Échographie de stress chez un patient atteint de télangiectasie hémorragique héréditaire avec atteinte hépatique (ROSE)

L'atteinte hépatique de la maladie HHT (Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia) se caractérise par la formation de shunts artério-sus-hépatiques qui entraînent une dilatation de l'artère hépatique et peuvent entraîner une insuffisance cardiaque à haut débit. Celle-ci évolue silencieusement pendant une longue période depuis la dilatation des cavités ventriculaires gauches jusqu'à l'insuffisance cardiaque avancée avec hypertension pulmonaire (HTP) post-capillaire (plus rarement pré-capillaire), et son évolution est mal connue. Les options de traitement spécifiques pour la maladie HHT sont soit l'utilisation d'un traitement anti-angiogénique (bevacizumab) ou la transplantation hépatique. Comme l'échocardiographie au repos ne peut détecter que les cas avancés ou l'insuffisance cardiaque avec une PH au repos, les chercheurs pensent que l'échocardiographie à l'effort peut fournir des informations supplémentaires chez les patients sans PH au repos. L'hypothèse est qu'une augmentation exagérée de la pression pulmonaire au cours de l'exercice peut précéder la survenue d'un PH de repos au cours de la maladie. Elle pourrait identifier les patients présentant une insuffisance cardiaque importante à un stade plus précoce et faciliter l'accès à la transplantation hépatique. Ces paramètres n'ont jamais été étudiés dans ce contexte et il semble intéressant de les évaluer dans cette étude pilote.

Les chercheurs ont émis l'hypothèse que les patients HHT présentant une atteinte hépatique et un débit cardiaque élevé auront une élévation significativement plus élevée et/ou plus précoce des pressions artérielles pulmonaires à l'effort que ceux ayant un débit cardiaque normal.