más pequeñas (1, 5, 6), aunque el impacto de las características histopatológicas en la supervivencia, la recurrencia local y las metástasis debe evaluarse en series de casos más grandes.

El objetivo del presente estudio es revisar todos los casos con diagnóstico de condrosarcoma perióstico primario tratados en el Instituto Rizzoli desde 1900 hasta el 31 de diciembre de 2019, de forma retrospectiva.

El estudio examinará todas las características clínicas, radiológicas e histológicas de este tumor con respecto a la importancia de la afectación medular, el estado del gen IDH1/2, los tipos de tratamiento, el estado de los márgenes quirúrgicos, la presencia de áreas de progresión (desdiferenciación) y la relación de estos factores con el resultado individual.