JOIHA と呼ばれる観察研究では、Jivi による治療が血友病 A の成人の関節の問題を予防するのにどの程度効果があるかについて詳しく知ることができます (JOIHA)

これは、血友病 A 患者が自分自身で、または医師の勧めによってジビを服用することを決定した人々のデータを収集して研究する観察研究です。 観察研究では、特定のアドバイスや介入なしに観察のみが行われます。

血友病 A は、「凝固因子 8」(FVIII) と呼ばれる血液中のタンパク質の欠乏によって引き起こされる遺伝性出血性疾患です。 FVIII は血液中に自然に存在し、血液を凝集させて出血を防ぎます。 FVIII値が低い人やFVIIIが正常に機能していない人は、小さな傷から長時間出血したり、関節に痛みを伴う出血をしたり、内出血を起こしたりすることがあります。

治験治療であるジビ（ダモクトコグ アルファ ペゴルとも呼ばれる）は、医師が血友病 A 患者に出血の治療と予防のために処方できるようになっています。 不足している FVIII、または正しく機能しない FVIII を置き換えることで機能します。

血友病 A の人は、第 VIII 因子製剤を静脈に頻繁に注射する必要があります。 いわゆる標準半減期 (SHL) 製品は、出血を防ぐために週に 2 ～ 4 回投与する必要があります。 近年、半減期延長（EHL）製品と呼ばれるJiviのような新製品が利用可能になりました。 これらの製品は体内でより長く持続するため、最大7日ごとの注射でより少ない頻度で投与する必要があります. したがって、これらの治療法は、日常生活でより簡単に、より快適に続けることができます。 重症度は異なる可能性があり、個々のリスク要因を考慮する必要があるため、出血を防ぐための最適な治療量と注射の頻度に関する一般的な計画はありません. 医師は、患者の疾患と反応に基づいて治療計画を決定することがよくあります。

臨床研究では、血友病A患者がJiviによる治療の恩恵を受けることがすでに示されています。 しかし、超音波検査 (US) と HEAD-US スコアによって測定された、Jivi が関節の健康をサポートするためにどのように機能するかについて、現実世界から入手できるデータはありません。

この研究では、血友病 A 患者の関節の問題を予防するために、実際の環境下で長期間の治療にジビを使用した場合に、ジビがどの程度うまく機能するかについて、研究者はさらに知りたいと考えています。ジビ治療で改善できます。

これを行うために、研究者は参加者の関節状態に関するデータを収集します。

• 音波（超音波）を使用して参加者の関節の画像を作成し、
• ジビによる治療の24ヶ月後のHEAD-USスコアを使用。 研究者はこれらのデータを、Jivi による治療開始前の参加者の関節の状態と比較します。

このデータ収集以外に、この研究ではそれ以上のテストや検査は計画されていません。

この研究の一部の参加者は、通常のケアの一環として、12か月以内にすでにJiviによる治療を受けています。 また、一部の参加者は、承認された製品情報に従って、通常の診療中に医師の処方に従って、この研究でジビの服用を開始します.

研究者は、Jivi 治療の開始後 26 か月間、各患者からデータを収集します。

この研究では、必要な訪問や検査はありません。