Condrossarcoma periosteal: experiência de uma única instituição (PC)

O condrossarcoma periosteal é uma neoplasia óssea cartilaginosa maligna de baixo grau que surge na superfície do osso, predominantemente na metáfise dos ossos longos.

O condrossarcoma periosteal é um subtipo de condrossarcoma pouco frequente que representa menos de 1% de todos os condrossarcomas (1) e tem uma incidência máxima na quarta década (2).

Tem uma incidência relatada de recorrências locais de 13-28% e um baixo potencial metastático, com recorrências distantes ocorrendo principalmente nos pulmões (3).

Ao contrário dos condrossarcomas convencionais, a classificação dos condrossarcomas periosteais parece não prever o prognóstico. Mutações IDH1 e IDH2, características de condromas/condrossarcomas centrais, também foram encontradas em um subconjunto de condrossarcomas periosteais (1, 4).

Essas observações são baseadas nos resultados de séries menores de casos (1, 5, 6), embora o impacto das características histopatológicas na sobrevida, recorrência local e metástases deva ser avaliado em séries maiores de casos.

O objetivo do presente estudo é revisar retrospectivamente todos os casos com diagnóstico de condrossarcoma periosteal primário tratados no Instituto Rizzoli de 1900 até 31 de dezembro de 2019.

O estudo examinará todas as características clínicas, radiológicas e histológicas deste tumor no que diz respeito à importância do envolvimento medular, o estado do gene IDH1/2, os tipos de tratamento, o estado das margens cirúrgicas, a presença de áreas de progressão (desdiferenciação) e a relação desses fatores com o resultado individual.