功能性近红外光谱 (fNIRS) 结合漫相关光谱 (DCS) 在神经认知疾病中与健康神经典型对照的比较

研究说明：

在神经系统疾病中观察到脑代谢减退。 这些数据是使用涉及辐射暴露的方式获得的，并且不容易与功能任务的性能相结合。 功能性近红外光谱 (fNIRS) 和扩散相关光谱 (DCS) 是无创、易于使用的便携式脑成像技术，可以研究代谢参数及其在神经典型和神经认知受影响的个体中的任务表现变化。 具体来说，它可以研究可能与大脑新陈代谢相关的大脑氧气利用情况。 我们提议对 fNIRS 和 DCS 在神经认知障碍中的使用进行初步研究，这些神经认知障碍已在我们的小组中得到广泛关注：C1 型尼曼匹克病 (NPC1)、肌酸转运蛋白缺乏症 (CTD)、Smith Lemli Opitz 综合征 (SLOS)、幼年神经元蜡样脂褐质沉积症（CLN3 病）和 Pheland-McDermid (PMS) 综合征。 我们想将这些人群的发现与神经典型健康对照进行比较。

目标：

这项试点研究的主要目的是确定 fNIRS-DCS 在患有神经认知相关疾病的个体中的可行性。

本研究的次要目标是：

1. 收集神经认知障碍患者的试验数据，以确定通过 fNIRS 和 DCS 测量的大脑耗氧量模式。
2. 比较受影响个体与适龄健康志愿者在静息状态下脑耗氧量的变化。

一个探索性的目标是将大脑耗氧量从受影响个体的静息状态变化与疾病状态的其他测量（例如 神经心理学评估、疾病特异性严重程度评定量表）。 另一个探索性目标是检查我们的 fNIRS/DCS 措施在休息时和在受影响的个体和健康对照的特定任务期间的重测可靠性。

端点：

主要终点：

不良事件，完成研究的人数

次要终点：

与健康对照组相比，神经认知障碍患者的脑耗氧量和血流量模式。