Periostealt kondrosarkom: en upplevelse av en enda institution (PC)

Periostealt kondrosarkom är en låggradig, malign broskbensneoplasma som uppstår på benytan, huvudsakligen i metafysen av långa ben.

Periostealt kondrosarkom är en sällsynt kondrosarkomsubtyp som står för mindre än 1 % av alla kondrosarkom (1) och har en toppincidens under det fjärde decenniet (2).

Det har en rapporterad incidens av lokala recidiv på 13-28 % och en låg metastaserande potential, med avlägsna recidiv förekommer mestadels i lungorna (3).

I motsats till konventionella kondrosarkom verkar gradering av periosteala kondrosarkom inte förutsäga prognos. IDH1- och IDH2-mutationer, egenskaper hos centrala kondromer/kondrosarkom, har också hittats i en undergrupp av periosteala kondrosarkom (1, 4).

Dessa observationer är baserade på resultaten från mindre serier av fall (1, 5, 6), även om effekten av histopatologiska egenskaper på överlevnad, lokalt återfall och metastaser bör bedömas i större serier av fall.

Syftet med denna studie är att granska alla fall med diagnosen primärt periostealt kondrosarkom som behandlats vid Rizzoli-institutet från 1900 till 31 december 2019, retrospektivt.

Studien kommer att undersöka alla kliniska, radiologiska och histologiska egenskaper hos denna tumör med hänsyn till betydelsen av medullär involvering, IDH1/2-genstatus, behandlingstyper, status för kirurgiska marginaler, förekomst av progressionsområden (dedifferentiering) och förhållandet mellan dessa faktorer och individuellt resultat.