肝障害を伴う遺伝性出血性毛細血管拡張症患者におけるストレスエコー検査 (ROSE)
肝障害を伴う遺伝性出血性毛細血管拡張症患者における運動中の肺動脈圧測定の価値の評価 - パイロット研究
HHT (遺伝性出血性毛細血管拡張症) 疾患の肝臓への関与は、肝動脈の拡張を引き起こし、高出力心不全を引き起こす可能性がある動脈-肝短絡の形成を特徴としています。 これは、左心室腔の拡張から毛細管後肺高血圧症（PH）（まれに前毛細管）を伴う進行性心不全まで、長期間にわたって静かに進行しますが、その進行はほとんど理解されていません。 HHT 疾患の具体的な治療オプションは、抗血管新生療法 (ベバシズマブ) の使用または肝移植です。 安静時心エコー検査では、安静時 PH のある進行症例または心不全のみを検出できるため、研究者らは、運動時心エコー検査により、安静時 PH のない患者において追加の情報が得られるのではないかと推測しています。 この仮説は、運動中の過度の肺圧上昇が、疾患の経過における安静時PHの発生に先立って起こる可能性があるというものです。 これにより、重度の心不全患者を早期に特定でき、肝移植へのアクセスが容易になる可能性がある。 これらのパラメーターはこの文脈で研究されたことがなく、このパイロット研究で評価することは興味深いと思われます。
研究者らは、肝臓に障害があり心拍出量が高いHHT患者は、心拍出量が正常な患者よりも運動時肺動脈圧の上昇が著しく大きい、および/または早期に上昇するだろうと仮説を立てている。
調査の概要
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Bron、フランス、69677
- Service Explorations fonctionnelles cardiovasculaires - Hôpital Louis Pradel
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Bron、フランス、69677
- Service génétique - Hôpital Femme Mère Enfant
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
- HHT患者 > 18歳
- 肝障害（肝動脈直径 > 6mm）
- 情報を受け取り、インフォームドコンセントフォームに署名した患者
- 社会保障制度に加入している患者または同様の制度の受給者
除外基準:
- ヘモグロビン < 90 g/L
- 活動性感染症
- 心房細動が永続的または持続的
- 既知の心疾患
- 妊娠中または授乳中の女性（問診による）
- 法的保護措置（家庭教師、保佐）の対象となる成人
- 提案された治験を妨げる可能性がある別の治験への参加（治験責任医師の判断）
- 身体的にペダルをこぐことができない患者
- 塞栓術を待っている肺動静脈奇形の患者
- ベータ遮断薬で治療された患者
二次除外基準は安静時超音波検査で検証される
- 安静時の PAH (肺動脈性肺高血圧症) (Vmax > 2.8 m/秒)
- 保存中の IT ストリームを取得できない
- 心房細動 (AF) の患者
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：診断
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：肝臓病変があり、心拍数が高いHHT患者
肝動脈が拡張（直径 > 6mm）または蛇行し、心拍数が上昇（> 3.5 l/mn/m²）している HHT 患者
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安静時の経胸壁心エコー検査（通常のフォローアップ）の後、対象となる患者は専用のサイクルエルゴメーターで負荷超音波心エコー検査を受けます。
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他の：肝臓病変があり、心拍数が正常な HHT 患者
拡張または蛇行した肝動脈を持ち、心拍数が正常な HHT 患者
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安静時の経胸壁心エコー検査（通常のフォローアップ）の後、対象となる患者は専用のサイクルエルゴメーターで負荷超音波心エコー検査を受けます。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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HHT および肝臓病変のある患者における運動時肺動脈収縮期圧の比較。
時間枠：1日目
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運動中の収縮期肺動脈圧 (PAPS) を 2 つの患者グループ間で比較します。
PAPS は、心臓超音波検査でのピーク運動時の三尖弁不全血流の最大速度 (Vmax) によって推定されます。
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1日目
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協力者と研究者
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捜査官
- 主任研究者：Cyrille BERGEROT, MD、Service d'Explorations fonctionnelles cardiovasculaires - Hôpital Louis Pradel - HCL
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Dr. Cyrille Bergerot Co-Authors: Sophie Dupuis-Girod, MD; Alexandre Guilhem, MD; Thomas Barret, MD; Quentin Barrier, MD; Anne Emmanuelle Fargeton; Helene Thibault, MD, PhD. Exercise Pulmonary Arterial Pressure during Exercise Stress Echocardiography in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. International Journal of Cardiology.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 69HCL22_0487
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
米国で製造され、米国から輸出された製品。
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