伴有肝脏受累的遗传性出血性毛细血管扩张症患者的应力回波描记 (ROSE)
2025年12月13日 更新者：Hospices Civils de Lyon
运动期间测量肺动脉压对伴有肝脏受累的遗传性出血性毛细血管扩张症患者的价值评估 - 初步研究
HHT（遗传性出血性毛细血管扩张症）疾病累及肝脏的特点是形成动脉-肝-肝分流，导致肝动脉扩张，并可能导致高输出量心力衰竭。 从左心室扩张到伴有毛细血管后肺动脉高压（PH）（更罕见的是毛细血管前）的晚期心力衰竭，这种情况在很长一段时间内悄然演变，但其演变过程却知之甚少。 HHT 疾病的具体治疗选择是使用抗血管生成疗法（贝伐珠单抗）或肝移植。 由于静息超声心动图只能检测晚期病例或伴有静息PH的心力衰竭，研究人员推测运动超声心动图可以为无静息PH的患者提供额外信息。 该假说认为，在疾病过程中，运动期间肺动脉压力的过度升高可能先于静息肺动脉高压的发生。 它可以在早期阶段识别患有严重心力衰竭的患者，并可能有助于获得肝移植。 这些参数从未在这方面进行过研究，在这项试点研究中评估它们似乎很有趣。
研究人员假设，与心输出量正常的患者相比，肝脏受累和心脏高输出量的 HHT 患者运动性肺动脉压升高明显更大和/或更早。
研究概览
研究类型
介入性
注册 (实际的)
47
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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-
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Bron、法国、69677
- Service Explorations fonctionnelles cardiovasculaires - Hôpital Louis Pradel
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Bron、法国、69677
- Service génétique - Hôpital Femme Mère Enfant
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
描述
纳入标准：
- HHT 患者 > 18 岁
- 肝脏受累（肝动脉直径> 6mm）
- 患者收到信息并签署知情同意书
- 参加社会保障计划的患者或类似计划的受益人
排除标准：
- 血红蛋白 < 90 克/升
- 活动性感染
- 心房颤动 永久性或持续性
- 已知心脏病
- 孕妇或哺乳期妇女（通过询问）
- 受法律保护措施（辅导、监护）的成年人
- 参加另一项可能干扰拟议试验的临床试验（研究者判断）
- 患者身体无法踩踏
- 等待栓塞的肺动静脉畸形患者
- 使用 β 受体阻滞剂治疗的患者
经静息超声验证的次要排除标准
- 静息时 PAH（肺动脉高压）（Vmax > 2.8 m/sec）
- 无法获取静态 IT 流
- 房颤 (AF) 患者
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：诊断
- 分配：非随机化
- 介入模型：并行分配
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
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其他：伴有肝脏受累和心脏指数高的 HHT 患者
肝动脉扩张（直径 > 6 毫米）或迂曲且心脏指数升高（> 3.5 l/mn/m²）的 HHT 患者
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休息经胸超声心动图（通常随访）后，符合条件的患者将在专用自行车测力计上进行负荷超声心动图检查
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其他：肝脏受累且心脏指数正常的 HHT 患者
肝动脉扩张或迂曲且心脏指数正常的 HHT 患者
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休息经胸超声心动图（通常随访）后，符合条件的患者将在专用自行车测力计上进行负荷超声心动图检查
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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HHT 和肝脏受累患者运动肺动脉收缩压的比较。
大体时间：第一天
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将比较两组患者运动期间的收缩肺动脉压（PAPS）。
PAPS 将通过心脏超声上运动峰值时三尖瓣关闭不全血流的最大速度 (Vmax) 来估计。
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第一天
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Cyrille BERGEROT, MD、Service d'Explorations fonctionnelles cardiovasculaires - Hôpital Louis Pradel - HCL
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
- Dr. Cyrille Bergerot Co-Authors: Sophie Dupuis-Girod, MD; Alexandre Guilhem, MD; Thomas Barret, MD; Quentin Barrier, MD; Anne Emmanuelle Fargeton; Helene Thibault, MD, PhD. Exercise Pulmonary Arterial Pressure during Exercise Stress Echocardiography in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. International Journal of Cardiology.
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2023年8月3日
初级完成 (实际的)
2025年1月14日
研究完成 (实际的)
2025年1月14日
研究注册日期
首次提交
2023年7月13日
首先提交符合 QC 标准的
2023年7月13日
首次发布 (实际的)
2023年7月20日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2025年12月19日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2025年12月13日
最后验证
2025年12月1日
更多信息
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