在对常规免疫治疗无反应的 CIDP 患者中使用利妥昔单抗的概念验证研究

纳入标准：

1. 受试者在访问 1（筛选）时年满 18 岁，并且签署了研究的知情同意书
2. 根据 2010 年 EFNS/PNS 标准（EFNS 和 PNS 联合工作组，2010 年），受试者有明确或可能的 CIDP 诊断记录
3. 在静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 相当于每月至少 2 g/kg 持续两个月，类固醇相当于每天至少 1 mg/kg 的口服泼尼松持续两个月或两周内至少进行 4 次血浆置换。
4. 受试者可以服用相当于 25 毫克/天泼尼松的最大剂量类固醇或每月 600 毫克脉冲式甲基泼尼松龙，前提是在过去 6 个月内剂量没有增加 (+ 20%) 并且没有确定令人满意的反应到治疗。
5. 根据 CTFG 指南 a 具有生育潜力的女性受试者必须进行阴性血清妊娠试验，并同意在研究期间和最后一次研究剂量后的 12 个月内根据 CTFG 指南 b 使用高效的节育方法药品。
6. 根据 CTFG 指南a，男性受试者在性活跃时必须愿意根据 CTFG 的建议b使用高效的节育方法，并且在研究期间和最后一次使用利妥昔单抗后的 12 个月内。

排除标准：

受试者当前诊断为 1 型或 2 型糖尿病或有 2 型糖尿病病史 2. 受试者患有 IgM 副蛋白血症和抗髓磷脂相关糖蛋白抗体 3. 受试者患有多灶性运动神经病伴传导阻滞 (MMN) 4. 临床或已知证据表明可能导致神经病变的相关医学病症，包括但不限于结缔组织病、莱姆病、癌症（不包括良性皮肤癌）、Castleman 病和系统性红斑狼疮、恶性浆细胞病、淋巴瘤、骨硬化性骨髓瘤、POEMS，或使用可能导致神经病变的药物（例如，胺碘酮疗法）。

5. 怀孕或哺乳期女性 6. 研究者认为患有任何医学或精神疾病（急性或慢性）的受试者可能会伤害受试者或会损害受试者参与研究的能力。

7. 患有充血性心力衰竭或中度或重度心功能受损的受试者 8. 肾功能受损受试者定义为：女性血清肌酐 > 1.4 mg/dL，男性为 1.5 mg/dL 9. 绝对白细胞计数 < 4000/mm3，淋巴细胞计数<800/mm3，血小板计数<100,000/mm3 10. 肝功能受损的受试者定义为总胆红素或结合胆红素 >1.5 × 正常上限 (ULN)，除非在吉尔伯特综合征的情况下；天冬氨酸转氨酶 (AST)、丙氨酸转氨酶 (ALT) >3 × ULN 范围；碱性磷酸酶 (AP) >1.5 × ULN 范围； γ-谷氨酰转移酶 (GGT) >3 × ULN 范围 11。 具有临床相关持续慢性感染病史的受试者，包括但不限于人类免疫缺陷病毒 (HIV)、乙型肝炎、丙型肝炎、活动性或潜伏性结核病或 HIV 检测呈阳性（抗 HIV1 或抗 HIV2 抗体） 乙型肝炎（HBsAG 阳性或 HBcAb 阳性但无 HBsAb）或丙型肝炎（HCV 抗体）在筛查访视时。

12. 受试者有原发性免疫缺陷家族史 13. 受试者患有临床相关的活动性感染（例如 脓毒症、肺炎和脓肿）或在利妥昔单抗首次给药前 6 周内发生过严重感染（导致住院或胃肠外抗生素治疗）。

14. 受试者在进入研究后 5 年内患有活动性肿瘤疾病或有肿瘤疾病史（皮肤基底细胞癌或鳞状细胞癌或子宫颈原位癌除外，这些癌已明确采用标准护理方法进行治疗）。

15.受试者在入组前1个月内接受过血浆置换或免疫吸收治疗，入组前6个月内接受过免疫抑制/化疗药物包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素、霉酚酸酯、依那西普、甲氨蝶呤，其他免疫抑制药物（包括米托蒽醌、阿仑单抗、克拉屈滨、吡美莫司，IPP-201101)；随时进行全淋巴照射或造血干细胞移植；入组前 12 个月内的任何生物治疗。

16. 受试者在基线访视前 8 周内接受过活疫苗接种，或打算在研究过程中或利妥昔单抗最终剂量后 7 周内接受活疫苗接种。

17. 受试者在入组前 12 个月内曾接受过利妥昔单抗治疗 18. 对利妥昔单抗或类似化学类别药物的过敏史