Stress-ekografi hos arvelig hemorragisk telangiectasia pasient med leverinvolvering (ROSE)

Hepatisk involvering av HHT (hereditær hemorragisk telangiectasia) sykdom er preget av dannelsen av arterio-sus-hepatiske shunts som fører til dilatasjon av leverarterien og kan resultere i hjertesvikt med høy utgang. Dette utvikler seg stille i lang tid fra utvidelse av hulrom i venstre ventrikkel til avansert hjertesvikt med post-kapillær pulmonal hypertensjon (PH) (sjeldnere pre-kapillær), og utviklingen er dårlig forstått. De spesifikke behandlingsalternativene for HHT-sykdom er enten bruk av anti-angiogene terapi (bevacizumab) eller levertransplantasjon. Siden hvileekkokardiografi bare kan oppdage avanserte tilfeller eller hjertesvikt med hvile-PH, spekulerer forskerne i at treningsekkokardiografi kan gi tilleggsinformasjon hos pasienter uten hvile-PH. Hypotesen er at en overdreven pulmonal trykkøkning under trening kan gå foran forekomsten av hvile-PH i sykdomsforløpet. Det kan identifisere pasienter med betydelig hjertesvikt på et tidligere stadium og kan lette tilgangen til levertransplantasjon. Disse parameterne har aldri blitt studert i denne sammenhengen og det virker interessant å evaluere dem i denne pilotstudien.

Etterforskerne antar at HHT-pasienter med leverinvolvering og høyt hjertevolum vil ha betydelig større og/eller tidligere forhøyet lungearterietrykk enn de med normalt hjertevolum.