Ecografia da sforzo in teleangectasia emorragica ereditaria con interessamento epatico (ROSE)

L'interessamento epatico della malattia HHT (Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia) è caratterizzato dalla formazione di shunt arterioso-epatici che portano alla dilatazione dell'arteria epatica e possono causare insufficienza cardiaca ad alta gittata. Questo evolve silenziosamente per un lungo periodo dalla dilatazione delle cavità ventricolari sinistra allo scompenso cardiaco avanzato con ipertensione polmonare post-capillare (PH) (più raramente pre-capillare), e la sua evoluzione è poco conosciuta. Le opzioni terapeutiche specifiche per la malattia HHT sono l'uso della terapia anti-angiogenica (bevacizumab) o il trapianto di fegato. Poiché l'ecocardiografia a riposo può rilevare solo casi avanzati o insufficienza cardiaca con IP a riposo, i ricercatori ipotizzano che l'ecocardiografia da sforzo possa fornire informazioni aggiuntive nei pazienti senza IP a riposo. L'ipotesi è che un aumento esagerato della pressione polmonare durante l'esercizio possa precedere il verificarsi di PH a riposo nel corso della malattia. Potrebbe identificare i pazienti con grave insufficienza cardiaca in una fase precedente e potrebbe facilitare l'accesso al trapianto di fegato. Questi parametri non sono mai stati studiati in questo contesto e sembra interessante valutarli in questo studio pilota.

I ricercatori ipotizzano che i pazienti HHT con coinvolgimento epatico e alta gittata cardiaca avranno un aumento significativamente maggiore e/o precedente delle pressioni arteriose polmonari durante l'esercizio rispetto a quelli con normale gittata cardiaca.