Chondrosarcome périosté : une expérience dans un seul établissement (PC)

Le chondrosarcome périosté est une tumeur osseuse cartilagineuse maligne de bas grade qui apparaît à la surface de l'os, principalement dans la métaphyse des os longs.

Le chondrosarcome périosté est un sous-type de chondrosarcome peu fréquent qui représente moins de 1 % de tous les chondrosarcomes (1) et dont l'incidence est maximale au cours de la quatrième décennie (2).

Il a une incidence rapportée de récidives locales de 13 à 28 % et un faible potentiel métastatique, les récidives à distance se produisant principalement dans les poumons (3).

Contrairement aux chondrosarcomes conventionnels, la gradation des chondrosarcomes périostés ne semble pas prédire le pronostic. Des mutations IDH1 et IDH2, caractéristiques des chondromes/chondrosarcomes centraux, ont également été trouvées dans un sous-ensemble de chondrosarcomes périostés (1, 4).

Ces observations sont basées sur les résultats de plus petites séries de cas (1, 5, 6), bien que l'impact des caractéristiques histopathologiques sur la survie, la récidive locale et les métastases doive être évalué dans de plus grandes séries de cas.

Le but de la présente étude est de passer en revue tous les cas avec un diagnostic de chondrosarcome périosté primitif traités à l'Institut Rizzoli de 1900 jusqu'au 31 décembre 2019, rétrospectivement.

L'étude examinera toutes les caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques de cette tumeur concernant l'importance de l'atteinte médullaire, le statut du gène IDH1/2, les types de traitement, l'état des marges chirurgicales, la présence de zones de progression (dédifférenciation) et la relation entre ces facteurs et les résultats individuels.