機能的近赤外分光法 (fNIRS) と拡散相関分光法 (DCS) を組み合わせた神経認知疾患における健康な定型神経対照との比較

調査の説明:

脳の代謝低下は、神経学的状態で観察されています。 これらのデータは、放射線被ばくを伴うモダリティを使用して得られたものであり、機能的タスクの実行と組み合わせることは容易ではありませんでした。 機能的近赤外分光法 (fNIRS) および拡散相関分光法 (DCS) は、非侵襲的で使いやすく、ポータブルな脳イメージング技術であり、定型神経疾患および神経認知症の影響を受けた個人の代謝パラメーターとタスクパフォ​​ーマンスの変化の研究を可能にします。 具体的には、脳の代謝と相関する可能性が高い脳の酸素利用の研究を可能にします。 私たちは、私たちのグループで広く追跡されている神経認知障害におけるfNIRSとDCSの使用のパイロット研究を提案しています:ニーマン・ピック病C1型(NPC1)、クレアチン輸送体欠損症(CTD)、スミス・レムリ・オピッツ症候群(SLOS)、若年性ニューロン セロイド リポフスチン症 (CLN3 疾患)、および Pheland-McDermid (PMS) 症候群。 これらの集団における調査結果を定型的な健康なコントロールと比較したいと考えています。

目的:

このパイロット研究の主な目的は、神経認知関連障害を持つ個人における fNIRS-DCS の実現可能性を判断することです。

この調査の二次的な目的は次のとおりです。

1. fNIRS および DCS によって測定される脳酸素消費量のパターンを決定するために、神経認知障害を持つ個人に関するパイロット データを収集します。
2. 影響を受けた個人と年齢に応じた健康なボランティアの安静状態からの脳酸素消費量の変化を比較します。

探索的目的は、影響を受けた個人の安静状態からの脳酸素消費量の変化を、疾患状態の他の測定値と相関させることです（例： 神経心理学的評価、疾患固有の重症度評価尺度)。 別の探索的目的は、影響を受けた個人と健康なコントロールの両方で、安静時および特定のタスク中に fNIRS/DCS 測定値のテストと再テストの信頼性を調べることです。

エンドポイント:

主要エンドポイント:

有害事象、研究を完了した個人の数

二次エンドポイント:

健康なコントロールと比較した神経認知障害における脳の酸素消費量と血流のパターン。