Стресс-эхография у пациентов с наследственными геморрагическими телеангиэктазиями и поражением печени (ROSE)

Поражение печени при НГТ (наследственной геморрагической телеангиэктазии) характеризуется образованием артерио-сус-печеночных шунтов, которые приводят к дилатации печеночной артерии и могут привести к сердечной недостаточности с высоким выбросом. Она развивается бессимптомно в течение длительного периода от дилатации полостей левого желудочка до выраженной сердечной недостаточности с посткапиллярной легочной гипертензией (ЛГ) (реже прекапиллярной), и ее эволюция мало изучена. Конкретными вариантами лечения заболевания HHT являются либо использование антиангиогенной терапии (бевацизумаб), либо трансплантация печени. Поскольку эхокардиография в покое может выявить только запущенные случаи или сердечную недостаточность с ЛГ в покое, исследователи предполагают, что эхокардиография с нагрузкой может предоставить дополнительную информацию у пациентов без ЛГ в покое. Гипотеза состоит в том, что преувеличенное повышение легочного давления при физической нагрузке может предшествовать возникновению ЛГ в покое в ходе заболевания. Это может выявить пациентов с выраженной сердечной недостаточностью на более ранней стадии и может облегчить доступ к трансплантации печени. Эти параметры никогда не изучались в этом контексте, и представляется интересным оценить их в этом экспериментальном исследовании.

Исследователи предполагают, что у пациентов с ГГТ с поражением печени и высоким сердечным выбросом давление в легочной артерии при нагрузке будет значительно выше и/или раньше, чем у пациентов с нормальным сердечным выбросом.