Echografia obciążeniowa u pacjenta z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją z zajęciem wątroby (ROSE)

Zajęcie wątroby w chorobie HHT (Hereditary Haemorrhagic Teleangiectasia) charakteryzuje się tworzeniem przecieków tętniczo-suszo-wątrobowych, które prowadzą do poszerzenia tętnicy wątrobowej i mogą skutkować niewydolnością serca z dużą pojemnością minutową. To ewoluuje po cichu przez długi czas od poszerzenia jam lewej komory do zaawansowanej niewydolności serca z pozawłośniczkowym nadciśnieniem płucnym (PH) (rzadziej przedwłośniczkowym), a jego ewolucja jest słabo poznana. Specyficzne opcje leczenia choroby HHT obejmują zastosowanie terapii antyangiogennej (bevacizumab) lub przeszczep wątroby. Ponieważ echokardiografia spoczynkowa może wykryć tylko zaawansowane przypadki lub niewydolność serca ze spoczynkowym PH, badacze spekulują, że echokardiografia wysiłkowa może dostarczyć dodatkowych informacji u pacjentów bez spoczynkowego PH. Hipotezą jest, że nadmierny wzrost ciśnienia płucnego podczas wysiłku może poprzedzać wystąpienie spoczynkowego PH w przebiegu choroby. Mogłoby to identyfikować pacjentów ze znaczną niewydolnością serca na wcześniejszym etapie i może ułatwić dostęp do przeszczepu wątroby. Parametry te nigdy nie były badane w tym kontekście i interesująca wydaje się ich ocena w tym badaniu pilotażowym.

Badacze postawili hipotezę, że pacjenci z HHT z zajęciem wątroby i wysokim rzutem serca będą mieli znacznie większe i / lub wcześniejsze podwyższenie wysiłkowego ciśnienia tętniczego w płucach niż osoby z prawidłowym rzutem serca.