従来の免疫療法に反応しないCIDP患者に対するリツキシマブの概念実証研究

包含基準:

1. 被験者は訪問1（スクリーニング）時点で18歳以上であり、研究のインフォームドコンセントフォームに署名した
2. 被験者は、EFNS/PNS 基準 2010 に従って、CIDP であると確定診断されている、または CIDP の可能性があると文書化されている (EFNS と PNS の共同作業部会、2010 年)
3. 被験者は、2か月間毎月少なくとも2 g/kgに相当する静脈内免疫グロブリン（IVIg）、毎日少なくとも1 mg/kgに相当するステロイド、経口プレドニゾンを2か月間投与した後、適切な用量の治療を受けても症状が改善していない。 2週間以内に少なくとも4回の血漿交換を行う。
4. 被験者は、過去6か月間で用量が増加（+20％）しておらず、満足のいく反応が得られなかった場合に限り、プレドニゾン25 mg/日と同等の最大用量でステロイドを服用するか、メチルプレドニゾロンを毎月600 mgパルス投与することができます。セラピーへ。
5. CTFGガイドラインに従った妊娠の可能性のある女性被験者aは、血清妊娠検査が陰性であり、CTFGガイドラインに従った非常に効果的な避妊方法を使用することに同意しなければならないb、研究期間中および研究の最後の投与後12ヶ月間行う必要がある。薬。
6. CTFGガイドラインaに従って妊娠の可能性のあるパートナーと性的に活動している男性被験者は、研究期間中およびリツキシマブの最終投与後12か月間、CTFG推奨bに従って非常に効果的な避妊方法を喜んで使用する必要があります。

除外基準:

対象は、現在1型または2型糖尿病と診断されているか、またはその病歴がある 2. 対象は、抗ミエリン関連糖タンパク質抗体を伴うIgMパラタンパク質血症を患っている 3. 対象は、伝導ブロック（MMN）を伴う多巣性運動神経障害を患っている 4. 臨床的または既知の証拠がある結合組織病、ライム病、癌（良性皮膚癌を除く）、キャッスルマン病および全身性エリテマトーデス、悪性形質細胞形成不全、リンパ腫、骨硬化性骨髄腫、POEMSを含むがこれらに限定されない、神経障害を引き起こす可能性のある関連病状、または神経障害を引き起こす可能性のある薬剤の想定（例、アミオダロン療法）。

5. 妊娠中または授乳中の女性 6. 被験者に害を及ぼす可能性がある、または被験者の研究参加能力を損なう可能性があると治験責任医師が判断した医学的または精神医学的状態（急性または慢性）を患っている被験者。

7. うっ血性心不全または中等度または重度の心機能障害を有する被験者 8. 血清クレアチニンが女性の場合は 1.4 mg/dL 以上、男性の場合は 1.5 mg/dL を超えると定義される腎障害を有する被験者 9. 白血球の絶対数が < の被験者4000/mm3、リンパ球数 <800/mm3、血小板数 <100,000/mm3 10. ギルバート症候群の場合を除き、総ビリルビンまたは抱合型ビリルビンが正常範囲（ULN）の上限の1.5倍を超えると定義される肝障害のある被験者。アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST)、アラニン アミノトランスフェラーゼ (ALT) > 3 × ULN 範囲。アルカリホスファターゼ (AP) >1.5 × ULN 範囲。ガンマグルタミルトランスフェラーゼ (GGT) >3 × ULN 範囲 11. ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、B型肝炎、C型肝炎、活動性または潜伏性結核を含むがこれらに限定されない、臨床的に関連する進行中の慢性感染症の病歴がある被験者、またはHIV（抗HIV1抗体または抗HIV2抗体）検査で陽性であるB型肝炎患者(HBsAG 陽性、または HBsAb を伴わない HBcAb 陽性) またはスクリーニング来院時の C 型肝炎 (HCV 抗体)。

12. 被験者には原発性免疫不全症の家族歴がある。 被験者は臨床的に関連する活動性感染症を患っている（例、感染症）。 敗血症、肺炎、膿瘍）、またはリツキシマブの初回投与前6週間以内に重篤な感染症を患ったことがある（入院または抗生物質の非経口投与を伴う）。

14.対象は、研究登録から5年以内に活動性の腫瘍性疾患または腫瘍性疾患の病歴を有する(標準治療アプローチで確実に治療されている皮膚の基底細胞癌または扁平上皮癌または子宮頸部上皮内癌を除く)。

15. 被験者は、組み入れ前1ヶ月以内に血漿交換または免疫吸着、組み入れ前6ヶ月以内にアザチオプリン、シクロホスファミド、シクロスポリン、ミコフェノール酸、エタネルセプト、メトトレキサートを含む免疫抑制剤/化学療法剤、その他の免疫抑制剤（ミトキサントロン、アレムツズマブ、クラドリビン、ピメクロリムス、IPP-201101) いつでも。いつでも全リンパ球照射または造血幹細胞移植。含まれる前に12か月以内に生物学的療法を行った場合。

16. 対象は、ベースライン訪問前の8週間以内に生ワクチン接種を受けているか、または研究期間中またはリツキシマブの最終投与後7週間以内に生ワクチン接種を受ける予定である。

17.対象者は、組み入れ前12ヶ月以内にリツキシマブによる以前の治療を受けている 18.リツキシマブまたは同様の化学クラスの薬物に対する過敏症の病歴