Stressikuvaus perinnöllisellä verenvuoto-telangiektasiapotilaalla, jolla on maksan toimintahäiriö (ROSE)
Keuhkovaltimopaineen mittaamisen arvon arviointi harjoituksen aikana perinnöllisillä verenvuotoa sairastavilla telangiektasiapotilailla, joilla on maksan vajaatoimintaa - Pilottitutkimus
HHT-sairauden (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) maksan osallistumiselle on tunnusomaista arterio-sus-hepaattisten shunttien muodostuminen, jotka johtavat maksavaltimon laajentumiseen ja voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan. Tämä kehittyy hiljaa pitkän ajanjakson ajan vasemman kammion onteloiden laajentumisesta pitkälle edenneeseen sydämen vajaatoimintaan, johon liittyy post-kapillaarinen keuhkoverenpaine (PH) (harvemmin esikapillaari), ja sen kehitystä ymmärretään huonosti. HHT-taudin erityisiä hoitovaihtoehtoja ovat joko antiangiogeenisen hoidon (bevasitsumabi) käyttö tai maksansiirto. Koska lepokardiografia voi havaita vain edenneet tapaukset tai sydämen vajaatoiminta lepo-PH:lla, tutkijat spekuloivat, että rasitusekokardiografia voi antaa lisätietoja potilaista, joilla ei ole lepo-PH:ta. Oletuksena on, että liioiteltu keuhkopaineen nousu harjoituksen aikana voi edeltää lepo-PH:n esiintymistä taudin aikana. Se voisi tunnistaa potilaat, joilla on vakava sydämen vajaatoiminta varhaisessa vaiheessa, ja saattaa helpottaa maksansiirtoa. Näitä parametreja ei ole koskaan tutkittu tässä yhteydessä ja vaikuttaa mielenkiintoiselta arvioida niitä tässä pilottitutkimuksessa.
Tutkijat olettavat, että HHT-potilailla, joilla on maksan vaikutus ja sydämen korkea minuuttitilavuus, on huomattavasti suurempi ja/tai aikaisempi rasituskeuhkovaltimopaineen nousu kuin niillä, joilla on normaali sydämen minuuttitilavuus.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Bron, Ranska, 69677
- Service Explorations fonctionnelles cardiovasculaires - Hôpital Louis Pradel
-
Bron, Ranska, 69677
- Service génétique - Hôpital Femme Mère Enfant
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- HHT-potilas > 18-vuotias
- Maksavaurio (maksavaltimon halkaisija > 6 mm)
- Potilas, joka on saanut tiedot ja allekirjoittanut tietoisen suostumuslomakkeen
- Potilas, joka kuuluu sosiaaliturvajärjestelmään tai vastaavan järjestelmän edunsaajat
Poissulkemiskriteerit:
- Hemoglobiini < 90 g/l
- Aktiivinen infektio
- Eteisvärinä pysyvä tai jatkuva
- Tunnettu kardiopatia
- Raskaana oleva tai imettävä nainen (kyselyllä)
- Aikuinen, jolle on asetettu oikeussuojatoimenpide (opetus, kuraattori)
- Osallistuminen toiseen kliiniseen tutkimukseen, joka saattaa häiritä ehdotettua tutkimusta (tutkijan arviointi)
- Potilas ei fyysisesti pysty polkemaan
- Potilas, jolla on keuhkojen arteriovenoosisia epämuodostumia ja odottaa embolisaatiota
- Potilas, jota hoidetaan beetasalpaajilla
Toissijaiset poissulkemiskriteerit vahvistettiin lepoultraäänellä
- PAH (keuhkovaltimon hypertensio) levossa (Vmax > 2,8 m/s)
- Kyvyttömyys saada tietovirtaa levossa
- Potilas, jolla on eteisvärinä (AF)
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Diagnostiikka
- Jako: Ei satunnaistettu
- Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Muut: HHT-potilaat, joilla on maksahäiriö ja korkea sydänindeksi
HHT-potilaat, joilla on laajentunut (halkaisija > 6 mm) tai mutkainen maksavaltimo ja kohonnut sydänindeksi (> 3,5 l/mn/m²)
|
Lepotilan trans rintakehokardiografian (tavallinen seuranta) jälkeen kelvollisille potilaille tehdään stressi-ultraäänikukukardiografia erityisellä sykliergometrillä
|
|
Muut: HHT-potilaat, joilla on maksahäiriö ja normaali sydänindeksi
HHT-potilaat, joilla on laajentunut tai mutkainen maksavaltimo ja normaali sydänindeksi
|
Lepotilan trans rintakehokardiografian (tavallinen seuranta) jälkeen kelvollisille potilaille tehdään stressi-ultraäänikukukardiografia erityisellä sykliergometrillä
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Keuhkovaltimon systolisen paineen vertailu potilailla, joilla on HHT ja maksa.
Aikaikkuna: Päivä 1
|
Systolista keuhkovaltimon painetta (PAPS) rasituksen aikana verrataan kahden potilasryhmän välillä.
PAPS arvioidaan kolmiulotteisen vajaatoiminnan virtauksen maksiminopeudella (Vmax) sydämen ultraäänen huippukunnossa.
|
Päivä 1
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Cyrille BERGEROT, MD, Service d'Explorations fonctionnelles cardiovasculaires - Hôpital Louis Pradel - HCL
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Yleiset julkaisut
- Dr. Cyrille Bergerot Co-Authors: Sophie Dupuis-Girod, MD; Alexandre Guilhem, MD; Thomas Barret, MD; Quentin Barrier, MD; Anne Emmanuelle Fargeton; Helene Thibault, MD, PhD. Exercise Pulmonary Arterial Pressure during Exercise Stress Echocardiography in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. International Journal of Cardiology.
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Verisuonisairaudet
- Sydän-ja verisuonitaudit
- Hematologiset sairaudet
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Kardiovaskulaariset poikkeavuudet
- Hemostaattiset häiriöt
- Hemorragiset häiriöt
- Verisuonten epämuodostumat
- Telangiektaasi
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Hemic- ja imusuutteet
- Telangiektasia, perinnöllinen verenvuoto
Muut tutkimustunnusnumerot
- 69HCL22_0487
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .