Stress-ekografi hos ärftlig hemorragisk telangiektasipatient med leverpåverkan (ROSE)

Leverinblandningen av HHT-sjukdom (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) kännetecknas av bildandet av arterio-sus-hepatiska shunts som leder till dilatation av leverartären och kan resultera i hjärtsvikt med hög effekt. Detta utvecklas tyst under långvarig period från utvidgning av hålrum i vänster kammare till avancerad hjärtsvikt med postkapillär pulmonell hypertoni (PH) (mer sällan pre-kapillär), och dess utveckling är dåligt förstådd. De specifika behandlingsalternativen för HHT-sjukdom är antingen användning av anti-angiogenetisk terapi (bevacizumab) eller levertransplantation. Eftersom vilo-ekokardiografi endast kan upptäcka avancerade fall eller hjärtsvikt med vilo-PH, spekulerar forskarna att träningsekokardiografi kan ge ytterligare information hos patienter utan vilo-PH. Hypotesen är att en överdriven pulmonell tryckökning under träning kan föregå uppkomsten av vilo-PH under sjukdomsförloppet. Det skulle kunna identifiera patienter med betydande hjärtsvikt i ett tidigare skede och kan underlätta tillgången till levertransplantation. Dessa parametrar har aldrig studerats i detta sammanhang och det verkar intressant att utvärdera dem i denna pilotstudie.

Utredarna antar att HHT-patienter med leverpåverkan och hög hjärtminutvolym kommer att ha betydligt större och/eller tidigare förhöjning av pulmonellt artärtryck än de med normal hjärtminutvolym.