Perostealis chondroszarkóma: egyetlen intézmény tapasztalata (PC)

A periostealis chondrosarcoma egy alacsony fokú, rosszindulatú porcos csontdaganat, amely a csont felszínén, túlnyomórészt a hosszú csontok metafízisében keletkezik.

A periostealis chondrosarcoma a chondrosarcoma ritka altípusa, amely az összes chondrosarcoma kevesebb mint 1%-át teszi ki (1), és a negyedik évtizedben éri el a csúcsot (2).

13-28%-os lokális kiújulásának incidenciája és alacsony metasztatikus potenciálja van, a távoli recidívák többnyire a tüdőben fordulnak elő (3).

A hagyományos chondrosarcomákkal ellentétben úgy tűnik, hogy a periostealis chondrosarcomák osztályozása nem jósolja meg a prognózist. IDH1 és IDH2 mutációkat, amelyek a központi chondromák/chondrosarcomák jellemzői, szintén megtalálták a periostealis chondrosarcomák egy részében (1, 4).

Ezek a megfigyelések kisebb esetsorozatok (1, 5, 6) eredményein alapulnak, bár a kórszövettani jellemzők hatását a túlélésre, a lokális recidívára és a metasztázisokra nagyobb esetsorozatban kell értékelni.

Jelen tanulmány célja a Rizzoli Intézetben 1900-tól 2019. december 31-ig kezelt összes primer periostealis chondrosarcoma diagnózisú eset visszamenőleges áttekintése.

A vizsgálat megvizsgálja ennek a daganatnak az összes klinikai, radiológiai és szövettani jellemzőjét, tekintettel a medulláris érintettség fontosságára, az IDH1/2 génstátuszra, a kezelés típusaira, a műtéti szegélyek állapotára, a progressziós (differenciálódási) területek meglétére és ezeknek a tényezőknek az egyéni kimenetelhez való viszonya.