En proof of concept-studie med rituximab hos patienter med CIDP som inte svarar på konventionell immunterapi

Inklusionskriterier:

1. Försökspersonen är ≥ 18 år vid besök1 (screening) och som undertecknade formuläret för informerat samtycke för studien
2. Försökspersonen har en dokumenterad diagnos av definitiv eller trolig CIDP enligt EFNS/PNS-kriterierna 2010 (Joint Task Force of the EFNS and the PNS, 2010)
3. Patienten har inte förbättrats efter och adekvat dos av terapi med intravenösa immunglobuliner (IVIg) motsvarande minst 2 g/kg per månad i två månader, steroider motsvarande minst 1 mg/kg dagligen oral prednison i två månader eller en förlopp med minst 4 plasmabyten inom två veckor.
4. Personen kan ta steroider i den maximala dosen som motsvarar 25 mg/dag av prednison eller pulsat 600 mg/månad av metylprednisolon så långt som dosen inte har ökats (+ 20 %) under de senaste 6 månaderna och inte har fastställt ett tillfredsställande svar till terapi.
5. Kvinnliga försökspersoner i fertil ålder enligt CTFG-riktlinjerna måste ha ett negativt serumgraviditetstest och samtycka till att använda en mycket effektiv metod för preventivmedel i enlighet med CTFG-riktlinjernab under studien och under en period av 12 månader efter sin sista dos av studien. läkemedel.
6. Manlig försöksperson, när den är sexuellt aktiv, med en partner i fertil ålder enligt CTFG-riktlinjerna måste vara villig att använda en mycket effektiv metod för preventivmedel i enlighet med CTFG-rekommendationernab under studien och i 12 månader efter den slutliga administreringen av rituximab.

Exklusions kriterier:

Försökspersonen har en aktuell diagnos eller har en historia av typ 1 eller typ 2 diabetes mellitus 2. Försökspersonen har IgM paraproteinemi med anti-myelinassocierade glykoproteinantikroppar 3. Försökspersonen har multifokal motorisk neuropati med ledningsblockad (MMN) 4. Kliniska eller kända tecken på associerade medicinska tillstånd som kan orsaka neuropati, inklusive men inte begränsat till bindvävssjukdom, borrelia, cancer (med undantag för benign hudcancer), Castlemans sjukdom och systemisk lupus erythematosus, malign plasmacellsdyskrasi, lymfom, osteosklerotiskt myelom, DIKTER, eller antagande om medel som kan leda till neuropati (t.ex. amiodaronbehandling).

5. Kvinna som är gravid eller ammar 6. Försökspersoner med något medicinskt eller psykiatriskt tillstånd (akut eller kronisk) som, enligt utredarens uppfattning, skulle kunna skada försökspersonen eller äventyra försökspersonens förmåga att delta i studien.

7. Försökspersoner med kronisk hjärtsvikt eller måttlig eller allvarlig försämring av hjärtfunktionen. 4000/mm3, lymfocytantal <800/mm3, trombocytantal <100 000/mm3 10. Patienter med nedsatt leverfunktion definierat som totalt eller konjugerat bilirubin >1,5 × övre gräns för normalområdet (ULN), såvida det inte är i samband med Gilberts syndrom; aspartataminotransferas (AST), alaninaminotransferas (ALT) >3 × ULN-intervall; alkaliskt fosfatas (AP) >1,5 × ULN-intervall; gamma-glutamyl-transferas (GGT) >3 × ULN-intervall 11. Försökspersoner med en historia av kliniskt relevanta pågående kroniska infektioner inklusive men inte begränsat till humant immunbristvirus (HIV), hepatit B, hepatit C, aktiv eller latent tuberkulos eller testats positivt för HIV (anti-HIV1 eller anti-HIV2 antikroppar) hepatit B (HBsAG-positiv eller HBcAb-positiv utan HBsAb) eller hepatit C (HCV-antikroppar) vid screeningbesöket.

12. Personen har en familjehistoria med primär immunbrist 13. Personen har en kliniskt relevant aktiv infektion (t. sepsis, lunginflammation och abscess) eller har haft en allvarlig infektion (som resulterat i sjukhusvistelse eller parenteral antibiotikabehandling) inom 6 veckor före den första dosen av rituximab.

14. Försökspersonen har en aktiv neoplastisk sjukdom eller en historia av neoplastisk sjukdom inom 5 år efter att studien påbörjats (förutom basal- eller skivepitelcancer i huden eller karcinom in situ i livmoderhalsen som definitivt har behandlats med standardbehandlingsmetoder).

15. Personen behandlades med plasmautbyte eller immunabsorption inom en månad före inkluderingen, med immunsuppressiva/kemoterapeutiska läkemedel inklusive azatioprin, cyklofosfamid, cyklosporin, mykofenolat, etanercept, metotrexat inom 6 månader före inkluderingen, andra immunsuppressiva läkemedel, al mitoxanclendrineud, al-mitoxanclud, pimecrolimus , IPP-201101) när som helst; total lymfoid bestrålning eller hematopoetisk stamcellstransplantation när som helst; någon biologisk terapi inom 12 månader före inkludering.

16. Försökspersonen har fått en levande vaccination inom 8 veckor före baslinjebesöket eller avser att få levande vaccination under studiens gång eller inom 7 veckor efter den sista dosen av rituximab.

17. Personen har haft tidigare behandling med rituximab under de 12 månaderna före inklusionen 18. Tidigare överkänslighet mot Rituximab eller läkemedel av liknande kemisk klass