一项名为 JOIHA 的观察性研究旨在了解更多关于 Jivi 治疗在预防血友病 A 成人关节问题方面的效果 (JOIHA)

这是一项观察性研究，收集和研究了自行决定或根据医生建议服用 Jivi 的血友病 A 患者的数据。 在观察性研究中，仅进行观察而没有具体的建议或干预。

血友病 A 是一种遗传性出血性疾病，由血液中缺乏一种称为“凝血因子 8”(FVIII) 的蛋白质引起。 FVIII 天然存在于血液中，它使血液凝结在一起，有助于预防和止血。 FVIII 水平较低或 FVIII 不能正常工作的人可能会因小伤口长时间流血、关节疼痛性出血或内出血。

研究治疗药物 Jivi（也称为 damoctocog alfa pegol）已经可供医生开给血友病 A 患者治疗和预防出血。 它通过替换缺失的 FVIII 或无法正常工作的 FVIII 来发挥作用。

血友病 A 患者需要经常向静脉注射 FVIII 产品。 所谓的标准半衰期 (SHL) 产品需要每周服用 2 至 4 次以预防出血。 近年来，像 Jivi 这样称为延长半衰期 (EHL) 产品的新产品面世。 这些产品在体内的持续时间更长，因此需要减少注射次数，最多每 7 天一次。 因此，在日常生活中坚持这些治疗可能更容易、更舒适。 对于预防出血的最佳治疗量和注射频率，尚无一般计划，因为严重程度可能不同，必须考虑个体风险因素。 医生通常根据患者的疾病和反应来决定治疗方案。

临床研究已经表明，A 型血友病患者可以从 Jivi 的治疗中获益。 然而，没有来自现实世界的可用数据表明 Jivi 在支持关节健康方面的表现如何，这是通过超声 (US) 检查和 HEAD-US 评分来衡量的。

在这项研究中，研究人员希望了解更多关于 Jivi 在现实环境下长期使用以预防血友病 A 患者关节问题的效果如何。它的效果如何意味着了解参与者的关节状态可以通过 Jivi 治疗得到改善。

为此，研究人员将通过以下方式收集有关参与者关节状态的数据

• 使用声波（超声波）制作参与者关节的图像，以及
• 使用 Jivi 治疗 24 个月后使用 HEAD-US 评分。 然后，研究人员将这些数据与参与者在开始使用 Jivi 进行治疗之前的关节状态进行比较。

除此数据收集外，本研究未计划进行进一步的测试或检查。

本研究的一些参与者已经接受了 Jivi 治疗，作为他们常规护理的一部分，时间不超过 12 个月。 并且部分参与者将根据批准的产品信息，在常规实践中按照医生的处方开始服用本研究中的 Jivi。

研究人员将在 Jivi 治疗开始后的 26 个月内收集每位患者的数据。

本研究不需要访问或测试。