Stress-echografie bij patiënt met erfelijke hemorragische teleangiëctasie met leveraandoening (ROSE)

De hepatische betrokkenheid van de HHT-ziekte (Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia) wordt gekenmerkt door de vorming van arterio-sus-hepatische shunts die leiden tot dilatatie van de leverslagader en kunnen resulteren in hartfalen met hoog debiet. Dit evolueert geruisloos gedurende een langdurige periode van dilatatie van de linkerventrikelholte tot gevorderd hartfalen met postcapillaire pulmonale hypertensie (PH) (meer zelden precapillair), en de evolutie ervan wordt slecht begrepen. De specifieke behandelingsopties voor de ziekte van HHT zijn het gebruik van anti-angiogene therapie (bevacizumab) of levertransplantatie. Aangezien rust-echocardiografie alleen vergevorderde gevallen of hartfalen met rust-PH kan detecteren, speculeren de onderzoekers dat inspanningsechocardiografie aanvullende informatie kan opleveren bij patiënten zonder rust-PH. De hypothese is dat een overdreven stijging van de pulmonale druk tijdens inspanning vooraf kan gaan aan het optreden van rust-PH in het verloop van de ziekte. Het kan patiënten met aanzienlijk hartfalen in een vroeger stadium opsporen en de toegang tot levertransplantatie vergemakkelijken. Deze parameters zijn in deze context nooit onderzocht en het lijkt interessant om ze in deze pilootstudie te evalueren.

De onderzoekers veronderstellen dat HHT-patiënten met leverbetrokkenheid en een hoog hartminuutvolume een significant grotere en/of eerdere verhoging van de inspanningspulmonale arteriële druk zullen hebben dan patiënten met een normaal hartminuutvolume.