骨膜软骨肉瘤：单一机构经验 (PC)

骨膜软骨肉瘤是一种发生在骨表面的低度恶性软骨性骨肿瘤，主要发生在长骨的干骺端。

骨膜软骨肉瘤是一种罕见的软骨肉瘤亚型，占所有软骨肉瘤的不到 1% (1)，并且在 40 岁时发病率达到高峰 (2)。

据报道，局部复发的发生率为 13-28%，转移潜能较低，远处复发主要发生在肺部 (3)。

与传统的软骨肉瘤相反，骨膜软骨肉瘤的分级似乎不能预测预后。 IDH1 和 IDH2 突变是中央软骨瘤/软骨肉瘤的特征，也在骨膜软骨肉瘤的一个子集中发现 (1, 4)。

这些观察结果基于较小系列病例 (1, 5, 6) 的结果，尽管组织病理学特征对生存、局部复发和转移的影响应在较大系列病例中进行评估。

本研究的目的是回顾性回顾 1900 年至 2019 年 12 月 31 日期间在 Rizzoli 研究所治疗​​的所有诊断为原发性骨膜软骨肉瘤的病例。

该研究将检查该肿瘤的所有临床、放射学和组织学特征，包括髓质受累的重要性、IDH1/2 基因状态、治疗类型、手术切缘状态、进展（去分化）区域的存在和这些因素与个人结果的关系。